Angioødem - hereditært

Ødemutvikling i ett eller flere organsystemer ila. minutter til timer pga. defekt funksjon eller lavt nivå av C1-esteraseinhibitor (C1-INH). Særlig farlig er larynxødem (lungeparenchymet er aldri affisert). Pas. kan også ha hudsymptomer (smertefrie hevelser i huden uten urtikaria og kløe) og/eller symptomer fra GI-traktus (kraftige magesmerter ev. med kvalme, brekninger og/eller diaré).

Akutt larynxødem kan også være et symptom ved allergiske/anafylaktoide reaksjoner og anafylaktisk sjokk. Manglende effekt av adrenalin, antihistaminer og kortikosteroider på akutt larynxødem er ”diagnostisk” for hereditært angioødem.

ACE-hemmere kan også utløse akutt larynxødem.

1. Sikre luftveiene tidlig

2. Icatibant30 mg. s.c.   (bradykinin B2 receptor antagonist )  I de fleste tilfeller er det tilstrekkelig med 1 injeksjon. Ved utilstrekkelig bedring eller tilbakefall av symptomer, kan ytterligere 1 injeksjon administreres etter 6 timer. Dersom 2. injeksjon gir utilstrekkelig bedring eller tilbakefall av symptomer, kan en 3. injeksjon administreres etter ytterligere 6 timer. Maks. 3 injeksjoner kan administreres i løpet av 24 timer.

Medikamentet finnes i akuttmottak (30mg) og på innledning 12/13. (90mg) 

3. C1-esteraseinhibitor*: Cinryze 1000 IE i.v. En ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Ved anfall, spesielt anfall som omfatter luftveier, eller ved forsinket behandlingsstart, kan 2. dose gis før det er gått 60 minutter.  

Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 500 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter.

Cinryze kan være bedre ved alvorlig anfall enn Icatibant.

Hetteglasset med pulver rekonstitueres med 5 ml vann til injeksjonsvæsker. 2 hetteglass med rekonstituert Cinryze brukes til 1 dose (1000 IE)

Medikamentet finnes i akuttmottak (1500IE) og på innledning 12/13. (1500IE)

4. Ev. traneksamsyre**:

• Barn: 10 mg/kg x 3-4 iv.
• Voksne: 1 g x 4-6 iv.

**Cyklokapron - gis dersom C1-INH-konsentrat ikke er tilgjengelig.

Nøye observasjon med C1-esteraseinhibitor i beredskap er vanligvis tilstrekkelig hos pas. med få eller ingen kliniske symptomer. For pas. som lett får larynx-ødem og/eller store abdominale anfall gjelder følgende:

1.  før medisinsk eller kirurgisk prosedyre
   Voksne og ungdom 12-17 år:  Cinryze 1000 IE i.v innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE innenfor 24 timer før prosedyren.

2. Traneksamsyre: Barn 10 mg/kg og voksne 1 g iv.

Vær oppmerksom på utvikling av stridor etter intubasjonsnarkose og faren for feiltolkning av ulike HAE-manifestasjoner (abdominale symptomer som oppfattes som postop. komplikasjoner, hevelse i et ben som DVT osv.). Injeksjon av C1-INH-konsentrat kan ev. være til differensialdiagnostisk hjelp. Ved uventede postoperative komplikasjoner bør terskelen for å gi dette være lav. Ikke glem angioødem som diffdiagnose ved anafylaksi. 

Pas. med få eller ingen kliniske symptomer kan behandles poliklinisk forutsatt at de har tilsyn av pårørende påfølgende døgn. Ved inngrep på hals eller i munnhule bør pas. observeres på sykehus til neste dag.