Afrikansk sovesyke

07.02.2024Versjon 0.13Forfatter: Thomas Schwartz, Kristine Mørch, Frank Olav Pettersen og Mogens Jensenius

Generelt 

To former

  • Østafrikansk sovesyke (Trypanosoma bruceii rhodesiense): Akutt sykdom
  • Vestafrikansk sovesyke (Trypanosoma bruceii gambiense): Subakutt/kronisk sykdom

 

Østafrikansk form

>95% av tilfellene er registrert i Uganda, Malawi, Tanzania og Zambia. De fleste turister med sovesyke er blitt smittet i nasjonalparker i Tanzania (Tarangire, Lake Manyara, Ngorongoro og Serengeti). Sykdommen er derfor en reell (dog sjelden) differensialdiagnose hos turister.

 

Vestafrikansk form

Flertallet av tilfellene forekommer i Den Demokratiske Republikken Kongo. For øvrig: Den Sentralafrikanske Republikk, Tchad og andre land i Sentral- og Vest-Afrika. Kan være aktuelt hos immigranter og ved langtidsopphold hos reisende. Turister smittes svært sjelden.

 

Blodbåren parasitt, overføres ved bitt av tsetsefluen (Glossina genus, en klegg-liknende flue som gir smertefulle bitt). Øst- og vestafrikansk sovesyke har ulik utbredelse, sykdomsforløp, klinikk og behandling. Begge starter med et hemolymfatisk stadium og vil ubehandlet gå over i meningoencefalittisk stadium, definert ved påvisning av trypanosomer og/eller >5 leukocytter/μl i CSF. Begge former har tilnærmet 100% dødelighet ubehandlet, mens med behandling er prognosen god, uansett stadium.

Klinikk østafrikansk form 

Inkubasjonstid fra få dager til få uker.

 

Stadium 1 - hemolymfatisk stadium

Høy feber og malarialiknende symptomer. Noen har initialt lokal hevelse og inflammasjon på bittstedet, evt. med en sentral skorpe på bittstedet (eschar/sjanker). I tillegg evt. regional/generell lymfadenopati, hodepine, muskel- og leddsmerter, utslett, ansiktsødem, endokrin dysfunksjon, hepatosplenomegali, ikterus, anemi, myokarditt, SIRS med multiorganaffeksjon og DIC. Pancytopeni.

 

Stadium 2 - meningoencefalittisk stadium (inkubasjonstid på 3 uker til 2 måneder)

Ubehandlet invaderer trypanosomene raskt CNS. Symptomer er meningisme, atferdsendring, redusert bevissthet, forvirring, endret søvnmønster, multiorgansvikt, koma. Ubehandlet dør pasienten av CNS infeksjon innen 6 måneder etter smitte. Alvorlig perimyokarditt og hjertesvikt forekommer.

 

Differensialdiagnoser: Alvorlig malaria, meningitt, sepsis, HIV-infeksjon med CNS sykdom.

Klinikk vestafrikansk form 

Inkubasjonstid fra måneder til mange år (30 år er dokumentert). OBS personer med opprinnelse i endemiske områder.

 

Stadium 1 – hemolymfatisk stadium

Subakutt/kronisk infeksjon med symptomfrie intervaller på opptil uker/måneder. Feber, hodepine, muskel- og leddsmerter (tre vanligste symptomer), kløe, forstørrede lymfeknuter (cervicalt = Winterbottom’s sign), ødemer, utslett, hepatosplenomegali, endokrin dysfunksjon og anemi.

 

Stadium 2 – meningoencefalittisk stadium

Forstyrret søvnmønster og bevissthetsnivå, personlighetsendring, psykiatriske og nevrologiske symptomer. Ubehandlet dør pasienten av sekundærinfeksjon, aspirasjon og underernæring.

Diagnostikk 

Vanlige blodprøver

Vanlige blodprøver viser ofte pancytopeni (mest uttalt ved østafrikansk form). Høy total IgM ses hos de fleste og kan brukes som surrogatmarkør ved utredning av CNS-symptomer og/eller cervikal lymfeknutesvulst etter opphold i endemisk område.

 

Påvisning av parasitter ved mikroskopi av blod og vev

Tynn- og tykkdråpe, aspirat fra bittsted eller fra lymfeknute. Blod er mest sensitivt ved østafrikansk form på grunn av høyere grad av parasittemi, mens lymfeknuteaspirat er mer sensitivt ved T. gambiense. Giemsa-farget, eller våtpreparat med levende parasitter (bloddråpe direkte på objektsglass).

 

Spinalpunksjon

Spinalpunksjon med mikroskopi og celletelling for å avklare evt. meningoencefalittisk stadium. Skal tas hos alle med påvist sykdom, men man må vente til etter 3 døgns behandling for å unngå å introdusere parasitter til CNS.

 

PCR

PCR fra EDTA-fullblod, spinalvæske, aspirat fra bittsted eller lymfeknuter, eller andre kroppsvæsker. Sendes Institute of Tropical Medicine, Antwerpen.

 

Serologi

Serologi kan sendes til Folkhälsomyndigheten, Stockholm, Statens Serum Institut, København, eller Institute of Tropical Medicine, Antwerpen. I praksis kun aktuelt ved mistanke om vestafrikansk form siden østafrikansk form som regel kan diagnostiseres ved mikroskopi (se over).

Behandling 

Alle medikamenter doneres av produsentene og distribueres av WHO til hele verden uten kostnad. WHO kontaktinformasjon til eksperter som umiddelbart organiserer forsendelse av medikamenter: Jose Ramon Franco Minguell francoj@who.int og Priotto Gerardo priottog@who.int

 

Suramin og Pentamidin finnes på lager til enhver tid på Infeksjonsmedisinsk sengepost INFS1 på Ullevål, kontakt vakthavende infeksjonslege. Vi har også kontaktnett av tropemedisinske institusjoner i Europa som kan være behjelpelige med å skaffe vanskelig tilgjengelige medikamenter.

 

Førstelinje behandling

Dose

Alternativ behandling

Østafrikansk sovesyke

Stadium 1

Suramin Test dose 5 mg/kg i.v. (dag 1), så 20 mg/kg (max 1g/dose) på dag 1, 3, 7, 14, og 21.

Pentamidin 4 mg/kg i.m. eller i.v. x 1 (fortynnet i NaCl gitt over 2 timer) i 7 dager. Kan gis i påvente av suramin hvis dette medikament ikke er umiddelbart tilgjengelig

Stadium 2

Melarsoprol 2,2 mg/kg i.v. x 1 i 10 dager

Vestafrikansk sovesyke

Stadium 1

Fexinidazole 1800 mg x 1 p.o. i 4 dgr, deretter 1200 mg x 1 i 6 dgr

Pentamidin som over

Stadium 2

Ved CSF-leukocytter < 100 x 106/L:

Fexinidazol som over

 

Ved CSF-leukocytter >100 x 106/L:

Nifurtimox 5 mg/kg p.o. x 3 i 10 dager

+

Eflornitin 200 mg/kg x 2 i.v. (fortynnet i 250 ml vann gitt over 2 timer) i 7 dager

Eflornitin 100 mg/kg i.v. x 4 (fortynnet i 100 ml vann) som monoterapi i 14 dager.

 

 

Kontroll og oppfølging 

Hemolymfatisk stadium: Ikke nødvendig med mindre pasient får tilbakefall av symptomer.

 

Meningoencefalittisk stadium: Spinalpunksjon hver 6. måned i totalt 2 år. Kurert hvis < 5 leukocytter/µl i CSF. Ved pleocytose bør internasjonale eksperter konsulteres før ev. re-behandling.