• ANCA IIF (P-ANCA, C-ANCA)
• PR3-ANCA IgG (Mulig å bestille separat som monitoreringsmarkør)
• MPO-ANCA IgG (Mulig å bestille separat som monitoreringsmarkør)

• Høy pretest sannsynlighet for vaskulitt i små/mellomstore kar: granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangiitt, raskt progredierende glomerulonefritt, eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA (tidligere kalt Churg-Strauss syndrom)).

Kliniske indikasjoner:

• Glomerulonefritt
• Lungeblødning, pulmorenalt syndrom
• Kutan vaskulitt med systemisk affeksjon
• Multiple lungenoduli
• Kronisk destruktiv sykdom i øvre luftveier
• Langvarig sinusitt eller otitt
• Subglottisk trakealstenose
• Mononevritis multipleks, annen polynevropati
• Retroorbital masse
• Skleritt

• Differensialdiagnostikk ved inflammatorisk tarmsykdom (IBD) av ukjent type: se ANCA og ASCA.

Elektronisk rekvirering anbefales.

For rekvirenter uten tilgang til elektronisk rekvirering, se rekvisisjon.

0,5 mL serum

Seksjon for medisinsk immunologi (MI), OUS, Ullevål.

• 1 til 4 dager, avhengig av testmetode.
• Ved ANCA Ø-hjelp: svar samme dag.

Svartid kan avvike pga ferie/redusert bemanning.

• Indirekte immunfluorescens (IIF): P-ANCA og C-ANCA. Avlesningen utføres ved hjelp av et helautomatisk immunfluorescens mikroskop som kan avlese og vurdere digitale bilder av slides.
• EliA (ELISA): MPO-ANCA IgG og PR3-ANCA IgG.
• Ved øyeblikkelig hjelp kan analysen utføres med kjemiluminiscens metode (CLIA), se GBM antistoff og ANCA - Øyeblikkelig hjelp.

Proteinase 3 (PR3) og myeloperoksidase (MPO) er enzymer som finnes i granulocyttenes azurofile granulae (Wiik, 2010), og som inngår i infeksjonsforsvaret. Ved etanolfiksering av granulocytter, vil ladningsmessige forhold føre til at MPO relokaliseres perinukleært, og gir opphav til perinucleær fluorescens ved indirekte immunfluorescensundersøkelse (P-ANCA), mens PR3 forblir i cytoplasma, og gir opphav til cytoplasmatisk fluorescens ved indirekte immunfluorescensundersøkelse (C-ANCA).

• C-ANCA og PR3-ANCA er positive: Sees ved aktiv granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose). Sees noe sjeldnere ved mikroskopisk polyangiitt (MPA), raskt progredierende glomerulonefritt og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA (tidligere kalt Churg-Strauss syndrom)).
• C-ANCA og MPO-ANCA er positive: Kan sees ved de samme tilstandene som kombinasjonen C-ANCA og PR3-ANCA, men er et mer uvanlig funn.
• C-ANCA er positiv, mens PR3-ANCA og MPO-ANCA er negative: Kan sees ved GPA (Wegeners) og ved behandlede ANCA-assosierte vaskulitter, men har lavere sykdomsspesifisitet enn C‑ANCA med positiv ELISA (PR3-ANCA eller MPO-ANCA).
• PR3-ANCA med negativ C-ANCA og P-ANCA: Har de samme sykdomsassosiasjonene som kombinasjonen C-ANCA og PR3-ANCA, men er mindre spesifikk. Det er rapportert at positiv ELISA (vanligvis PR3-ANCA) med negativ IIF også kan sees ved IBD. Se ANCA og ASCA.
• PR3-ANCA med positiv P-ANCA: Funnet taler ikke for ANCA-assosiert vaskulitt, men kan sees ved IBD. Se ANCA og ASCA.
• P-ANCA og MPO-ANCA er positive: Sees ved aktiv mikroskopisk polyangiitt (MPA), ved raskt progredierende glomerulonefritt og ved eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA (tidligere kalt Churg-Strauss syndrom)). Kan også sees ved granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners).
• Positiv MPO-ANCA, ofte med P-ANCA eller atypisk ANCA ved IIF: Kan være medikamentutløst, da med tyreostatika som hyppigste årsak. Kan gi opphav til medikamentutløst vaskulitt. (Radić et al., 2012)
• P-ANCA er positiv, men ELISA-testene (MPO-ANCA, PR3-ANCA) er negative: Funnet kan sees ved ANCA-assosiert vaskulitt (AAV), men har lav sykdomsspesifisitet for AAV. Funnet kan også sees ved IBD (først og fremst ulcerøs kolitt), primær skleroserende kolangitt, visse revmatiske sykdommer og autoimmun hepatitt. Ved P-ANCA med negative ELISA-tester vil laboratoriet utføre en kontrollanalyse for å undersøke om funnet kan skyldes samtidig positiv ANA. Hvis denne gir utslag, vil P-ANCA bli rapportert som ikke evaluerbar av tekniske årsaker. Selve kontrollanalysen rapporteres ikke ut. Se også ANCA og ASCA.
• MPO-ANCA er positiv, men C-ANCA og P-ANCA er negative: Har de samme sykdomsassosiasjonene som kombinasjonen P-ANCA og MPO-ANCA, men er mindre spesifikk. Positiv MPO-ANCA kan også sees ved andre systemiske autoimmune revmatiske sykdommer.
• Ved anti-GBM sykdom opptrer ofte MPO-ANCA sammen med anti-GBM.
• PR3-ANCA og MPO-ANCA er negative, men ved indirekte immunfluorescens metode ses det et atypisk ANCA mønster. Mønsteret er ikke typisk for ANCA assosierte vaskulitter, men kan opptre ved kroniske infeksjoner, inflammatorisk tarmsykdom eller andre autoimmune tilstander. I noen tilfeller kan et slik mønster skyldes tekniske forhold.

• PR3-ANCA og MPO-ANCA er negative, men C-ANCA og P-ANCA er ikke utført. I henhold til guidelines (ref. 2) har vi ikke utført konfirmerende tester for ANCA. Ved sterk mistanke om vaskulitt kontakt laboratoriet.

• Hos noen pasienter med ANCA assosiert vaskulitt fluktuerer nivået av ANCA med sykdomsaktiviteten. Sammenheng mellom antistoffnivå og sykdomsaktivitet er usikker, og terapeutiske beslutninger må aldri tas på bakgrunn av et ANCA-resultat alene.

ANCA kan også påvises ved en rekke andre sykdommer som autoimmun hepatitt, primær skleroserende kolangitt, SLE og inflammatorisk tarmsykdom, medisiner (PTU, levamisol, TNF inhibitorer, Rituximab, statiner).

• ANCA IIF (P-ANCA, C-ANCA): < 20 negativ
• PR3-ANCA IgG: < 3 IU/mL
• MPO-ANCA IgG: < 5 IU/mL