Kryoglobuliner/ -fibrinogen

• Type 1 (monoklonalt kryoglobulin):

Består av monoklonalt immunglobulin av type IgG, IgA eller IgM.

• Type 2 (blandet kryoglobulin med monoklonal komponent):

Består av immunkompleks av polyklonalt IgG og et monoklonalt immunglobulin (oftest IgM) med antistoffaktivitet mot IgG.

• Type 3 (blandet polyklonalt kryoglobulin):

Utgjøres av en blanding av polyklonale immunglobuliner, som oftest en blanding av polyklonalt IgG og polyklonalt IgM med anti-IgG-aktivitet.

Type 1 kryoglobulinemi forekommer ved myelomatose, lymfom og kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

Blandede kryoglobuliner av type 2 eller 3 opptrer ved autoimmune sykdommer som Sjøgrens syndrom, periarteritis nodosa og systemisk lupus erythematosus (SLE) samt ved visse infeksjoner som mononukleose, hepatitt, syfilis m.fl.. Essentiell kryoglobulinemi, uten påvisbar tilgrunnliggende sykdom, utgjør ca. 30 % av alle tilfeller av kryoglobulinemi, og er som oftest av type 3 og lavkonsentrert.

Kryofibrinogen er uoppløselige proteinkomplekser som dannes i avkjølt plasma (ikke i serum) og består av fibrin, fibrinprodukter og andre plasmaproteiner. Kryofibrinogenemi ses ofte sammen med kryoglobulinemi, men den kliniske betydningen er uavklart. Essensiell kryofibrinogenemi kan være asymptomatisk, eller være assosiert med kutane og systemiske manifestasjoner. Behandling av sekundær kryofibrinogenemi baseres i hovedsak på effektiv behandling av underliggende årsak.