Aorta disseksjon type A og B

Aortadisseksjon har en initial høy dødelighet, det er derfor viktig at utredning og behandling iverksettes umiddelbart. Hjerte forvakt skal varsle thoraxkirurgisk forvakt straks begrunnet mistanke om aortadisseksjon foreligger (også straks slik pasient er meldt fra annet sykehus). Thoraxkirurgisk forvakt sørger for at CT bilder fra andre lokalsykehus overføres HUS umiddelbart og regranskes her umiddelbart. Thoraxkirurgisk forvakt varsler videre til thoraxkirurgisk bakvakt. Det vurderes av radiolog og thoraxkirurg om billedkvaliteten er god nok for å sikre diagnose aortadisseksjon og omfanget av dette, eller om det må gjentas ved HUS ved ankomst.

Klassifikasjon (Stanford)

Type A disseksjon: Involverer aorta ascendens (vil også oftest involvere aorta lenger distalt)

Type B disseksjon: Involverer aorta descendens og evt. lenger distalt (ikke ascendens)

Patofysiologi

Rift i aortas intima med disseksjon i antegrad og/eller retrograd retning.

Predisponerende faktorer

• Menn, 60-80 år
• Hypertensjon
• Inflammatorisk sykdom (revmatoid artritt, kjempecellearteritt)
• Kollagensykdom (Marfans syndrom, Ehler-Danlos syndrom)
• Bikuspid aortaklaff, aortakoarktasjon, Turners syndrom, kokain (kort tid etter inntak)

Klinikk

• Akutt innsettende sterke, skjærende smerter i rygg (type B) eller i bryst (type A), kan stråle ut til thorax eller abdomen. – ca. 75 %
• Synkope ca. 15 %
• Hypertensjon - ca. 30 % (type A) og ca. 70 % (type B)
• Pulsdefisitt (a.carotis, brachiale eller femoralis): 20–30 % (type A) og 10 % (type B)

Spesielt for type A

• Akutt aortainsuffisiens - 30-65 %
• Hjertetamponade/ hemoperikard
• Hematothorax
• BT-forskjell >30 mmHg mellom armene
• Nevrologisk utfall
• Akutt hjerteinfarkt (ca. 5 %)

• Sykehistorie
• Klinisk undersøkelse (spesielt pulsdefisitt og måle BT på begge armer)
• Blodprøver (inkludert infarktstatus og laktat) – viktig mot Ingen spesifikke prøver for aortadisseksjon.
• EKG (fravær av iskemi/infarkt gjør disseksjondiagnosen mer sannsynlig).

Bildediagnostikk - forsøke å finne:

1. To distinkte lumen og eventuelt intimaflap
2. Affeksjon av aorta ascendens
3. Utstrekning av disseksjonen
4. Trombe i falskt lumen
5. Affeksjon av arterier fra aorta, inkludert koronararterier, med tegn på organiskemi
6. Aortainsuffisiens
7. Perikardvæske

1. CT aorta (er pasienten stabil nok til å tåle det, skal det utføres CT først, kan påvise komplikasjoner og andre diagnoser). Helst EKG-trigget CT (Sensitivitet 83-98 % og spesifisitet 87-100 %)

2. Ekko cor

1. Transthorakal; Blir det påvist perikardvæske og/eller disseksjon i aorta ascendens (type A- disseksjon) kjøres pasienten direkte til operasjonsstuen dersom pasienten er Hvis ikke CT aorta først dersom en diagnostisk CT ikke foreligger
2. Transøsofagal ekko tas på operasjonsbordet og sjelden på forhånd. (Sensitivitet 97 % og spesifisitet 77-100 %, som er bedre enn TTE)

3. MR

Kan også benyttes til oppfølgning av kronisk disseksjon. (Sensitivitet ca. 98 % og spesifisitet ca. 98 %)

4. Koronar angiografi

Vanligvis lite risiko hos stabile pasienter, men forsinkelse til kirurgisk intervensjon.

