Bløtvevssarkomer

Sarkomer er kreftsvulster som utgår fra muskler, støttevev eller beinvev. Svulstene er sjeldne og utgjør bare 1 % av all kreft, men hos barn og unge er de blant de vanligere solide kreftformer. Sarkom kan være meget ondartede og raskt føre til døden om behandling ikke lykkes.

Historisk sett ble pasienter med bløtvevssarkom i ektremitetene amputert. Multimodale moderne onkolgiske behandlingsmuligheter (kjemoterapi, strålebehandling, hypertermi,…) kombinert med vid kirurgisk reseksjon har gjort det mulig å operere med ekstremitetsbevarende kirurgi i ca 90-95 % av tilfellene.

Som oftest ukjent. Mange pasienter nevner forutgående skade som for eksempel slag/støt mot svulstområdet i tiden før diagnosen stilles uten at det er påvist sammenheng.

Risikofaktorer:

• Tidligere strålebehandling (stråleindusert sarkom) for eksempel etter ca.mamma
• Arvelig disposisjon (Li-Fraumeni-syndrom, svært sjelden)
• Von Recklinghausen sykdom: pasienter har ca 10 % risiko for utvikling av bløtvevssarkom i en tidligere benign nervekjedetumor

Klinisk er det vanskelig å differensiere benigne fra maligne bløtvevssvulster.

Pasienten har en voksende, palpabel eller synlig tumor og som oftest ingen smerter. Smerter kan være tilstede når tumorveksten påvirker tilgrensende nerver og blodkar. Tumoren påvirker vanligvis ikke funksjon eller allmentilstand.

MR og CT benyttes for å kartlegge tumors beliggenhet, og finålscytologi/true-cut biopsi kan oftest gi diagnose (se kapittel bløtvevstumores-utredning)

Den preoperative utredningen krever kunnskap om tumors kliniske bilde; det må gjøres radiologisk utredning samt cytologisk og histopatologisk diagnostikk. Immunohistokjemi er oftest nødvendig for sikker diagnose. Både molekylær-genetiske DNA studier og kromosomanalyse kan gi viktig informasjon og nye metoder utvikles stadig.

WHO klassifiserer mer en 50 histologiske subtyper av bløtvevssarkomer. Histopatologisk diagnose avgjørenede for behandlingsvalget.

Malignitetsgraden klassifiseres med histologisk undersøkelse. FNCLCC skala er den mest vanlige, grad 1 er den minst agressive.

Mindre aggressive bløtvevsarkomer har mindre tendens til å metastasere og lavere residivrate.

Metastasering skjer vanligvis til lungene. Noen sarkomer (spesielt rhabdomyosarkom og synvialt sarkom) har også en tendens til å metastasere til regionale lymfeknuter.

FNCLCC skala

Multidisiplinær behandling i regi av sarkomgruppe på Regionsnivå som har som mål å redusere risikoen for lokalresidiv og å bevare mest mulig funksjon samtidig. For bløtvevsvsarkomer er kirurgi fortsatt den viktigste behandlingen, støttet av radioterapi og unntaksvis kjemoterapi.

Kirurgi:

• En-bloc reseksjon av tumoren med vid margin:

Dedifferensiert liposarkom, dorsale lår

• Rekonstruksjon av strukturene om mulig
• «dead space» kontroll
• Dekking av defekten med delhudstransplantat, lokale svinglapper eller frie lapper i regi av pastikkirurgene

Strålebehandling:

Kan gis pre- eller postoperativ.

Kjemoterapi:

• Tillegsbehandling til kirurgi i utvalgte tilfeller
• I kurativ hensikt til pasienter med begrenset metastasering
• Palliativ til pasienter med metastaserende sykdom

Hypertermi:

Tilbys på Haukeland. Varmebehandling av tumorområdet kan øke effekten av kjemoterapi ved høyrisiko bløtvevssarkom.

Pasienter operert for bløtvevssarkomer ligger på kreft post 2. Som ved benigne bløtvevsvsulster er «dead space kontroll» med kompresjonsbandasje og dren essentiell. Mobilisering tilpasses individuelt og presiseres i operasjonsbeskrivelsen avhengig av eventuelle rekonstuksjoner. Som oftest gjelder tidlig mobilisering til smertegrensen.

Omfattende fysioterapi er ofteaktuelt. Men restsequele i form av redusert/tapt funksjon er ikke uvanlig.

Videre behandling besluttes i tverrfaglig sarkommøte når PAD og marginbestemmelse foreligger.

Når såret er tilhelet, overtar onkologene pasienten til videre kreftrettet behandling. (Adjuvant stralebehandling og kjemoterapi dersom indisert)

Pasienten kontrolleres etter avtale enten på tumorpoliklinikk(når behandlingen har vært lokal-kirurgi eller kirurgi + strålebehandling) eller hos onkologene (når pasienten har fått kjemoterapi). Vanligvis inngår pasientene i et kontrollforløp med kontroll hver 3mnd med klinisk undersøkelse (utelukke tegn til lokalresidiv) og rtg/CT thorax (for å utelukke metastasering). Etter 2 -3 år overgang til årlige kontroller i 5-10 år postoperativt avhengig av malignitetsgrad. Etter 2 år kan kontroller ofte foregå på lokalsykehuset.

Komplikasjoner til kirurgi:

• Infeksjon
• Blødning
• Sårruptur

Komplikasjoner til bløtvevssarkosarkom behandling:

• Akutte og kronisk progredierende stråleskader
• Komplikasjoner relatert til kjemoterapi
• Residiv
• Metastaser
• Sekundær malignitet

Akutt stråledermatitt med ødelagt delhudstransplantat flere uker postoperativ

5 års overlevelse for bløtvevssarkom lokalisert i ektremitetene eller trunkus, uten metastasering ved diagnosetidspunkt er ca 60 %.

Prognosen avhenger av malignitetsgrad, histologisk klassifisering, dyp eller subcutan lokalisasjon, vekstmønster og generell sykdomsutbredelse.