Angioødem - hereditært

Ødemutvikling i ett eller flere organsystemer ila. minutter til timer pga. defekt funksjon eller lavt nivå av C1-esteraseinhibitor (C1-INH). Særlig farlig er larynxødem (lungeparenchymet er aldri affisert). Pas. kan også ha hudsymptomer (smertefrie hevelser i huden uten urtikaria og kløe) og/eller symptomer fra GI-traktus (kraftige magesmerter ev. med kvalme, brekninger og/eller diaré).

Akutt larynxødem kan også være et symptom ved allergiske/anafylaktoide reaksjoner og anafylaktisk sjokk. Manglende effekt av adrenalin, antihistaminer og kortikosteroider på akutt larynxødem er ”diagnostisk” for hereditært angioødem.

ACE-hemmere kan også utløse akutt larynxødem. I tillegg til å seponere medikamentet kan man gi C1-INH-konsentrat.

Ved inngrep hvor det er viktig å unngå postoperativt ødem (CNS-kirurgi, hjerte-kirurgi, anastomosekirurgi osv.) bør det alltid gis C1-INH-konsentrat.

1. Sikre luftveiene tidlig

2. C1-esteraseinhibitor*:

• 12-25 kg: 10mg (1,0ml) s.c.
• 26-40 kg: 15mg (1,5ml) s.c.
• 41-50 kg: 20mg (2,0ml) s.c.
• 51-65 kg: 25mg (2,5ml) s.c.
• > 65 kg: 30mg (3,0ml) s.c.

3. Ev. traneksamsyre**:

• Barn: 10 mg/kg x 3-4 iv.
• Voksne: 1 g x 4-6 iv.

*Firazyr (sjå Felleskatalogen). Subcutan injeksjon, fortrinnsvis mageregion.

• Oppbevarast i kjøleskap på innledning 12/13.
• Anbefalt dose til vaksen er 1 s.c. injeksjon à 30mg - i dei fleste tilfeller er det tilstrekkelig med 1 injeksjon.
• Kan gjentakast x2 med 6 timars intervall ved manglande effekt eller tilbakefall av symptom.
• Maks 3 injeksjonar på 24 timar.

**Cyklokapron - gis dersom C1-INH-konsentrat ikke er tilgjengelig.

Nøye observasjon med C1-esteraseinhibitor i beredskap er vanligvis tilstrekkelig hos pas. med få eller ingen kliniske symptomer. For pas. som lett får larynx-ødem og/eller store abdominale anfall gjelder følgende:

Før akutt kirurgi

1. C1-esteraseinhibitor (Firazyr) i beredskap, tilsvarande 2 doser. Vurdere å gje den eine dosa med ein gong.

2. Traneksamsyre: Barn 10 mg/kg og voksne 1 g iv.

Før større elektiv kirurgi

1. Danazol kapsler: Barn 50 – 100 mg og voksne 200 mg x 3 i 5 dager (ikke til gravide). Hvis operasjonen utsettes i et par dager, kan forbehandlingen fortsettes tilsvarende.

2. kan traneksamsyre (barn 10 mg/kg og voksne 1 g iv.) gis i tillegg pre- og peroperativt.
3. C1-esteraseinhibitor (Firazyr) i beredskap, tilsvarande 2 doser

Vær oppmerksom på utvikling av stridor etter intubasjonsnarkose og faren for feiltolkning av ulike HAE-manifestasjoner (abdominale symptomer som oppfattes som postop. komplikasjoner, hevelse i et ben som DVT osv.). Injeksjon av C1-INH-konsentrat kan ev. være til differensialdiagnostisk hjelp. Ved uventede postoperative komplikasjoner bør terskelen for å gi dette være lav.

Pas. med få eller ingen kliniske symptomer kan behandles poliklinisk forutsatt at de har tilsyn av pårørende påfølgende døgn. Ved inngrep på hals eller i munnhule bør pas. observeres på sykehus til neste dag.