Von Willebrand faktor, multimer analyse

Analysen evaluerer fordelingen av de molekylære formene til von Willebrand faktor (VWF) med hensyn på molekylvekt og er et komplement til andre VWF analyser for å subklassifisere ulike typer av von Willebrands sykdom (VWD).

Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Ikke aktuelt, kvalitativ analyse og svar gis ut som tekst. Se tolkning for mer informasjon.

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Analysen er tungvinn og resurskrevende og svartid er derfor 1 – 3 måneder.

Analysen evaluerer fordelingen av VWF-molekyler med forskjellige molekylvekt (multimerer). Undersøkelsen av VWF multimersammensetning i plasma er basert på separasjon av multimerene i en gelelektroforese og etter separasjon blir VWF-molekyler elektroeluert på en immobiliserende membran der distribusjonen av multimerene identifiseres ved hjelp av en immunoenzymatisk teknikk.

Analysen gir en kvalitativ evaluering av multimerene med høyest molekylvekt (= multimerer med størst aktivitet) kontra multimerene med intermediær og lav molekylvekt.

Ved VWD type 1 er alle multimerer til stede men i reduserte mengder sammenliknet med normalplasma. VWD type 3 er preget av tap av alle multimerer. VWD type 2A er ofte forbundet med et alvorlig tap av store (høye) og intermediære multimerer. De fleste type 2B-pasienter viser tap av store multimerer, men unntak med normale multimerer er rapportert. Pasienter med VWD type 2M demonstrerer alle multimerer, noen ganger større enn normalt (supranormalt) eller med bånd som resulterer i et uskarpt ("utslettet") utseende.