Luftveier

Redusert motorisk kontroll hos personer med cerebral parese (CP) medfører økt risiko for sykdom i luftveiene. Nedre luftveisinfeksjoner er den vanligste årsak til sykehusinnleggelser (både akutte og langvarige) og til død hos barn og unge med CP. Hos voksne med CP er luftveissykdom som årsak til død 14 ganger hyppigere enn hos personer uten CP1.

Luftveiene kan påvirkes av flere faktorer. Viktigst er kronisk aspirasjon (feilsvelging, obs ved refluks), redusert slimmobiliseringsevne (pga. endret muskeltonus, svekket hosterefleks, intrathorakale forhold) og bryst/ryggdeformitet. Astma forekommer ikke hyppigere hos personer med CP enn i den generelle befolkning, og er ikke det første som bør mistenkes ved symptomer fra nedre luftveier.

Personer med høyest risiko for luftveissykdom er de med mest omfattende motorisk funksjonsnedsettelse og/eller svelgvansker og/eller gastroøsofagal refluks sykdom (GØRS), de som har vært innlagt for luftveissymptomer i løpet av det siste året eller som er behandlet med to eller flere antibiotikakurer for luftveisinfeksjon det siste året.

I NorCP er problemer med sliming/tett pust rapportert hos ca. 15 % av barn og unge med CP født i perioden 1996-2016. Av de som svarte at de hadde slike problemer benyttet 74 % inhalasjonsmedisiner, 23 % slimmobiliserende CPAP og 5 % brukte mekanisk hostestøtte (hostemaskin)2.

Figur 1. Kompleksitet i patofysiologiske forhold ved kronisk nedre luftveisinfeksjon

Figur laget av Brit Hov, OUS

Hovedanbefaling 1
Spørsmål om luftveissymptomer bør tematiseres i legekonsultasjoner hos alle personer med CP, uavhengig av alder og funksjonsnivå. Hos personer med høy risiko for nedre luftveisproblematikk bør legeundersøkelse suppleres med vurdering hos fysioterapeut med kompetanse på lungeproblematikk134.

Utvidet anbefaling

Man bør være særlig oppmerksom på personer med kjente risikofaktorer for luftveisproblematikk14:

1. Personer med økt risiko bør vurderes av lege minst en gang årlig.
2. Personens evne til slimmobilisering og strategi for å fjerne slim bør kartlegges av fysioterapeut.
3. Sykehistorie bør vektlegge kartlegging av risikofaktorene som beskrevet i innledningen, inkludert ernæringstilstand og eventuell forverring av motorisk funksjon.
4. Det bør kartlegges om det foreligger aspirasjon.
5. Behov for henvisning til lungelege bør vurderes.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Risikofaktorer for luftveissykdom bør identifiseres fordi de potensielt kan behandles. Dette kan også trygge pårørendes/nærpersoners bekymring for luftveissykdom.

Svelgvansker hos barn < 3 år med EDACS nivå III-V er en kjent risikofaktor56. Det samme gjelder sikling bakover til svelget, som kan vurderes med Dysphagia Outcome Severity Scale (DOSS=nivå 1-5)7.

Ved legeundersøkelse kan det være aktuelt å vurdere respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens, O₂ metning, brystkassens form, clubbing8, palpasjon og auskultasjon (lytte) av hjerte og lunger samt inspeksjon av svelg/tonsiller.

Det bør avklares om det foreligger dysfagi/vurdere svelgfunksjon (stille/åpen aspirasjon), sikling som markør på redusert svelgfunksjon (Spise, drikke, svelge og ernæring). Ved mistanke om aspirasjon bør det være lav terskel for å henvise til svelgfilming (videofluoroskopi), noe som også gjelder ved et komplekst symptombilde.

Det bør avklares om det foreligger GØRS, og hvis det foreligger bør det behandles (Mage- og tarmfunksjon)14.

Ved mistanke om aspirasjon bør man særlig se etter følgende symptomer: «våt stemme», hvesing, hosting, nysing, brekning, «blanke øyne», hoste i sammenheng med svelging (åpen aspirasjon) og kronisk surkling. Tidligere eller aktuell GØRS bør også kartlegges, og behandling eventuelt optimaliseres (Mage- og tarmfunksjon). Lekkasje til svelget, sikling bakover (posteriort) utgjør en fare for aspirasjon til luftveiene og bør vurderes som årsak til aspirasjon (Sikling)9.

Måltidsobservasjon (Spise, drikke, svelge og ernæring) med mål om å redusere hoste, feilsvelging og aspirasjon bør inkludere vurdering av sittestilling, behov for posisjonering, behov for assistanse og personens kommunikasjonsmuligheter.

Fysioterapivurderingen bør inkludere kartlegging og optimalisering av respirasjon, evnen til sukk/dype pust, hosteevne inkludert kraft og effekt, ryggens og brystkassens form og bevegelighet, evne til slimmobilisering inkludert vurdering av hosterefleks, hostekraft, hosteeffekt (kvitteres slim ved hoste?).

Hovedanbefaling 2

En plan for forebygging og behandling av nedre luftveisinfeksjoner, inkludert plan for slimmobilisering, bør utarbeides. Generell fysisk helse bør optimaliseres13.

