Antistoff mot hud, P

Autoantistoffer rettet mot hudantigener kjennetegner en rekke sykdommer som går inn under begrepet bulløse hudsykdommer. Denne gruppen sykdommer omfatter blant annet typene pemfigus og pemfigoid. Ved pemfigus er autoantistoffene rettet mot strukturer som binder keratinocyttene i epidermis sammen, desmosomene. Ved pemfigoid er autoantistoffene rettet mot hemidesmosomene som binder basalcellelaget i epidermis til basalmembranen. Autoantistoffene oppfattes å være ansvarlig for den karakteristiske blemmedannelsen i hud og slimhinner. Pemfigus gir en intraepidermal splittdannelse mens pemfigoid gir en subepidermal splittdannelse. Både pemfigus og pemfigoid inndeles i ulike varianter. Pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus er eksempler på sykdommer i pemfigus-gruppen. Felles for disse er at autoantistoffene er rettet mot desmosomproteinene desmoglein 1 og/eller 3. Bulløs pemfigoid er en hudsykdom i pemfigoidgruppen hvor autoantistoffene er rettet mot hemidesmosomproteinene BP180 og/eller BP230. Dette er de diagnostisk viktigste hudautoantistoffene.

Utredning av bulløse hudsykdommer.

Pasientforberedelse
Ingen.

Prøvetaking
Serum. Vakuumrør uten tilsetning eller vakuumrør med gel.

Kvinner og menn: Negativ

Kommentarer
Metodeavhengige verdier. Konferer utførende laboratoriums resultatangivelser og referanseområder.

Påvisning av autoantistoffer mot hud i serum kan utføres ved hjelp av indirekte immunfluorescensmikroskopi med apeøsofagus som substrat og med ELISA-metode. Dette er et viktig supplement til mikroskopering av hudbiopsi som er gullstandarden. Metodevalg og fremgangsmåte ved påvisning av hudautoantistoffer i serum kan variere mellom laboratoriene.

Anti-desmoglein 3 har en sensitivitet på 90-99 % og spesifisitet på rundt 90-99 % ved pemfigus vulgaris og anti-desmoglein 1 har samme sensitivitet og spesifisitet ved pemfigus foliaceus (1). Sensitiviteten er høyest ved aktiv sykdom. Anti-BP180 og –BP230 har samlet sett sensitivitet og spesifisitet på rundt 90% (2). Ved pemfigus vulgaris korrelerer antistoffnivået til sykdomsaktivitet (3).