Redusert motorisk kontroll hos personer med cerebral parese (CP) medfører økt risiko for sykdom i luftveiene. Nedre luftveisinfeksjoner er den vanligste årsak til sykehusinnleggelser (både akutte og langvarige) og til død hos barn og unge med CP. Hos voksne med CP er luftveissykdom som årsak til død 14 ganger hyppigere enn hos personer uten CP1.
Luftveiene kan påvirkes av flere faktorer. Viktigst er kronisk aspirasjon (feilsvelging, obs ved refluks), redusert slimmobiliseringsevne (pga. endret muskeltonus, svekket hosterefleks, intrathorakale forhold) og bryst/ryggdeformitet. Astma forekommer ikke hyppigere hos personer med CP enn i den generelle befolkning, og er ikke det første som bør mistenkes ved symptomer fra nedre luftveier.
Personer med høyest risiko for luftveissykdom er de med mest omfattende motorisk funksjonsnedsettelse og/eller svelgvansker og/eller gastroøsofagal refluks sykdom (GØRS), de som har vært innlagt for luftveissymptomer i løpet av det siste året eller som er behandlet med to eller flere antibiotikakurer for luftveisinfeksjon det siste året.
I NorCP er problemer med sliming/tett pust rapportert hos ca. 15 % av barn og unge med CP født i perioden 1996-2016. Av de som svarte at de hadde slike problemer benyttet 74 % inhalasjonsmedisiner, 23 % slimmobiliserende CPAP og 5 % brukte mekanisk hostestøtte (hostemaskin)2.
Figur 1. Kompleksitet i patofysiologiske forhold ved kronisk nedre luftveisinfeksjon
Figur laget av Brit Hov, OUS
Hovedanbefaling 1
Spørsmål om luftveissymptomer bør tematiseres i legekonsultasjoner hos alle personer med CP, uavhengig av alder og funksjonsnivå. Hos personer med høy risiko for nedre luftveisproblematikk bør legeundersøkelse suppleres med vurdering hos fysioterapeut med kompetanse på lungeproblematikk134.
Utvidet anbefaling
Man bør være særlig oppmerksom på personer med kjente risikofaktorer for luftveisproblematikk14:
Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Risikofaktorer for luftveissykdom bør identifiseres fordi de potensielt kan behandles. Dette kan også trygge pårørendes/nærpersoners bekymring for luftveissykdom.
Svelgvansker hos barn < 3 år med EDACS nivå III-V er en kjent risikofaktor56. Det samme gjelder sikling bakover til svelget, som kan vurderes med Dysphagia Outcome Severity Scale (DOSS=nivå 1-5)7.
Ved legeundersøkelse kan det være aktuelt å vurdere respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens, O2 metning, brystkassens form, clubbing8, palpasjon og auskultasjon (lytte) av hjerte og lunger samt inspeksjon av svelg/tonsiller.
Det bør avklares om det foreligger dysfagi/vurdere svelgfunksjon (stille/åpen aspirasjon), sikling som markør på redusert svelgfunksjon (Spise, drikke, svelge og ernæring). Ved mistanke om aspirasjon bør det være lav terskel for å henvise til svelgfilming (videofluoroskopi), noe som også gjelder ved et komplekst symptombilde.
Det bør avklares om det foreligger GØRS, og hvis det foreligger bør det behandles (Mage- og tarmfunksjon)14.
Ved mistanke om aspirasjon bør man særlig se etter følgende symptomer: «våt stemme», hvesing, hosting, nysing, brekning, «blanke øyne», hoste i sammenheng med svelging (åpen aspirasjon) og kronisk surkling. Tidligere eller aktuell GØRS bør også kartlegges, og behandling eventuelt optimaliseres (Mage- og tarmfunksjon). Lekkasje til svelget, sikling bakover (posteriort) utgjør en fare for aspirasjon til luftveiene og bør vurderes som årsak til aspirasjon (Sikling)9.
Måltidsobservasjon (Spise, drikke, svelge og ernæring) med mål om å redusere hoste, feilsvelging og aspirasjon bør inkludere vurdering av sittestilling, behov for posisjonering, behov for assistanse og personens kommunikasjonsmuligheter.
Fysioterapivurderingen bør inkludere kartlegging og optimalisering av respirasjon, evnen til sukk/dype pust, hosteevne inkludert kraft og effekt, ryggens og brystkassens form og bevegelighet, evne til slimmobilisering inkludert vurdering av hosterefleks, hostekraft, hosteeffekt (kvitteres slim ved hoste?).
Hovedanbefaling 2
En plan for forebygging og behandling av nedre luftveisinfeksjoner, inkludert plan for slimmobilisering, bør utarbeides. Generell fysisk helse bør optimaliseres13.
Utvidet anbefaling
Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Hovedanbefaling 3
Symptomer i øvre luftveier bør kartlegges11.
Utvidet anbefaling
Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Igangsetting av tiltak for obstruktive apnéer, sentrale apnéer (reduksjon i luftstrøm > 90 %) og/eller hypopnéer (reduksjon i luftstrøm > 30 %) bør skje i et samarbeid mellom spesialiserte enheter og spesialisthelsetjenesten. Pediatriveilederen har et eget kapittel om obstruktiv søvnapné12.
Nasjonalt senter for søvnmedisin har utarbeidet en generell retningslinje for CPAP behandling av voksne med moderat til alvorlig søvnapné13.
I EtD-diskusjonen med brukerrepresentantene var det enighet om at det er stor potensiell positiv effekt av kartlegging og behandling av luftveisproblematikk, da luftveisproblematikk, spesielt lokalisert til nedre luftveier, medfører stor belastning både for personen og omsorgspersonene.
I EtD-diskusjonen med fagpersoner var det enighet om at de positive effektene kan forventes å være store, særlig med tanke på å forebygge sykehusinnleggelse og økt behov for behandling. Gjennomførbarhet av anbefalingene ble vurdert som gode, men det ble understreket at det forutsatte et samarbeid mellom tjenestenivåene. Det ble også understreket at det ofte er andre fagprofesjoner enn fysioterapeut som gjennomfører slimmobiliserende tiltak, og at det er nødvendig med veiledning, tydelig plan og samarbeid. Det ble uttrykt usikkerhet med tanke på hvem som har det lovpålagte ansvaret for å skrive behandlingsplaner knyttet til luftveier.
Ressursbruk beskrives med moderate kostander, men det understrekes betydningen av regelmessig evaluering av tiltaket.