Von Willebrand faktor propeptid

Analysen måler von Willebrand faktor (VWF) propeptid (VWFpp) og brukes for å karakterisere ulike arvelige typer av von Willebrands sykdom (VWD) med forkortet VWF-halveringstid i plasma (økt clearance). Det er også rapportert at økt clearance kan ses ved ervervet von Willebrand syndrom (AVWS).

Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Kvinner og menn

• 55 - 219 IU/dL.

Resultatet vurderes opp mot VWF antigen. Et høyt forhold mellom VWFpp/VWF antigen indikerer økt forbruk/clearance av VWF.

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Analysen er tungvinn og resurskrevende og svartid er derfor 1 – 3 måneder.

Propeptidet, et stort (100 kDa) glykopeptid, spaltes fra VWF intracellulært og frigjøres i sirkulasjonen samtidig med VWF. Propeptidet måles immunologisk ved bruk av ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) med et spesifikt antistoff som måler VWF antigen konsentrasjon med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Propeptidet er viktig for korrekt dimerisering og multimerisering av VWF, som begge frigjøres til plasma. Den har ingen kjent funksjon i sirkulasjonen, men fordi VWF og VWFpp har spesifikke halveringstider i sirkulasjonen, kan VWFpp-analysen identifisere pasienter med ubalanse mellom VWF og VWFpp. En høy ratio mellom VWFpp/VWF antigen indikerer økt forbruk/clearance av VWF. Dette kan sees i visse varianter av VWD type 1 (type 1C). Mange varianter av AVWS er ​​også forårsaket av økt clearance og dermed en høy VWFpp/VWF-antigen ratio.