Lang QT- syndrom (LQTS) er en sjelden tilstand som medfører en forlengelse av QT-intervallet, korrigert for hjertefrekvens på EKG.

Pasienter med LQTS er i økt risiko for episoder med alvorlig hjerterytmeforstyrrelse som kan føre til svimmelhet/nærbesvimelse/besvimelse. Denne arytmien kan gå over til ventrikkelflimmer og føre til brå hjertestans hos ellers friske unge individer. 

Anfall kan fremprovoseres av enkelte medikamenter og miljøfaktorer som f.eks. oxytocin, ulike antibiotika, antidepressiva, allergimedisiner og antiarytmika, og plutselig adrenerg stimulering.

Betablokker har svært god beskyttende effekt mot alvorlig hjerterytmeforstyrrelse, og det er svært viktig at betablokker-behandlingen ikke stoppes; hverken under graviditet, fødsel og spesielt IKKE postpartum.

Ofte økes betablokker-dosen post-partum (dag 1 etter fødsel), fordi kvinner med LQTS er mer utsatt for alvorlig hjerterytmeforstyrrelse opp til 9 måneder post-partum; dette pga stress, søvnmangel og endret hormonbalanse.

Det er generelt trygt å bruke betablokere i svangerskapet, tilvekstkontroller skal da utføres. Ved behov for betablokkere er beta1-selektive blokkere foretrukket (for eksempel metoprolol) grunnet økt risiko for tilveksthemning ved ikke-selektive blokkere.

• Ultralyd hver 4 uke
• Lag fødeplan i Partus
• Sjekk om barnet skal gentestes

• Nettsiden www.CredibleMeds.org drifter og vedlikeholder en søkbar database hvor man ved å registrere seg som bruker (gratis) kan søke etter aktuelle legemidler. Legemidlene er klassifisert i 1 av 4 kategorier basert på hvor sterk assosiasjonen med QT-påvirkning er, og/eller i hvilken grad det er kjent at legemidlet har forårsaket livstruende ventrikkelarytmier (Torsades de Pointes). Se vedlegg Medikamenter LQTS.pdf

• evt "crediblemeds" app

• Kardiologisk er det intet hinder for vaginal forløsning. Valg av metoder for induksjon av fødsel er stort sett som hos friske kvinner.
• Venflon og Ringer infusjonsvæske klar til bruk          

• Telemetriovervåking under fødselen og 2 døgn på barsel

• Oxytocin står på listen over medikamenter som ikke bør gis til de med lang QT-tid, men det kan titreres forsiktig opp med standard infusjon ved langsom fremgang (start feks med 5ml/t). Vurdere å informere telemetrivakt for overvåking av EKG komplekset.

• Ved post-partum blødning: Cytotec rektalt, evt Oxytocindrypp 50IE/500ml NaCl 50ml/timen (istedenfor 150ml/t). Ikke gi bolus som iv eller im 5IE Oxytocin. Vurdere å informere telemetrivakt for overvåking av EKG komplekset.
• Ergometrin og Carboprost bør unngås pga alvorlige bivirkninger.

• Ved sectio må ikke kalium være for lav (< 3,5 og helst > 4), evt. gi kaliumtilskudd

• Betablokker kontinueres etter fødsel, evt. i økt dose.

• Dersom mor (eller far) er bærer av en sykdomsgivende mutasjon som er årsak til LQTS, anbefales genetisk testing av det nyfødte barnet. Dersom mor (eller far) har LQTS uten at det er påvist noen mutasjon, er det ikke aktuelt med genetisk testing av barnet, men det er allikevel mulighet for at barnet kan ha LQTS, og barnelege skal kontaktes.
• Rekvisisjon til genetisk diagnostikk skal være ferdig utfylt av kardiolog i forkant, med underskrift/samtykke fra begge foreldrene. Rekvisisjonen skal ligge i fødemappen.
• Dersom foreldrene har samtykket, tar jordmor blodprøve fra navlestrengsblod til genetisk diagnostikk (oppskrift på rekvisisjonen): 2-5 ml EDTA-blod (tilstrekkelig med 2 ml, selv om det står 5 ml på rekvisisjonen) og sender blodprøven med rekvisisjonen til laboratoriet.
• Barnelege skal kontaktes og barnelege avgjør om barnet skal observeres 1-2 døgn på nyfødtintensiv der det tas EKG med måling av QT-tid. Resultatet av genetisk analyse foreligger etter ca. 1 uke.
• Det anbefales screening for neonatal hypoglykemi i løpet av første levedøgn dersom mor behandles med betablokker.