Bør minimaliseres. Retrospektive data har ikke vist noen nytte av denne undersøkelsen for pasientene under oppholdet. Vurderes kun hos stabile pasienter med angina pectoris eller hjerteinfarkt, pasienter >60 år, og pasienter med multiple risikofaktorer for koronarsykdom.

Akuttbehandling

Iverksettes samtidig med utredningen.

1. Morfin
2. Oksygen
3. Evt. Stesolid
4. Intubering og respirator for hemodynamisk ustabile pasienter.
5. BT-behandling.
   • Mål: Systolisk BT 100-120 mmHg
     • Labetalol (Trandate). Bolusdose 50 mg over minst ett minutt. Kan evt. repeteres hvert 5. minutt til tilfredsstillende BT. Vanligvis maks 200-300 mg. Ofte infusjon videre.
     • Evt. Nitroglycerin-infusjon

Type A-disseksjon

• Operasjon snarest mulig. Pasienten kjøres som regel direkte til operasjonsstuen.
• Akutt hjerteinfarkt er ikke en absolutt Hjerneblødning og komatøs pasient er relative kontraindikasjoner mht. akutt kirurgi.
• Tidlig mortalitet ved kirurgi ved A-disseksjon er 7-36 %, mot 50-60 % for medisinsk behandling.

Type B-disseksjon

• Akutt behandling: blodtrykksbehandling og evt. beroligende medisiner og O2 ved MIO.
• Pasientene skal vurderes av thoraxkirurg innen et døgn etter innleggelse selv om det er fredelig klinikk. Thoraxkirurg deltar også i den videre oppfølging av B-disseksjoner.

BT-behandling som angitt over hvis det ikke foreligger komplikasjoner.

30 dagers mortalitet ca. 11 % ved medisinsk behandling, mot ca. 31 % ved kirurgisk behandling ved B- disseksjon. Hyppigste dødsårsaker er aortaruptur og organiskemi.

Spontan helbredelse med komplett trombose av falskt lumen er sjelden.

Overlevelse etter 5 år er 60-80 % og etter 10 år 40-45 %.

Komplikasjoner til type B-disseksjon vurderes klinisk og/eller med CT aorta:

• Organiskemi pga. okklusjon av stor arterie fra aorta
• Kontinuerlig aortautvidelse
• Begynnende aortaruptur
• Retrograd forlengelse av disseksjonen til A-disseksjon

Operasjonsmetoder ved B-disseksjon

Endovaskulær stenting (IC-anbefaling)

Vurdering for akutt innleggelse av stentgraft i aorta thorakalis i samråd mellom ansvarlig thoraxkirurg og intervensjonsradiolog.

Stentgraftet skal helst dekke intimaflapen og startstedet for disseksjonen. Metoden ser ut til å kunne bedret overlevelse og har færre komplikasjoner enn åpen operasjon. Etablert som metode ved relativt stabile pasienter, men brukes også hos ustabile pasienter ved akutt komplikasjon til B- disseksjon (IC-anbefaling)

Åpen operasjon

Sjelden indisert ved akutt B-disseksjon annet enn ved ruptur eller mistanke om tarmgrangren.

Langtids oppfølgning ved A/B-disseksjon

1. BT-behandling.

Mål: < 135/85 mmHg. Unngå sterke fysiske anstrengelser og tunge løft.

2. Bildediagnostikk med TTE kombinert med CT aorta eller MR (yngre pasienter)

Etter 1,6 og 12 mnd. Deretter årlig kontroll, samt umiddelbart hvis pasienten får nye symptomer.

3. Reoperasjon (evt. flere) med åpen kirurgi eller stentgraft hos >12-30 % av pasientene. Vanligvis pga. utvidelse av gammel eller en ny disseksjon, lokalisert aneurysme, graftløsning, graftinfeksjon eller aortainsuffisiens. Reoperasjon forekommer hyppigere hos Marfanpasienter.