Behandling av akutte blødninger hos pasienter med alvorlig blødningetilstander

Sykdommer assosiert med mild blødningstendens

Von Willebrands sykdom type 1 er en vanlig tilstand som er assosiert med mukocutane blødninger. Sykdommen gir som regel kun lette blødninger, men kan i forbindelse med kirurgi eller store traumer gi økt/ problematisk blødning.

Von Willebrands sykdom type 1 skyldes en delvis mangel av von Willebrands faktor. Insidensen er ca. 1 til 5 per 10000.

Sykdommer assosiert med alvorlig blødningstendens (Hemofili)

Hemofili A som er mangel på faktor VIII og hemofili B er mangel på faktor IX. Ved von Willebrands sykdom type 3 foreligger en komplett mangel av von Willebrands faktor og faktor VIII, detter gir en blødertilstand som ligner på Hemofili A. Det er ca. 430 pasienter i Norge med hemofili, 75 % har hemofili A, 25 % har hemofili B. Det er kun 10 til 20 pasienter med von Willebrands sykdom type 3. Vanligste symptomer er spontane muskel/ leddblødninger og vedvarende bløding etter traumer (vanligst: muskel, ledd, oralt, nese, hjerne og hematuri). Gradering av hemofili er angitt i tabell 1. Hos en pasient med mild eller moderat faktormangel som får en alvorlig/ vedvarende blødning vil kogaulasjonsfaktorene være forbrukt og pasienter har dermed ha klinisk manifestasjon som en person med alvorlig hemofili.

Tabell 1. Alvorlighetsgrad i forhold til faktornivå

Behandling av pasienter med hemofili krever tilgang på store mengder faktorkonsetrat og spesialanalyser. Behandling og oppfølging av pasienter med hemofili er derfor sentralisert til Rikshospitalet.

HUSK: All kirurgi og invasive prosedyrer hos pasienter med Hemofili skal i utgangspunktet skje ved (ev. i samråd med) Rikshospitalet

HUSK: Mange pasienter med Hemofili har ofte egne konsentrat til behandling ved blødning, og har ofte god innsikt i egen sykdom

Behandling von Willebrandt sykdom type 1

Pasienter med vonWillebrand sykdom type 1 behandles som regel kun med Cyklokapron og Desmopressin (se under). Behandling med faktorkonsentrat trengs kun svært sjelden og skal kun brukes etter konsultasjon med hematolog.

Behandling av pasienter med Hemofili eller Willebrands sykdom type 3

Substitusjonsbehandling med faktorkonsentrat.

Pasienter med hemofili A, B og Von Willebrands sykdom type 3 behandles med faktorkonsentrat. Initialt gir man en dose faktorkonsentrat for å oppnå ønsket faktornivå, så gis repeterte doser for å holde nivå av koagulasjonsfaktor i ønsket nivå til blødning er stoppet. Dosering er angitt i tabell 2.

Behandling av pasienter med blødersykdom er sentralisert til Rikshospitalet. Ved alvorlige blødninger/ behov for kirurgi vil pasientene få første dose faktorkonsentrat på Haukeland Universitetssykehus i påvente av at man kan planlegge overflytting til Rikshospitalet. Vakthavende hematolog skal alltid kontaktes for å diskutere håndtering.

Ved mindre muskel- og leddblødninger kan pasienten behandles på Haukeland/ hjemsykehus med repeterte doser etter avtale med vakthavende hematolog.

Pasienter med von Willebrands sykdom type 3 behandles med Haemate som inneholder både faktor VIII og Von Willebrands faktor, andre faktorkonsentrat skal ikke brukes. Dosering angitt i tabell 1.

Behandling ved akutt blødning hos pasienter med inhibitor

Noen pasienter har auto-antistoffer mot koagulasjonsfaktorer (inhibitor) og dermed utilstrekkelig effekt av faktorkonsentrat. Akutte blødninger hos disse pasientene behandles med Feiba (plasmaderivert aktivert protrombinkompleks). Feiba er tilgjengelig i akuttmottaket. Ta kontakt med hematolog for å diskutere indikasjon og dosering.

1. Cyklokapron

For å forhindre reblødning skal alle pasienter som behandles med tranhexamsyre (ciklokapron). Behandlingen skal skje både systemisk og lokalt.

Systemisk behandling: Ciklokapron 1g 4 til 6 ganger daglig. Justeres ved nyresvikt. Behandlingen kontinueres i 4-6 dager etter blødingen har stoppet for å forhindre sekundær trombolyse og reblødning.

Lokal behandling: Ved pågående slimhinneblødning eller åpne sår (også intraoperativt) kan man fukte kompresser med cyklokapron injeksjonsvæske og bruke det til å komprimere med.

NB: Cyklokapron skal ikke brukes ved hematuri.

2. Desmopressin (Octostim)

Kan benyttes hos pasienter med kjent mild hemofili A og von Willebrandt sykdom type 1, ingen effekt ved hemofili B eller von Willebrandt sykdom type 3. Desmopresin gir retensjon av vann og pasienten må få væskerestriksjon for å unngå uttalt overhydrering og hyponatremi. Desmopressin kan gis iv., subcutant eller som nasalspray. Behandling gis i samråd med hematolog.

Dosering: 0,3-0,4 μg/kg i.v. i løpet av 10 min, evt. samme dose subcutant, med 12 timers mellomrom i 2-4 dager. Nasalspray (150 μg/dose, flasker på 2,5 ml). For pas > 30 kg: 150 μg i hvert nesebor, til sammen 300 μg. Pas < 30 kg:150 μg. Kan gjentas etter 12 timer. Skrives på blå resept, D68.0 vilkår 9.

3. Smertestillende

Pasienter med blødningetendens vil trenge ofte behandling med smertestillende. Man skal IKKE benytte NSAID. Paracett eller selective COX-2 hemmere som Etorikoksib (Arcoxia), Celekoksib (celebra) eller Parekoksib (Dynastat) kan benyttes. Ellers skal man behandle med opiater etter gjeldende retningslinjer.

Tabell 2: Dosering av faktorkonsentrat ved Hemofili A, Hemofili B og von Willebrand type 3