Fostervannsemboli

Ved mistanke om fostervannsemboli

• Anbefaler: Tilkalle hjelp umiddelbart (anestesilege/intensivlege, kardiolog).
• Anbefaler: Starte hjerte-lungeredning for gravide dersom hjertestans.
• Anbefaler: Forløse barnet umiddelbart.
• Anbefaler: Starte transfusjon med blod, fibrinogen og trombocytter ved blødning.
• Anbefaler: Starte organunderstøttende behandling (respirasjon, sirkulasjon, koagulasjon) umiddelbart og overflytte pasient til intensivavdeling.
• Anbefaler at pasienter med flerorgansvikt overflyttes til universitetssykehus med avansert intensivbehandling etter initial behandling/stabilisering ved lokalsykehuset.

Fostervannsemboli (AFE) er en akutt og potensielt livstruende tilstand som oppstår under fødsel/keisersnitt eller kort tid etter, og er karakterisert ved uventet/plutselig kardiovaskulært kollaps, respirasjonsproblemer/hypoxi og blødning/disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)1.

Diagnosen er en eksklusjonsdiagnose og stilles ofte retrospektivt etter å ha innhentet prøvesvar, inkludert obduksjonsrapport.

Kriterier for å stille diagnosen varierer i ulike tradisjoner og ulik litteratur. Vi har her valgt å bruke kriteriene som Society for Maternal-Fetal Medicine publiserte i 20161 og som senere er validert i 20192. Alle kriterier bør være tilstede for å stille sikker diagnose.

• Akutt oppstått hjertestans eller hypotensjon (systolisk blodtrykk < 90 mmHg) og respirasjonskollaps med dyspnoe, cyanose eller perifer O₂ metning < 90 %.
• Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). Koagulopatien kan påvises primært, eventuelt utvikles den sekundær til blødning (forbrukskoagulopati).
• Symptomene oppstår under fødsel/keisersnitt eller innen 30 minutter etter at placenta er forløst.
• Ikke påvist feber under fødsel (temp < 38 °C).

I ettertid bør man bestemme om det foreligger typisk fostervannsemboli som definert over, atypisk form (ikke alle kriterier, men mest sannsynlig fostervannsemboli), eller annen/usikker diagnose123.

Fostervannsemboli er en sjelden tilstand og rapportert insidens varierer mye i publiserte studier; fra 1:8000 til 1:80 000 fødsler. UKOSS (UK Obstetric Surveillance System) publiserte i 2016 en prospektiv studie der 120 kvinner fikk diagnostisert AFE i perioden 2005-2014, og 23 av disse døde. Data fra denne studien gir en total insidens på 1,7 pr. 100 000, og en dødelighet på 0,3 pr. 100 0004.

Fostervannsemboli utgjør i flere materialer ca 10 % av maternelle dødsfall i industrialiserte land5. I en norsk retrospektiv gjennomgang av mødredødsfall i perioden 1996-2016 , døde 8 av 100 kvinner av fostervannsemboli67.

Etiologien er usikker. Fostervannsemboli debuterer ofte i forbindelse med vannavgang eller amniotomi. Det er antatt at fostervann med føtale celler og annet antigenetisk materiale kommer over i maternell sirkulasjon. Dette kan føre til aktivering av hormonelle og immunologiske prosesser som kan frigjøre vasoaktive og prokoagulante substanser (på samme måte som ved sepsis). Den akutte inflammasjon i lungevevet fører til høyt trykk i lungekretsløpet. Det utvikles svikt av høyre ventrikkel som igjen fører til svikt av venstre ventrikkel og påfølgende systemisk hypotensjon.

Påvisning av mastceller og føtale celler i biopsier fra lungevev er uspesifikke tegn og regnes i dag ikke å være diagnostisk for fostervannsemboli189.

Fostervannsemboli er en sjelden tilstand og publiserte data er for små til å konkludere når det gjelder risikofaktorer. UKOSS-studien fant økt risiko for fostervannsemboli ved alder over 35 år, flerlingsvangerskap, placenta praevia og induksjon av fødsel5.

Følgende faktorer kan være assosiert med fostervannsemboli uten direkte årsaksforhold: Høy alder, indusert fødsel, ristimulering, uterustraume, hypertone uteruskontraksjoner, flerlinger, større cervixrifter, polyhydramnion, eklampsi41011.

De fleste tilfeller av fostervannsemboli oppstår i forbindelse med vaginal fødsel (70 %), keisersnitt (19 %) eller innen 30 minutter postpartum (11 %)12. I UKOSS-studien debuterte 53 % av tilfellene før eller under fødsel. Ved postpartum debut, oppstod symptomene 19 minutter (median) etter fødsel. Hos kvinnene som fikk fostervannsemboli postpartum hadde 20 % instrumentell vaginal fødsel og 71 % keisersnitt. 91 % av kvinnene hadde vannavgang før utvikling av AFE. 86 % av kvinnene som døde av AFE debuterte med hjertestans versus 36 % av de som overlevde. Dødsfall oppstod under 2 timer (median) etter debut av symptomer. UKOSS prospektive studie viser en dødelighet ved AFE på 19 %. Av kvinnene som overlever AFE, fikk 7 % permanent nevrologisk skade og 17 % annen alvorlig morbiditet.

