Hoftedysplasi barn

16.05.2024Versjon 2.2

Innledning 

Hofteleddsdysplasi er en tilstand der hofteleddene er ufullstendig utviklet og hofteskålen er grunnere enn normalt. Dette disponerer for instabilitet i hofteleddet og lårhodet kan helt eller delvis gå ut av ledd. Betegnelsen hofteleddsdysplasi brukes på alle former som en felles betegnelse på umoden hofteskål, dysplastisk hofteskål, subluksert hofte og luksert hofte. Det kan derfor være vanskelig å sammenligne forekomsten i ulike populasjoner.

 

Tall fra Medisinsk Fødsels Register viser at omkring 1% av norske barn rapporteres med hofteinstabilitet ved fødsel. Forekomsten i publikasjoner varierer imidlertid, avhengig av hvilke metoder som brukes for diagnostikk.

 

I tillegg til dem som diagnostiseres ved fødsel har vi ca 1 pr 1000 barn som får diagnosen hofteleddsdysplasi etter at de er 1 måned gammel. Behandlingen er ofte mer krevende jo senere diagnosen stilles.

 

Senoppdaget hofteleddsdysplasi

Dysplasi med eller uten lukserte hofte oppdaget etter 3 mnd alder defineres som senoppdaget. Utredning og behandlingsprinsippene er mye de samme som ved tidlig oppdaget hofteleddsdysplasi.

 

Behandlingen av hofteleddsdysplasi er å få caput femoris til å stå stabilt i acetabulum. Dette er helt nødvendig for en normal utvikling av hofteleddet.

Klinikk 

Anamnesen er viktig. Hvis familiær opphopning av hofteleddsdysplasi, bør barnet følges spesielt nøye også på spedbarnskontrollene. Andre misdannelser i muskelskjellett-systemet bør også skjerpe oppmerksomheten. Spesielle forhold ved fødselen (f.eks.setefødsel)?

 

En dysplastisk, stabil hofte vil ikke gi noen symptomer hos barnet, men ved klinisk undersøkelse kan man finne instabilitetstegn (Barlows og Ortolanis prøve). Dersom barnet derimot har en luksert hofte vil man kunne finne redusert abduksjon, asymetrisk hæl-seteprøve, asymetri i hudfoldene på låret og beinlengdeforskjell som best demonstreres med positiv Galeazzis tegn. For å stille diagnosen utreder man med ultralyd/røntgen av hoften/bekken.

 

Ca. 30% har bilateral hofteleddysplasi, dette gjør diagnostikken vanskeligere, fordi asymmetrien av hudfoldene kan mangle og abduksjonen er kan være symmetrisk, men nedsatt.

 

Klinisk undersøkelse

  1. Hudfoldene på lårene - asymmetri ved ensidig subluksasjon / luksasjon. (Dette finnes imidlertid hos ca.1/3 av normale).
  2. Stabiliteten. Ved en positiv "Ortolanis prøve" reponeres en subluksert/luksert hofte. Ved en positiv "Barlows prøve" lar caput femoris seg subluksere/luksere ut av acetabulum.

 

Positiv Barlows prøve

 Positiv Barlows prøve der en hofte som står i ledd lukseres.
Positiv Barlows prøve der en hofte som står i ledd lukseres.

 

Positiv Ortolanis prøve

 Positiv Ortolanis prøve, der en luksert hofte reponeres
Positiv Ortolanis prøve, der en luksert hofte reponeres

 

  1. Bevegeligheten. Nedsatt abduksjon i en hofte hos et spedbarn gir en sterk mistanke om hofteleddsdysplasi. Dette er den viktigste undersøkelsen etter nyfødt-perioden. Med 90 grader fleksjon i hoften er det normalt >70 grader abduksjon. Med ekstendert hofteledd mangler den fysiologiske abduksjonskontrakturen. Småbarn skal normalt ikke klare å addusere til midtlinjen.
Patologisk adduksjon høyre Fysiologisk adduksjon venstre

Froskeprøve - normalt vil "fotsåle mot fotsåle"-planet falle i rima internates. Dersom dette ikke er tilfellet er prøven positiv. Fotsålene vil bevege seg bort fra den affiserte hoften

Figur 3
Figur 3 Øket adduksjon høyre hofte. Har kan man addusere forbi midtlinjen.
Øket adduksjon høyre hofte. Har kan man addusere forbi midtlinjen.

Figur 2
Figur 2 Normal adduksjon venstre hofte. Klarer ikke å addusere til midtlinjen.
Normal adduksjon venstre hofte. Klarer ikke å addusere til midtlinjen.

Figur 1
Figur 1 Asymetriske hudfolder og positiv hel-sete-prøve ("froskeprøve").
Asymetriske hudfolder og positiv hel-sete-prøve ("froskeprøve").

Diagnostikk 

I Norge har vi et screeningprogram ved nyfødt for å fange opp barn med hofteleddsdysplasi. Alle barn testes for hoftestabilitet av barnelege på nyfødt undersøkelsen. Ultralyd gjøres hos barn

  • født i seteleie
  • med fotdeformiteter
  • positiv familieanamnese
  • Kliniske funn på stabilitetstesting

 

Ved ultralydundersøkelsen kan en både se på morfologien i hofteleddet og dynamisk vurdere stabiliteten i leddet (subluxerbar).

 

Fra barnet er ca 3-4 måneder brukes røntgen bekken for å diagnostisere hofteleddsdysplasi.

Klassifikasjon 

Ultralyd

Hos nyfødte brukes ultralyd for å stille diagnose

  • Umoden hofte – α-vinkel mellom 50 og 60 grader
  • Lett dysplasi - α-vinkel mellom 43 og 50 grader
  • Alvorlig dysplasi - α-vinkel under 43 grader
  • Lukserbar
  • Luksert

 

Røntgen

Fra 4 mnd alder brukes røntgen bekken til å klassifisere dysplasien og da måles acetabular indeks. Det finnes egne percentil skjemaer for acetabular indeks. Dysplasi defineres som Gjennomsnitt for alder + 2 SD. I tillegg vurderes om hoften er subluksert eller luksert.

  • Rød linje: Hillgenreiners linje. Trekkes gjennom vekstbrusken på begge side
  • Blå linje: Trekkes fra laterale til mediale kant av acetabulum.
  • AI = Acetabulær Index: vinkelen mellom Hillgenreiners og den blå linjen.

Behandling 

All behandling tar sikte på å sentrere caput i acetabulum, dermed kan et hofteledd utvikles normalt. Dette oppnås raskere og sikrere dess tidligere behandlingen starter. I de første levemåneder vil uker med behandling gi det samme som år i småbarnsalderen. Derfor er tidlig diagnose og tidlig behandling målet.

 

Behandlingsprinsippene

  • Nyfødte med ustabile hofter eller lett reponerbare hofter behandles med Frejkas pute (3 -4 mnd). Deretter LIC ortose. Dette skjer på Haukeland sykehus i regi av Barneklinikken.
  • Barn > 4mnd med dysplasi og luksasjon: strekk i 2 uker deretter lukket/åpen reposisjon og ortose eller hoftegips.
  • Barn > 18 mnd og vedvarende dysplasi -> Salter bekkenosteotomi.

 

Kontroll 

Hofteleddsdysplasi-pasientene bør kontrolleres til hofteleddene er blitt normale eller pasienten er utvokst.

Prognose 

Prognosen er god ved tidlig og adekvat behandling. Hvis ikke, stor fare for utvikling av sekundær artrose.