Rygg

Barn med cerebral parese (CP) har økt risiko for skoliose (ryggskjevhet), spesielt ved omfattende funksjonsnedsettelse, GMCFS nivå III-V. I 2018 ble det fra det svenske CP-registeret (CPUP) rapportert en hyppighet av skoliose på hele 75 % hos barn uten selvstendig forflytning og sittebalanse (GMFCS V).1 I samme studie så man at barn på GMFCS I og II sjelden utvikler alvorlig skoliose (Cobb vinkel > 40 grader).

En nyere studie med data fra NorCP bekrefter at 62 % av ikke-gående barn har alvorlig skoliose (Cobbs vinkel > 40 grader).2 Videre hadde over 30% med klinisk mild skoliose en uttalt radiologisk skoliose (Cobb vinkel > 40 grader).

Skoliose kan være kombinert med hofteluksasjon og bekkenskjevhet, og kombinasjonene kan medføre sitteproblemer, trykksår, kardiopulmonale og gastrointestinale problemer samt smerter.3 Uten behandling øker skoliosen vanligvis langt inn i voksen alder hos personer med CP.1 For å unngå̊ en slik utvikling er det viktig med tidlig diagnose, systematisk oppfølging, god posisjonering og behandling med korsett og/eller kirurgisk korreksjon.

Kirurgisk behandling av denne pasientgruppen er kompleks og etisk utfordrende gitt totalrisikoen som foreligger.4 De vanligste komplikasjonene ved operativ behandling hos pasienter med CP uten selvstendig gangfunksjon er respiratoriske komplikasjoner (aspirasjon og alvorlig lungebetennelse), kardiovaskulære komplikasjoner, infeksjoner og manglende bentilheling (pseudartrose), samt implantatsvikt. På tross av dette viser litteraturen positiv påvirkning på pasientrelaterte utfall og pårørendes fornøydhet med behandlingen.5

For å oppdage skoliosen så tidlig som mulig og følge utviklingen, bør barnets rygg undersøkes regelmessig gjennom oppveksten. I NorCP oppfølgingsprogram inngår klinisk ryggundersøkelse og røntgen protokoll (NorCP protokoll).

Hovedanbefaling 1
Barn, unge og voksne med CP bør ha en systematisk oppfølging, med klinisk ryggundersøkelse for vurdering av skoliose. Dette gjelder spesielt barn og voksne med funksjonsnivå III-V (GMFCS), som har størst risiko for skolioseutvikling.26

Utvidet anbefaling

1. Hos barn med GMFCS nivå V bør det tas røntgen diagnostikk senest ved 5 års alder, uavhengig av klinisk presentasjon.
2. Barn med GMCFS nivå V og positivt røntgenbilde følges med nytt årlig røntgenbilde. Ved negativt røntgenbilde ved 5 års alder tas neste bilde ved 7 års alder, og videre hvert 2 år inntil positivt funn. Henvises ryggortoped ved Cobbs vinkel > 40°.

3. Røntgenbilde hos barn med GMFCS nivå IV bør tas senest i 10 års alderen da forekomsten av skoliose allerede ved denne alderen er høy.6 Henvises ryggortoped ved Cobbs vinkel > 40°.

4. Ved GMFCS nivå I-III, utredes pasienter med røntgenbilde etter klinisk mistanke: Henvises ryggortoped ved Cobbs vinkel >20° i vekst og under 13 år. De som er over 13 år henvises ved Cobbs vinkel > 40°.

5. Hos ikke- gående (GMFCS IV-V) sees hos mange en triade av hofteleddsdysplasi, bekkenskjevhet og skoliose. Tidlig diagnostikk av tilstandene er viktig, for behandling av hofteledddsdysplasi, og bedre håndtering av personer med samtidig bekkenskjevhet og skoliose.6

6. Ved smertefri hoftelateralisering med samtidig stor skoliose, skal skoliose med ledsagende bekkenskjevhet adresseres før hofteoperasjon. I tilfeller hvor bekkenskjevheten og skoliosen er mindre uttalt og hoftene er lite bevegelige og smertefulle, prioriteres hofteoperasjon før ryggoperasjon.7

7. Korsettbehandling kan hos noen personer være riktig behandling, og bør igangsettes og følges av ryggkirurg i samarbeid med ortopediingeniør (Korsett)8

Praktisk, slik kan anbefalingen gjennomføres

Skoliosevurderingene er basert på klinisk undersøkelse og røntgenbilder av ryggen. Klinisk undersøkelse av ryggen utføres årlig av fysioterapeut ved habiliteringstjenesten, eller fysioterapeut i kommunen, og bør starte omkring 5 års alder. Undersøkelsen gjøres med barnet stående (GMFCS nivå I-III) eller sittende med eller uten støtte (GMFCS nivå IV/V). Graden av skoliose inndeles klinisk i lett, middels og uttalt skoliose.

• Mild: Skoliose som kun sees ved fremoverbøy-test med horisontalt bekken.
• Moderat: Skoliose både ved fremoverbøy-test og ved oppreist stilling.
• Uttalt: Skoliose med stor deformitet som påvirker evnen til å sitte oppreist, ubalanse med behov for støtte.

