Raskt progredierende glomerulonefritt (RPGN)

(RPGN) er en nefrittisk presentasjonsform der en over kort tid (dager, uker, måneder) utvikler nyresvikt. Det ses ofte halvmånedannelse ved nyrebiopsi og kalles derfor også halvmånenefritt. RPGN er en ø.hjelpstilstand hvor rask diagnostikk og behandling er avgjørende for prognosen. Må oppdages tidlig, og nyrebakvakt skal involveres ved mistanke. Vær obs på pulmorenalt syndrom m/lungeblødninger, kontakt da også lungebakvakt.

RPGN kan inndeles i 3 mekanismer av nyreskade:

• Anti-GBM-antistoff-sykdom (anti-GBM+): En sjelden småkarsvaskulitt som affiserer glomerulære kapillærer, lungekapillærer eller begge. Tilstanden er typisk assosiert med alvorlig nyreskade, og ubehandlet progredierer den hurtig til endestadium-nyresykdom.

• Immunkompleksmediert nyreskade: Defineres av tilstedeværelse av immunkompleksnedslag i glomeruli. De hyppigste formene er lupusnefritt (ANA+), IgA-nefritt og postinfeksiøs glomerulonefritt.
  • Lupusnefritt (ANA+): Diagnosen systemisk lupus erytematosus (SLE) kan stilles på bakgrunn av SLICC-kriteriene. Lupusnefritt klassifiseres i proliferativ og membranøs lupusnefritt, og den histologiske inndelingen er veiledende for behandlingen.
  • IgA-nefritt: En kronisk glomerulonefritt som også kan presentere seg som RPGN.
  • Postinfeksiøs glomerulonefritt: Presenterer seg typisk 10-20 dager etter en hals- eller hudinfeksjon med streptokokker. Streptokokkantistoffer (AST og anti-DNAse B) vil kunne påvises i 90 % av tilfellene.

• Pauci-immun nekrotiserende halvmåneglomerulonefritt: Nekrotiserende GN der det er få eller ingen immunkompleksnedslag ved immunfluorescens eller elektronmikroskopi av nyrebiopsi. Småkarsvaskulitt som kan angripe ledd, hud, nyrer, øye, øvre og nedre luftveier, og nerver. Størsteparten av pasientene er p-ANCA-positive (MPO+) eller c-ANCA-positive (PR3+) i serum, og mange vil utvikle systemiske symptomer på granulomatose med polyangitt (GPA) eller mikroskopisk polyangitt (MPA). Ca. 10 % av pasientene med GPA og MPA kan være ANCA-negative. 5-10 % kan også være anti-GBM-positive; da det vil medføre indikasjon for plasmaferese, er det viktig å alltid måle både ANCA og anti-GBM for å se etter overlapping.