Nevromuskulær skoliose

Nevroskoliose M41.4

Nevromuskulær skoliose (NMS) er en type skoliose som forekommer hos barn med underliggende nevromuskulære tilstander, som cerebral parese (CP), muskeldystrofi eller spinal muskelatrofi. Tilstanden karakteriseres ved at skolioseutviklingen er forbundet med muskelsvakhet eller -ubalanse, noe som medfører at ryggsøylen gradvis får en krumning. NMS kan forverres med alderen, særlig hvis den underliggende sykdommen påvirker muskelstyrke og -kontroll.

Pasienter med NMS opplever ofte redusert sittebalanse, som kan gjøre det vanskelig å opprettholde en oppreist stilling.

Kombinasjonen av muskelparese og spastisitet gjør at barn ofte synker til en side. De kliniske symptomene inkluderer skjev rygg, redusert bevegelighet og i alvorlige tilfeller redusert lungekapasitet og pustefunksjon. Hos rullestolbrukere kan en ensidig kroppsvektforskyvning ytterligere forsterke skjevheten og påvirke balansen.

Diagnostisering av NMS inkluderer en vurdering av ryggradens krumning ved bruk av Cobb-vinkel, som måles på røntgenbilder. Andre relevante bildemetoder som MR og CT kan benyttes for å identifisere eventuelle ryggmargsforandringer og for å planlegge operasjon. Det er også viktig å vurdere muskelstyrke, balanse og lungekapasitet som del av helhetlig evaluering av tilstanden.

Beregning av Cobb's vinkel og vurdering av type skoliose er grunnleggende for valg av behandling og tiltak.

Adolescent idiopatisk skoliose (Diagnostikk)

Ved diagnostisering av NMS er det viktig å skille tilstanden fra andre typer skoliose:

• Idiopatisk skoliose: Vanligst blant ellers friske ungdommer uten kjent underliggende nevrologisk eller muskulær sykdom.
• Kongenital skoliose: Forårsaket av strukturelle misdannelser i ryggsøylen ved fødselen.
• Syndromisk skoliose: Skoliose assosiert med genetiske syndromer som Marfan syndrom eller nevrofibromatose.

NMS kan klassifiseres etter alvorlighetsgrad og progressjon:

• Mild skoliose: Cobb-vinkel under 20 grader, med minimal eller ingen påvirkning på funksjonen.
• Moderat skoliose: Cobb-vinkel mellom 20 og 50 grader, med potensial for progresjon.
• Alvorlig skoliose: Cobb-vinkel over 50 grader, som kan påvirke lunge- og hjertefunksjon samt sittende balanse.

Graden av skoliose (lett, moderat eller uttalt) er en grov inndeling av skoliosens størrelse og avgjør om det skal tas røntgen skoliosebilde.
CPUP har følgende definisjoner;

• Lett skoliose: Skoliose som sees ved fremoverbøying med rett bekken.
• Moderat skoliose: Skoliose som er tydelig både ved fremoverbøying og ved oppreist stilling.
• Uttalt skoliose: Skoliose som krever sidestøtte for å opprettholde rett stilling i sittende eller stående.

Hvis barnet/ungdommen har skoliose bedømmes om skoliosen er korrigerbar eller ikke korrigerbar/rigid

Se også Adolescent idiopatisk skoliose (King

Behandlingen av NMS hos barn baseres på krumningsgrad, pasientens funksjonsevne og eventuelle underliggende sykdommer.

Konservativ behandling

• Rullestoltilpasning: En av de vanligste behandlingsmetodene. Tilpasning av rullestol med spesialtilpasset ryggstøtte og sideposisjonering kan forbedre sittebalanse.
• Korsett: Bruk av korsett kan stabilisere ryggen og gi bedre balanse i sittende stilling, men forhindrer ikke progresjon av skoliose hos NMS-pasienter.
• Fysioterapi: Fokus på spesifikke øvelser for å styrke muskulaturen og forbedre funksjon.

Kirurgisk behandling

Kirurgi kan være aktuelt ved alvorlig skoliose, spesielt hvis Cobb-vinkelen overstiger 50 grader, eller hvis progresjonen er rask. Målene med kirurgi er å stabilisere ryggraden, forbedre balanse og eventuelt øke lungekapasiteten.

• Spinal fusjon: Den vanligste operasjonen for NMS, hvor skjeve ryggvirvler smeltes sammen for å forhindre ytterligere krumning.
• Voksende staver: For yngre pasienter kan en midlertidig løsning med staver som forlenges periodisk benyttes for å tillate videre vekst.
• Magnetiske staver (MAGEC): Et nyere alternativ hvor staver kan forlenges uten kirurgiske inngrep.

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________

Cobbvinkel < 30 grader:

• Korrigere sittestilling.
• Korsettbehandling/sittestøtte avgjøres av barnets posturale kontroll.
• Røntgenkontroll om 1 år.

Cobbvinkel 30 - 60 grader:

• Eventuelt korsettbehandling for yngre barn.
• Røntgenkontroll hvert halvår ved progredierende skoliose, ellers 1 gang årlig.
• Eventuelt operasjon hos eldre barn ved Cobbvinkel > 40 grader.

En skoliose med cobbvinkel >40 grader progredierer nesten alltid selv etter avsluttet lengdevekst. Det innebærer at operasjon er aktuelt, dersom barnets/ungdommens allmentilstand ikke medfører at operasjonsrisikoen anses å være for stor.

Operasjon innebærer fiksasjon og fusjon mellom flere virvler. Operasjonen er teknisk enklere ved Cobbvinkler på 40 - 60 grader enn ved større skolioser. Samtidig medfører operasjon i yngre alder at ryggen blir kortere ved at veksten avbrytes. Det er derfor ofte fornuftig å korsettbehandle for å vinne tid og utsette operasjonen.

Postoperativ rehabilitering inkluderer fysioterapi med fokus på styrke og mobilitet, samt opptrening for å forbedre balanse og funksjon. Pasienter med korsett eller staver trenger jevnlig oppfølging og eventuell justering av utstyret for å tilpasses vekst og endringer i ryggkurven.

Informasjonen i dette avsnittet her hovedsaklig hentet fra NorCP, som er lokalisert på OUS. Se mer på https://oslo-universitetssykehus.no/avdelinger/barne-og-ungdomsklinikken/barneavdeling-for-nevrofag/norsk-kvalitets-og-oppfolgingsregister-for-cerebral-parese#hofte-og-rygg

Individuell oppfølging.

Oppfølging utføres typisk med røntgen hver 6-12 måned for å overvåke progresjonen av skoliose og tilstanden til eventuelle implantater. Pasienter med høy risiko for komplikasjoner må følges tett for å forebygge ytterligere forverring.

Komplikasjoner ved NMS og kirurgisk behandling inkluderer:

• Infeksjon: Økt risiko ved større operasjoner og behov for forebyggende tiltak.
• Lungekomplikasjoner: Redusert lungekapasitet kan forverres ved progresjon av skoliose.
• Pseudartrose: Ufullstendig benfusjon etter operasjon som kan kreve ytterligere kirurgisk inngrep.
• Instrumentasjonsbrudd: Særlig hos pasienter med sterk muskelspasme som kan påvirke stabiliteten av staver eller skruer.

Prognosen for NMS avhenger av underliggende nevromuskulær lidelse og graden av skoliose. Med tidlig intervensjon og riktig behandling kan pasienten oppnå stabilitet og forbedret funksjon, selv om sykdommen ikke kan helbredes. Kirurgisk behandling gir vanligvis god stabilisering, men risikoen for komplikasjoner er høyere enn ved idiopatisk skoliose.