Svært heterogen pasientgruppe med hensyn til forekomst, aldersgruppe, hereditet og forløp.1 Stasjonære, langsomt progressive og hurtige forløp. Noen med multiorgansvikt og funksjonsnedsettelse. Større andel pasienter med behov for livsopprettholdende ventilasjonsstøtte. Dette innebærer at pasientgruppen ofte trenger mer avansert utstyr, respirator, og i noen tilfeller invasiv behandling med trakeostomi. Svelgfunksjonen kan være svekket og det kan være avgjørende for om NIV behandling tolereres og om det er mulig å oppnå adekvat ventilasjon (se NIV LTMV Flytskjema). Ved oppstart av ventilasjon gjelder samme prinsipper som ved andre tilstander med stabil, kronisk hypoventilasjon. Det finnes ikke god evidens for at et spesifikt modus har større fordeler enn andre.1

Hovedprinsipper

• Trykkstøtte med backupfrekvens og kontroll av inspirasjonstid (ST modus) når pasienten kun har behov for nattlig pustestøtte.
• Hos pasienter som har behov for pustehjelp på dagtid vil trykkontroll og volumkontroll ofte fungere best. Flere programalternativer og brukergrensesnitt er nødvendig, f.eks. ulike masker og munnstykke.
• Hjelpemidler og teknikker for sekretmobilisering må alltid vurderes.

Ved stabil tilstand starter en oftest i trykkstøttemodus med backupfrekvens (ST modus). En starter typisk med EPAP 4 cm H2O og trykkstøtte > 4 cm H2O (IPAP >8) og titrerer EPAP for å unngå obstruktive hendelser og trykkstøtte inntil tidalvolumer er stor nok til å gi effektiv ventilasjon (typisk 6- 8 ml/kg ideell kroppsvekt). Backupfrekvens settes høyt nok til at minuttvolumet medfører normalisering av hyperkapni, typisk litt lavere enn spontan pustefrekvens. Se tabell 1.

Tabell 1: Hovedprinsipper for valg av innstilling ved oppstart NIV- ST modus hos voksne. TiMin = minste varighet av enhver inspirasjon som er støttet (dvs. utløst av pasient). TiMax= Lengste varighet av inspirasjon. I/E = forhold mellom tid i inspirasjons- og ekspirasjonsfase.

Pasienter som behøver ventilasjonsstøtte på dagtid må som regel ha mer avanserte maskiner enn BilevelPAP, godkjent for livsopprettholdende behandling. Disse har innebygget batteri og er bygget for mobilitet og fleksibilitet. Apparatet har mulighet for ulike forhåndsinnstilte programmer og kan brukes med ulike slangekretser. I tillegg til lekkasjekrets kan apparatet brukes med aktiv styring av ventil i kretsen. Dette medfører mulighet for volumbegrenset ventilasjon og ventilasjon uten ekspirasjonstrykk i slangen. Sistnevnte kan være en fordel når en trenger pustehjelp i våken tilstand. Det blir ofte enklere å prate, spise og drikke med respiratoren. Volumbegrenset ventilasjon er en fordel ved munnstykkeventilasjon, da en kan gjøre volumrekruttering ved å «stable» flere innpust (airstacking). Detter en også nyttig som ledd i Sekretmobilisering.

Hovedprinsippet når ventilasjonsbehovet også omfatter bruk på dagtid er at en bør vurdere bruk av trykkontrollert modus (= fast inspirasjonstid, ofte forkortet P(A)CV) eller volumbegrenset modus for å gi god hvile for respirasjonsmuskulatur og trygg ventilasjon. Ulike former for trykkbegrenset ventilasjon med såkalt målvolum eller sikkerhetsvolum finnes også. Selv om det kan være fordeler med dette, mangler god evidens på at bruk over lang tid har vesentlige fordeler i forhold til enklere modus. Det kan også være krevende å tolke behandlingsdata og justere innstillinger med slike hybridmodus og god erfaring med tolkning av brukerdata er nødvendig.

Tabell 2: Hovedprinsipper ved oppstart av et trykkontrollert modus (PACV) hos voksne. Inspirasjonstiden er konstant i trykkontrollert modus. Trykket som gis under inspirasjon kan ha ulike betegnelser på ulike maskiner. I en lekkasjekrets brukes oftest IPAP, mens en ventilstyrt respirator oftere bruker trykkontroll - PC (pressure control) om denne størrelsen og det representerer trykket som gis i tillegg til ekspirasjonstrykket. Vanligvis benevnes dette trykket som PEEP (positive expiratory pressure), mens EPAP vanligvis er betegnelse som brukes når IPAP er parameteren som justeres under inspirasjon.

Tabell 3: Hovedprinsipper for innstilling av volumbegrenset modus hos voksne.