Det er beskrevet i kasuistikker at tilstanden kan oppstå før fødsel i forbindelse med abort, traume, amniocentese, men dette er svært uvanlig4.

Tilstanden er ofte tofaset. Initialt oppstår motorisk uro, plutselig hypotensjon, dyspne og eventuelt cyanose, ofte med kardiovaskulært kollaps. Hvis pasienten overlever første fase (varer 30-60 minutter), utvikles annen fase som kjennetegnes ved en aktivering av koagulasjonssystemet, forbrukskoagulopati og store blødningsproblemer, ARDS, hjertesvikt og multiorgansvikt.

Fostervannsemboli er hovedsakelig en klinisk diagnose.

Følgende undersøkelser bør gjøres

• Blodprøver: koagulasjonsstatus med fibrinogen, blodgass (syre-base, laktat), infeksjonsstatus, preeklampsistatus, troponin, pro-BNP
• Ekkokardiografi
• Rtg thorax
• EKG
• CTG kan vise utvikling av føtal metabolsk acidose hvis mor har sirkulasjonssvikt og er uforløst

Differensialdiagnostikk

• Lungeemboli
• Blødningssjokk
• Septisk sjokk
• Abruptio placentae
• Anafylaktisk sjokk
• Alvorlig preeklampsi/eklampsi
• Hjerteinfarkt/hjertestans
• Cerebralt insult
• Aspirasjon/anestesikomplikasjoner

Fostervannsemboli er en alvorlig og potensielt livstruende tilstand med høy dødelighet. Pasienter med mistenkt fostervannsemboli bør overflyttes intensivavdeling for organstøttende behandling1112131415.

Akutt behandling

Ved mistanke om AFE må anestesilege/intensivlege tilkalles umiddelbart.

Dersom pasienten har hjertestans, startes hjerte-lungeredning for gravide og umiddelbar forløsning av barnet dersom graviditetsuke ≥ 20 (se kapittel Hjertestans i graviditet og perimortem sectio).

Symptomatisk pasient uten hjertestans overflyttes til intensiv avdeling for organstøttende behandling. Det bør gjøres ekkokardiografi for å se etter høyre ventrikkel-belastning (pga høye pulmonaltrykk).

Innleggelse av arteriekran for kontinuerlig blodtrykksmåling og blodprøvetaking. Bestille blodprodukter og erstatte blodtap ved blødning.

Erstatte trombocytter og fibrinogen (det er ønskelig med fibrinogen >2,5 g/L).

Intensivbehandling

• Respirasjon: Pasienter med alvorlig symptomatisk fostervannsemboli vil ha behov for intubasjon og respirasjonsstøtte. Fostervannsembolipasienter har høye pulmonaltrykk og har både oksygenerings- og ventileringssvikt. I tillegg til behov for høy respiratorsetting vil det være aktuelt å starte inhalasjon med NO-gass. For å unngå lungeskade bør man følge anbefalinger for ARDS-behandling (akutt respiratorisk distress syndrom) og unngå høye luftveistrykk og holde tidalvolum< 6ml/kg.
• Sirkulasjon: Fostervannsemboli gir høye pulmonaltrykk og sviktende høyre ventrikkel, og sviktende venstre ventrikkel på grunn av hypotensjon og hypoxi. Pasientene har stor risiko for alvorlig arrytmi.
• Ekkokardiografi må gjøres for å kartlegge grad av hjertesvikt og gjentas for å følge utviklingen.
• Pasienten må monitoreres med kontinuerlig blodtrykksmåling (arteriekran) og pulmonalarteriekateter.
• CVK (sentralt venekateter) er nødvendig for infusjon av medikament.
• Vasopressor er nødvendig for å understøtte sirkulasjonen. Valg av vasopressor er avhengig av de hemodynamiske målinger, men disse pasientene er dårlig sirkulert og trenger ofte både inotropi og vasodilatasjon, og store mengder volum pga pågående blødning.
• Nyresvikt, og dialyse kan bli nødvendig.
• Koagulasjon: AFE med DIC-utvikling kan gi en blødning som er vanskelig å behandle med behov for store transfusjoner med blod, trombocytter og fibrinogen.

Alvorlige tilfeller av fostervannsemboli med flerorgansvikt bør overflyttes til et universitetssykehus med avansert intensivbehandling, inkludert intra-aorta-ballong-pumpe og ECMO (hjerte-lunge-maskin).

• Maternell død (10-90 %). Mødredødelighetsraten (MMR) er høy, men varierer mye i ulike materialer pga ulik definisjon av fostervannsemboli og ulik diagnosepraksis. Over 50 % av de som dør i løpet av en time har alvorlig hypoxemi. I 85 % er dødsårsaken kardiogent sjokk eller hjertestans.
• Det er rapportert om permanent nevrologisk skade fra 7- 85 % hos de som overlever.
• Tromboemboli.
• Nyresvikt.
• Hysterektomi. Kvinner som dør eller har permanent nevrologsk skade har økt risiko for hysterektomi som tegn på mer alvorlig blødning.
• Perinatal mortalitet er høy hvis kvinnen er uforløst (20-60 %), oftest pga hypoksiskadet barn. Utfallet er relatert til intervallet fra kollaps til forløsning.

Gjentagelsesrisiko er ukjent11.