Binyrebarksvikt

Kortisolmangel gir redusert evne til å takle stress og kan gi et livstruende sykdomsbilde ved akutt sykdom (infeksjoner, blødninger, traumer, kirurgi og psykiske belastninger). Årsaken kan være primær binyrebarksvikt eller sekundært til manglende ACTH-produksjon som følge av sykdom i hypofyse/hypotalamus eller hemning av ACTH-produksjon ved kortikosteroidbehandling. Ved langvarig behandling må seponering derfor skje langsomt og kontrollert når en kommer under doser tilsvarende Prednisolon 7,5 mg/dag.

Klinikk

Sykdomsdebuten kan være dramatisk og livstruende om ikke diagnosen kortisolmangel er kjent.

Hypotensjon, sirkulasjonskollaps pga. væskemangel, kvalme. brekninger, mavesmerter, hypoglykemi, evt. feber. Hyperpigmentering (generelt, håndfurer, buccal slimhinne) hos pasienter med langvarig binyrebarksvikt. Ofte hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalsemi, hypoglykemi, eosinofili og høy CRP. Obs, i sjeldne tilfeller debut med hjertetamponade.

Diagnostikk

Hb, hvite m/diff, CRP, Na+, K+, glukose, og annen rutinehematologi, blodkulturer, s-kortisol, ACTH, TSH, FT4. Evt. mål 21-hydroxylase antistoff. Ved sirkulasjonskollaps ø.hjelp ekko-kardiografi. Mistenk underliggende sykdom/ infeksjon.

Behandling

Må iverksettes straks ved mistanke om binyrebarksvikt og før svar på blodprøver foreligger. Solu-Cortef støt 100 mg i. v. over 1 min. Infusjon 100 mg i 1000 ml NaCl hver 6- 8. time første døgn (3-400 mg hydrokortison/ 3-4000 ml/24 timer). Glukose gis i.v ved hypoglykemi. Behandle underliggende sykdom. Neste døgn kan kortikosteroiddosen vanligvis halveres, og væskebehandlingen trappes ned. Ikke behov for mineralkortikoid så lenge hydrokortison dosen er over ca. 70 mg/d.

Primær svikt skyldes i dag oftest autoimmun destruksjon, og anti-21-hydroxylase antistoff er en markør for dette. Forekomst av andre organspesifikke autoimmune sykdommer er hyppig (Diabetes type 1, tyreoideasykdom, cøliaki, vitamin B₁₂-mangel). Andre årsaker til primær svikt er sjeldne (granulomatøs sykdom, tbc, metastaser, soppinfeksjon og ketokonazol-behandling).

Sekundær binyresvikt skyldes steroidmedikasjon eller hypofysesvikt (vanligvis pga. hypofysetumor eller som resultat av behandling for hypofysetumor).

Klinikk

Asteni, anoreksi, vekttap, hyperpigmentering (mangler ved sekundær årsak), hypotensjon, kvalme, brekninger, hypoglykemi, eosinofili. Obs viktig differensial diagnose ved septisk sjokk, kirurgisk akutt abdomen og anorexia nervosa.

Diagnostikk

Hb, hvite m/diff, Na+, K+, glukose, s-kortisol (morgen), ACTH, TSH, 21-hydroxylase antistoff og Anti-TPO-a.s.

Ved primær svikt også SR, CRP, Mantoux evt. CT binyrer. Ved usikker diagnose kan det gjøres Synachten-test.

MR hypofyse ved mistenkt hypofysær årsak.

Behandling

Kortisonacetat tabl. (Cortison 25 mg), vedlikeholdsbehandling er hos de fleste 25-37,5 mg/døgn fordelt på 2 eller 3 doser- tidlig morgen, formiddag og evt. ettermiddag. Alternativt prednisolon 7,5 mg/døgn (5 + 2,5 mg).

Florinef tabl. 0,05- 0,2 mg/d i tillegg ved primær binyrebarksvikt.

Ved febrile tilstander og fysisk eller psykisk stress er behovet for kortisol økt (også ved kirurgi), og alle pasienter skal ha skriftlig informasjon om hvordan de gjør doseøkning. SOS-kapsel anbefales. Ved problem med peroralt inntak (kvalme, brekninger) vil det være behov for i.v/ subkutan tilførsel av hydrokortison og evt. i.v. væskebehandling. Pasienten bør ha injeksjonspreparat (hydrokortison) tilgjengelig i hjemmet. Nedtrapping av kortisol til vedlikeholdsdose over noen dager anbefales.

Ved mistanke om binyrebarksvikt, evt. i forbindelse med nedtrapping av kortikosteroidmedikasjon, kan stimuleringstest av binyrene gjøres. Ved nyoppstått hypofysesvikt er testen først egnet til vurdering av hypofyse-binyreaksen ca. 6-12 uker etter oppstått svikt. Ved sikker diagnose (p-kortisol < 100 nmol/l og evt. høy ACTH) er testen unødvendig. Unngå kortikosteroider om morgenen før test. Test før kl. 9 anbefales. Synacthen 250 μg gis i.v. og kortisol måles i serum før og 30 minutter etter injeksjon. P-kortisol basalt eller etter 30 min større enn 415 nmol/l taler mot primær svikt og verdier over 550 nmol/l taler mot sekundær binyrebarksvikt. I endokrinologisk seksjon brukes 1 μg i.v. Synacthen i utredning av sekundær svikt.