Et korsett hos personer med CP vil ikke helt forhindre skolioseutviklingen, men kan eventuelt bremse progresjonen hvis den initiale korreksjonen i korsettet er god. Korsett benyttes i større grad som et hjelpemiddel for å bedre motorisk funksjon, hode/nakke kontroll, sittebalanse og bruk av overekstremiteter (Korsett).89

Hovedanbefaling 2
Personer med CP og progredierende skoliosekurve (Cobb vinkel > 40°) bør henvises til ryggortoped for klinisk og radiologisk vurdering med tanke på operativ behandling.

Utvidet anbefaling

1. Kirurgisk behandling av nevromuskulære skolioser er forbundet med økt komplikasjonsfare for pasientene, og dette må veies opp mot totalgevinsten hos hver enkelt pasient.9
2. Skolioseoperasjon vurderes ved progresjon av skoliosekurven med Cobb vinkel > 40-50°. Nedsatt funksjonsnivå og bekkenskjevhet som følge av skoliosen vil kunne øke behovet for operativ behandling. Fleksible kurver og effekt av korsettbehandling vil kunne utsette operasjon.10
3. Det skilles mellom skjelettumodne pasienter, hvor vekstimplantater må overveies, og skjellettmodne pasienter hvor man gjør endelig avstivning.11
4. Optimalisering av generell helsetilstand er viktig hos barn og voksne som vurderes for operativ behandling, særlig med fokus på ernæring og forebygging av lungekomplikasjoner.12
5. Postoperative infeksjoner er en av de vanligste komplikasjonene, og pasienter med overvekt, gastrostomisonde, fiksasjon til bekkenet, manglende gangfunksjon og økt blodtap peroperativt har økt risiko.12
6. For pasienter som henvises for operasjonsvurdering er det ønskelig med oppdatert organstatus for respirasjon (pustehjelpemidler/lungefunksjon), ernæring (PEG), nevrologi (epilepsi) og aktuell medisinoversikt.

Praktisk, slik kan anbefalingen gjennomføres

Personer som følges klinisk ved habiliteringstjenesten lokalt bør henvises videre til spesialisthelsetjenesten ved radiologisk forverring (Cobb > 40 grader) av skoliosen for operasjonsvurdering. Tilleggsfaktorer hos disse kan være bekkenskjevhet (pelvic obliquity) og økt migrasjonsprosent i hoften (hip displacement). Ved økt bekkenskjevhet > 10° og migrasjonsprosent > 40% vil dette være med på å senke terskelen for henvisning til spesialist, med Cobb > 30 grader.13

En tilleggsfaktor er at Cobb vinkelen i noen tilfeller er utfordrende å måle, og måles ofte noe underestimert. Cobb vinkel måles på følgende måte:

Vinkelen mellom øvre endeplate i øvre endevertebra og nedre endeplate i nedre endevertebra.

Røntgenbilder tas ved første undersøkelse med lange aksebilder front (PA) og sideplan (med hoftekuler).

Kontroller: Kun lange aksebilder frontplan (PA).

Barn med uttalt komorbidet og redusert almenntilstand bør vurderes i spesialisthelsetjenesten i samarbeid med ryggkirurg og anestesilege med tanke på om kirurgi er tilrådelig.

Det er generelt økt pasient- og pårørendetilfredshet blant de som gjennomgår skolioseoperasjon, hvor de viktigste parametere post operativt er forbedringer når det gjelder fysisk utseende, sittefunksjon, motorikk og oral funksjon.5

• Anbefalingenes styrke vurderes som sterk.

En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen, i de aller fleste situasjoner.

Hovedanbefaling 1 og 2 er basert på tre systematiske oversikter av lav10 og kritisk lav912 metodisk kvalitet, relevante primærstudier, CPUP oppfølgingsprogram, samt fag- og erfaringsbasert kunnskap fra det nasjonale ryggortopediske miljøet innenfor skoliose- og kirurgi ved store feilstillinger(deformitetskirurgi). Hovedanbefaling 3 er basert på en primærstudie.

Fordelen med systematisk oppfølging av rygg og skolioseutvikling er av stor betydning for personer med CP og deres omsorgspersoner. Følgene av manglende oppfølging vil ha alvorlige konsekvenser med tanke på ryggskjevhet, luftveisproblematikk, smerte, aktivitet, deltakelse og livskvalitet, og både personen selv, omsorgspersoner, og helse- og omsorgspersonell vil i de fleste situasjoner mene det er riktig å følge anbefalingene.

Gjennomførbarhet av anbefaling om systematisk oppfølging vurderes som god da rutiner allerede er etablert i NorCP oppfølgingsprogram. Det kan være geografisk variasjon med hensyn til ventetid for vurdering hos ryggortoped. Hovedanbefaling 3 er basert på en primærstudie og dermed begrenset forskningsgrunnlag. I EtD diskusjon var det enighet om stor nytte av anbefalingen, da utredning av smerteproblematikk og/eller i kombinasjon med eventuelt funksjonstap er avgjørende for personens aktivitet, deltakelse og livskvalitet.