Skille mellom Mb. Cushing og ektopisk ACTH produksjon ved ACTH avhengig Cushings syndrom hvor biokjemi, dynamisk testing og billeddiagnostikk ikke har gitt diagnosen. Testen forutsetter at pasienten har sikker endogen hyperkortisolisme prøvetakingsdagen.

Koagulasjonsforstyrrelser. Allergi mot røntgenkontrast. Hyponatremi bør utelukkes før prosedyre med desmopressin.

Prosedyren må gjøres på et tidspunkt pasienten har hyperkortisolisme. Både corticotropin releasing factor (CRF) og desmopressin kan benyttes i stimuleringsdelen av prosedyren.

Forberedelser

Pasienten legges inn på sengepost, og faster fra midnatt. Begge lysker barberes, og det legges inn perifert venekateter i venstre albuevene. Sykepleier informerer pasienten om prosedyren, inkludert forventet ubehag, se punktet om komplikasjoner. Det tas rutineblodprøver samt p-natrium, APTT, INR og trombocytter.

Pasienten informeres om at prosedyren vil bli avbrutt umiddelbart ved minste opplevelse av eller tegn til nevrologiske symptomer, samt hva det betyr.

Radiologisk avdeling gjennomfører selve kateteriseringen. Personell fra endokrinologisk seksjon har ansvar for pasientforberedelse, tid- og prøvetaking, samt injeksjon av CRF eller desmopressin. Laboratoriet har ansvar for merking av prøver.

Radiolog setter lokalanestesi i lysken og fører under gjennomlysning katetre inn i venae femorales. Pasienten får heparindrypp og kontrast.

Når katetrene er på plass i sinus petrosi inferior eller sinus cavernosi bilateralt, tas prøver fra katetrene i sinus petrosi (ACTH, prolaktin) og fra perifer vene for måling av ACTH, kortisol og prolaktin. Radiolog kommenterer ev. avvik med hensyn til kateterplassering samt om pasienten har hypoplastisk sinus petrosus eller avvikende venøs drenasje.

Medikamentdosering

CRF har tradisjonelt vært brukt til stimulering under sinus petrosus kateterisering, men grunnet global mangel på CRF, som forventes langvarig, er desmopressin anbefalt som alternativ.

CRF

Etter at det er tatt blodprøver (0-prøver), injiseres 100 µg humant CRF, og nye prøver til ACTH og prolaktin tas fra sinus petrosi bilateralt samt ACTH, kortisol og prolaktin fra perifer vene etter henholdsvis 2, 5 og 10 minutter.

Dersom det i tillegg er planlagt ordinær CRF-test kan ytterligere perifere prøver til måling av ACTH og kortisol tas i regi av endokrinologisk seksjon 30 minutter etter injisert CRF for ordinærCRF-test.

Desmopressin

Etter at det er tatt blodprøver ved henholdsvis -5 minutter og tid 0, injiseres 10 µg desmopressin (dvs. 2,5 ml a 4 µg/ml) ufortynnet i perifer vene over 1 minutt. Prøver til ACTH og prolaktin tas fra sinus petrosi bilateralt samt ACTH, kortisol og prolaktin fra perifer vene etter 3, 5 og 10 minutter.

Dersom det i tillegg er planlagt ordinær desmopressintest kan ytterligere perifere prøver til måling av ACTH og kortisol tas i regi av endokrinologisk seksjon henholdsvis 30, 45 og 60 minutter etter injisert desmopressin.

Pasientene bør anbefales begrenset væskeinntak første 12 timer etter desmopressin. 

Noen pasienter opplever ubehag når katetrene føres opp gjennom kroppen, og blir skremt av knitrende/sprakende lyder. Når CRF infunderes er det vanlig å oppleve hjertebank, flushing og varmefølelse i hode, hals og overkropp. Disse plagene går fort over. Desmopressin kan gi hyponatremi, og pasientene bør derfor anbefales maks 1000 ml væskeinntak første 12 timer etter desmopressin. Alvorlige komplikasjoner, som hjerneblødning, sees i 0,2 % av tilfellene, forutsatt erfaren intervensjonsradiolog. Mindre alvorlige komplikasjoner, som hematom i lyske og forbigående arytmi, forekommer hyppigere.

Prosedyren avbrytes umiddelbart ved minste tegn til nevrologiske symptomer.

Etter gjennomført prosedyre blir pasienten liggende til observasjon på sengepost/dagavdeling under kontroll av ev. nevrologiske eller tromboemboliske komplikasjoner. Blødning fra lyskene, blodtrykk og puls sjekkes regelmessig i minst fire timer etter prosedyren. Innstikkstedene komprimeres. Dersom kateteret har vært feilplassert i en arterie følges egen prosedyre i samråd med radiolog.

Prosedyre med CRF-stimulering

Basal ACTH-ratio sinus petrosus/perifer vene > 2 og/eller stimulert ACTH-ratio sinus petrosus/perifer vene > 3 etter henholdsvis 2, 5 og/eller 10 minutter post CRF tyder på hypofysær årsak til hyperkortisolisme (sensitivitet 98 %, spesifisitet 100 %).

Nytten av å regne ut prolaktinjustert ACTH-ratio ved "gråsoneverdier" er omdiskutert. Vi mangler gode prospektive studier, og en positiv metaanalyse påpeker bl.a. signifikant publikasjonsbias.

Prosedyre med desmopressin-stimulering

Basal ACTH-ratio sinus petrosus/perifer vene > 2 og/eller stimulert ACTH-ratio sinus petrosus/perifer vene > 2,8–3 etter henholdsvis 3, 5 og/eller 10 minutter post desmopressin tyder på hypofysær årsak til hyperkortisolisme (sensitivitet 96 %, spesifisitet 100 %).

Det er foreløpig uavklart hvilken plass bruk av prolaktinjustert ACTH-ratio har ved bruk av prosedyre med desmopressin, men vi anbefaler måling av prolaktin som en del av prosedyren i tilfelle diskrepans mellom resultat før og etter desmopressin-stimulering og ved grenseverdier. Resultatet bør foreløpig tolkes med konduite.