NIV LTMV Flytskjema

Vi kan oppsummere anbefalinger om valg av metoder, apparater og modus i et flytskjema.2 Skjema beskriver faktorer som rent generelt bør vurderes i LTMV behandlingen uansett diagnose, men fordi nevromuskulære pasienter oftere har mer avansert grad av respirasjonssvikt vil en oftere havne en i en situasjon hvor respirator er påkrevd enten ved oppstart eller senere i pasientforløpet.

Fig 1: Hovedprinsipper vedrørende valg av behandlingsmetoder ved LTMV. (PACV = pressure assist control ventilation, PSV= pressure support ventilation, autoEPAP= tilleggsfunksjon I enkelte trykkbegrensede modus hvor EPAP justeres automatisk mellom to ulike nivåer basert på algoritmer som skal korrigere for obstruktive hendelser. TV= tidevolum. Ti = inspirasjonstid. MPV = mouth piece ventilation. Eget program og trigger spesielt tilpasset munnstykkeventilasjon 3.

Karakteristisk har en stor andel av pasienter moderat eller alvorlig grad av obstruktiv søvnapne i tillegg til hypoventilasjon og titrering av EPAP er vesentlig. Mange pasienter har reversibel hypoventilasjon og kan konverteres til CPAP etter initial NIV behandling eller starte med CPAP. En relativt høy andel av pasienter får stilt diagnose under akutt opphold i sykehus, mens andre pasienter ofte er under utredning for søvnapne.45

OHS utredning og valg av behandling (CPAP/NIV)

Fig 2: Valg av behandlingsstrategi med CPAP eller BilevelPAP avhenger dels av klinisk situasjon (akutt eller kronisk respirasjonssvikt) og dessuten av om pasienten har alvorlig søvnapne eller ei. I siste tilfelle er CPAP behandling oftest tilstrekkelig (Flowchart tilpasset etter56).

OHS titrering av LTMV

Strategi ved titrering av NIV behandling er relativt lik i akutt og kronisk setting. EPAP trykket har som mål å eliminere obstruktive hendelser, snorking og intermitterende oksygenmetningsfall. Ved lav eller moderat grad av OSA vil EPAP trykket være lavere enn ved alvorlig grad. Justeringer i inspiratorisk positivt luftveistrykk (IPAP) har som mål å eliminere hypoventilasjon (reversere acidose ved akutt respirasjonssvikt) og forbedre hypoksemi. For både EPAP og IPAP bør trykket økes gradvis til målene oppnås, evt. til maksimalt tolererbart trykk er oppnådd. Alternativt kan EPAP/kontinuerlig positivt luftveistrykk justeres for å eliminere obstruktive apnoer, og IPAP kan økes ytterligere for å eliminere obstruktive hypopnoer, snorking og hypoventilasjon. Med denne strategien kan pasienten trenge lavere EPAP og dermed oppnå høyere nivåer av trykkstøtte for å forbedre hypoventilasjon. Supplement med oksygenterapi er aktuelt når tilstrekkelig oksygeneringsnivå ikke oppnås til tross for adekvat titrering av NIV.

Fig. 3: Tilpasning av NIV behandling ved akutt og kronisk respirasjonssvikt. BURR = Backupfrekvens (backup respiratory rate), RR = respirasjonsfrekvens (respiratory rate). Tilpasset etter 45678

INDIKASJON FOR LANGTIDSMEKANISK NON-INVASIV VENTILASJON (LT-NIV) HOS PASIENTER MED KOLS910

Pasienter med alvorlig KOLS som i stabil fase har kronisk hyperkapnisk respirasjonssvikt (P_aCO₂ > 6.0 kPa), bør vurderes for langtidsmekanisk non-invasiv ventilasjon (LT-NIV).

Pasienter med KOLS som etter en episode med akutt hyperkapnisk respirasjonssvikt har vedvarende hyperkapni bør vurderes for LT-NIV 2 til 4 uker etter sykehusinnleggelsen

LT-NIV bør titreres med mål om normalisering eller maksimal reduksjon av P_aCO₂ både under søvn/behandling med NIV og på dagtid, når pasienten puster spontant i romluft. Minimum 20 % reduksjon av P_aCO₂ er nødvendig, såkalt høyintensiv behandling.

LT-NIV bør gis med trykkbegrenset modus med faste inspirasjons- og ekspirasjonstrykk, backupfrekvens og innstillinger som gir mest mulig «kontrollert» ventilasjon uten å øke hyperinflasjon (dvs. tilstrekkelig tid til ekspirasjon). Beskrevet i nasjonal KOLS-veileder.9

Fig. 4: Flowchart for tilpasning av NIV ved KOLS. Fra Nasjonale retningslinjer ved KOLS.9 Forkortelser: BURR = back‐up respirasjonsfrekvens; PC‐mode = pressure‐controlled modus; PtcCO2 = transkutan karbondioksyd; PVA = pasient–ventilator asynkroni; TE = ekspirasjonstid; TI =inspirasjonstid; ST‐modus = spontan‐tidsstyrt modus.