Myksødemkoma

31.03.2024Versjon 1.0Forfatter: Bjørn Olav Åsvold, Kari Lima, Ann-Elin Meling Stokland, Grethe Åstrøm Ueland, Ragnar Joakimsen og Sara Hammerstad

Hensikt 

Sikre riktig diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med myksødemkoma.

Bakgrunn 

Myksødemkoma er en tilstand der uttalt hypotyreose har ført til blant annet redusert bevissthet og hypotermi. Tilstanden er sjelden, men har 30-40 % letalitet og krever øyeblikkelig behandling. Letaliteten er høyest ved høy alder, alvorlige utløsende årsaker (som sepsis) og alvorlig klinisk forløp (behov for ventilasjonsstøtte, vedvarende hypotermi).

Årsaker 

Myksødemkoma kan utvikles hos en pasient med ubehandlet eller dårlig kontrollert hypotyreose som utsettes for infeksjon, hjerteinfarkt, kirurgi, kulde eller sedativa. Myksødemkoma kan være en følge av både primær og sentral hypotyreose.

Klinikk 

Sentrale kjennetegn:

  • Endret bevissthet: konfusjon, letargi, koma eller psykotiske symptomer.
  • Hypotermi (som kan maskere infeksjon)

 

Andre hyppige kjennetegn:

  • Hypotensjon
  • Hyponatremi
  • Hypoglykemi
  • Hypoventilasjon
  • Bradykardi
  • Ødem i hender, ansikt, lepper og tunge

Diagnostikk 

Når mistenke myksødemkoma?

  • Pasient med svekket bevissthet som også har enten hypotermi, hyponatremi eller hyperkapni.

 

Hvordan stille diagnosen myksødemkoma?

  • Myksødemkoma er en klinisk diagnose basert på ananmese, klinisk undersøkelse og ekslusjon av andre årsaker til koma. Nedenstående skåringssystem kan være til hjelp i diagnostikken (Tabell 1).
  • Mål TSH og fritt T4 som øyeblikkelig hjelp. Det ses lavt fritt T4-nivå og (såfremt hypotyrosen er primær) forhøyet TSH-nivå.

 

Øvrig utredning:

  • Mål p-kortisol og ACTH (foreligger samtidig binyrebarksvikt?)
  • Diagnostiser utløsende årsak

 

 

Tabell 1. Diagnostisk skåringssystem for myksødemkoma*

 

Poeng

Kroppstemperatur

 

>35 °C

0

32-35 °C

10

< 32 °C

20

 

 

Sentralnervøs påvirkning

 

Ingen

0

Søvnighet (somnolens)

10

Sløvhet (sopor)

15

Stupor

20

Koma

30

 

 

Gastrointestinale funn

 

Anoreksi/abdominalsmerter/forstoppelse

5

Redusert intestinal motilitet

15

Paralytisk ileus

20

 

 

Utløsende hendelse

 

Fraværende

0

Til stede

10

 

 

Kardiovaskulære funn

 

Hjertefrekvens

 

≥60

0

50-59

10

40-49

20

< 40

30

 

 

Andre EKG-forandringer**

10

Perikard-/pleuraeffusjon

10

Lungeødem

15

Kardiomegali

15

Hypotensjon

20

 

 

Metabolske forstyrrelser

 

Hyponatremi

10

Hypoglykemi

10

Hypoksi

10

Hyperkapni

10

Redusert GFR

10

*Basert på Popoveniuc et al., 2014.

** Forlenget QT-intervall, QRS-kompleks med lav amplitude low voltage»), grenblokk, uspesifikke ST-T-forandringer eller AV-blokk

 

Tolkning av totalskår:

>60: sterk mistanke om myksødemkoma

25-59: forenelig med myksødemkoma

< 25: myksødemkoma er lite sannsynlig

Behandling og oppfølging 

Støttende behandling og observasjon

  • Behandling og observasjon i intensivenhet, inkl. EKG-monitorering
  • Intravenøs væskebehandling og korreksjon av elektrolytter og hypoglykemi
  • Behandling av hypotermi, fortrinnsvis passiv oppvarming med teppe (aktiv oppvarming kan medføre vasodilatasjon og forverring av hypotensjon)
  • Ventilasjonsstøtte ved behov
  • Pressor ved alvorlig hypotensjon som ikke responderer på væskebehandling
  • Behandling av utløsende årsak, inkl. antibiotikabehandling ved mistenkt infeksjon

 

Glukokortikoider

  • Fordi binyrebarksvikt er en differensialdiagnose eller kan forekomme samtidig med myksødemkoma, gis intravenøs glukokortikoidbehandling som ved akutt binyrebarksvikt (se Binyrebarksvikt), og dette gis før første levotyroksindose. Glukokortikoid kan seponeres når binyrebarksvikt er utelukket.

 

Tyreoideahormon

  • Ved myksødemkoma gis levotyroksin initialt intravenøst. En ladningsdose på 200-400 µg levotyroksin gis, med lavere doser ved lav kroppsvekt, høy alder, koronarsykdom eller arytmi. En daglig levotyroksindose på 1,6 µg per kg (redusert til 75 % så lenge levotyroksin gis intravenøst) gis deretter. Overgang til oral/enteral behandling så snart den kliniske tilstanden bedres.
  • Ettersom konversjon fra T4 til T3 kan være redusert ved myksødemkoma, kan tilleggsbehandling med liotyronin per sonde vurderes. I så fall kan en ladningsdose på 5-20 µg liotyronin gis, etterfulgt av 2,5-10 µg hver 8. time, med lavere doser ved lav kroppsvekt, høy alder, koronarsykdom eller arytmi. Behandlingen kan fortsette til den kliniske tilstanden bedres.
  • FT4 og FT3 måles med 1-2 dagers mellomrom til klinisk bedring inntrer (typisk innen 1 uke) for å se at FT4 stiger og at betydelig FT3-forhøyelse unngås (ved T3-behandling).

Referanser 

1. Jonklaas J et al.; American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement. Guidelines for the treatment of hypothyroidism: prepared by the american thyroid association task force on thyroid hormone replacement. Thyroid. 2014 Dec;24(12):1670-751. doi: 10.1089/thy.2014.0028.

2. Popoveniuc G et al. A diagnostic scoring system for myxedema coma. Endocr Pract. 2014 Aug;20(8):808-17. doi: 10.4158/EP13460.OR.

3. Ross DS. Myxedema coma. I: UpToDate, 2024.