Utvidet anbefaling

1. Regelmessig fysisk aktivitet for å opprettholde god lungefunksjon og generell god muskelstyrke er grunnleggende for å forebygge luftveisproblematikk (Motorikk).
2. Behov for slimmobiliserende tiltak veiledet av fysioterapeut (evt. annen fagperson med kompetanse) bør vurderes.
3. Hyppige feberepisoder, funn på røntgen thorax (fortetninger og/eller bronkiekstasier) kan tyde på behandlingstrengende luftveisproblematikk. Ved akutt nedre luftveisinfeksjon bør denne gruppen pasienter ha antibiotika, optimalt sett styrt etter bakteriedyrkning. Det anbefales å tidlig vurdere bakteriologiske prøver og starte opp antibiotikabehandling av mulig patogen mikrobe basert på lokale retningslinjer.
4. Ved vedvarende luftveisproblematikk kan tiltak som intermitterende CPAP og mekanisk hostestøtte (hostemaskin) forsøkes.
5. Det er viktig med god ernæringstilstand (Spise, drikke, svelge og ernæring), god tannhelse (Tannhelse) og optimalisering av eventuell epilepsibehandling (Epilepsi).
6. Det er viktig at personen følger vaksineanbefalingene for sårbare grupper, som pneumokokkvaksinasjon og influensa10.
7. Det er viktig å unngå sigarettrøyk.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

I oppfølging av personer med etablert luftveissykdom er det viktig med regelmessige undersøkelser og forebyggende tiltak. Individuell vurdering og tilpasning av behandling og tiltak og opplæring og veiledning av nærpersoner står sentralt. I tillegg er det viktig med kontinuerlig evaluering og oppfølging av slimforebyggende tiltak/lungefysioterapiprogram og samarbeid mellom de ulike tjenestenivåene, særlig ved endring av klinisk tilstand.

Grunnleggende tiltak ved slimmobilisering er variasjon i utgangsstilling, fremme bevegelse, bruk av pusten via stemmen eller blåseleker/hjelpemidler og manuell hostestøtte.

Lungefysioterapi skiller mellom tiltak som retter seg mot sentrale eller perifere luftveier:

• Tiltak for å flytte og fjerne sekret i sentrale luftveier innebærer hoste, for eksempel manuell eller mekanisk hostestøtte (hosteassisterende maskin).
• Tiltak for perifere luftveier innebærer å sørge for at alle lungeavsnitt ventileres jevnt og perifer sekrettransport.

Intermitterende CPAP er en del brukt i Norge. CPAP vil være med å stabilisere øvre luftveier, slik at pusten går lettere og dypere og stimulerer den naturlige slim (mucociliære) transporten. CPAP brukes også for å løsne sammenklappede lungeområder (atelektase) ved at restvolumet i lungene etter utpust (funksjonell residualkapasitet, FRC) øker. Det foreligger imidlertid ingen sikker evidens for effekt av slimmobiliserende CPAP/hosteassisterende maskin. Tiltakene må alltid prøves ut og effekt må evalueres før de implementeres over tid.

Tiltak rettet mot nedre luftveier inngår ofte i beredskaps-/akuttplan og i palliative planer.

Hovedanbefaling 3

Symptomer i øvre luftveier bør kartlegges11.

Utvidet anbefaling

1. Det bør avklares om det foreligger symptomer på søvnrelatert respirasjonsforstyrrelse (anamnestisk obstruktive apnéer, snorking, urolig søvn, tung pust, munnpusting, evt. sentrale apnéer) eller andre øvre luftveissymptomer (Søvn).
2. Behov for søvnregistrering (polysomnografi/polygrafi/transkutan pCO₂-måling/nattoksymetri) vurderes12.
3. Behov for henvisning til øre-nese-hals-spesialist bør vurderes.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Igangsetting av tiltak for obstruktive apnéer, sentrale apnéer (reduksjon i luftstrøm > 90 %) og/eller hypopnéer (reduksjon i luftstrøm > 30 %) bør skje i et samarbeid mellom spesialiserte enheter og spesialisthelsetjenesten. Pediatriveilederen har et eget kapittel om obstruktiv søvnapné12.

Nasjonalt senter for søvnmedisin har utarbeidet en generell retningslinje for CPAP behandling av voksne med moderat til alvorlig søvnapné13.

• Styrken på anbefalingene vurderes som sterk.

En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen i de aller fleste situasjoner.

Anbefalingen er basert på en internasjonal klinisk retningslinje1 av høy metodisk kvalitet og en systematisk oversiktsartikkel3 av moderat metodisk kvalitet, Generell veileder i pediatri1112, samt brukere og fagpersoners samlede kunnskap og erfaring.

I EtD-diskusjonen med brukerrepresentantene var det enighet om at det er stor potensiell positiv effekt av kartlegging og behandling av luftveisproblematikk, da luftveisproblematikk, spesielt lokalisert til nedre luftveier, medfører stor belastning både for personen og omsorgspersonene.

I EtD-diskusjonen med fagpersoner var det enighet om at de positive effektene kan forventes å være store, særlig med tanke på å forebygge sykehusinnleggelse og økt behov for behandling. Gjennomførbarhet av anbefalingene ble vurdert som gode, men det ble understreket at det forutsatte et samarbeid mellom tjenestenivåene. Det ble også understreket at det ofte er andre fagprofesjoner enn fysioterapeut som gjennomfører slimmobiliserende tiltak, og at det er nødvendig med veiledning, tydelig plan og samarbeid. Det ble uttrykt usikkerhet med tanke på hvem som har det lovpålagte ansvaret for å skrive behandlingsplaner knyttet til luftveier.

Ressursbruk beskrives med moderate kostander, men det understrekes betydningen av regelmessig evaluering av tiltaket.