Komplekst regionalt smertesyndrom

CRPS er en alvorlig lidelse. Ubehandlet kan tilstanden medføre betydelig invaliditet. Pasienter skal derfor tas imot til behandling ved Håndkirurgisk enhet, Ortopedisk avdeling, UNN Tromsø i løpet av få dager. Behandlingen vil skje i samarbeid med Smerteavdelingen og Ergoterapiavdelingen.

CRPS karakteriserer seg som en vedvarende smerte som strekker seg utover det som er vanlig etter et kjent traume, både når det gjelder varighet og intensitet. Smerten rammer stort sett distalt i en ekstremitet og er assosiert med sensoriske, motoriske, sudomotoriske og/eller trofiskeforandringer og er ikke begrenset til innervasjonsområdet for en nerve eller et dermatom [2,3].

Årsakssammenhenger er uavklart. Intense smerter utover det som er forventet før og etter traumet, kompliserte frakturer samt PTSD ser ut å øke risken for utvikling av CRPS [4-6].

Epidemiologiske data viser en insidens av CRPS mellom 5,5 og 26,2 per 100000 person år [7,8]. Spontan remisjonsrate, varierer i ulike studier fra 22 til 90% [9]. Tilstanden rammer oftere kvinner mellom 40 og 60 år, men dette kan ha sammenheng med at distale radiusfrakturer er tre ganger så hyppig blant kvinner [10].

Det første trinnet i CRPS er preget av posttraumatisk inflammasjon (ofte omtalt som «varm» CRPS) med komplekse immunreaksjoner som aktivering av proinflammatoriske cytokiner, calcitonin gen-relaterte peptider og substans P. Dette skaper en nevrogen inflammasjon, og fører over tid til lokal osteoporose og kontrakturer [3]. Forskning har identifisert autoantistoffer mot adrenerge og cholinerge reseptorer hvilket kan tale for en autoimmun reaksjon [11].

Neste trinn innebærer en endret nevroplastisitet som kan forklare at enkelte pasienter har vedvarende symptomer og funn selv etter 6-12 måneder uten tegn til perifer inflammasjon [12]. En forstyrret kroppsopplevelse (body perception disturbances) kan reflekterere reorgansieringen av somatosensoriske cortex i hjernen [13].

Betydningen av det sympatiske nervesystemet er omdiskutert da de inflammatoriske prosessene forsvinner innen ett år, mens autonome symptomer (kald blå hud, ødem og svetting) kan bestå. Sympatiske dysfunksjon har også vært forklart med sentral reorganisering [14].

• Smerte er det viktigste symptomet. Den er som regel kontinuerlig, men kan variere i intensitet. Ofte øker smerten ved belastning og ved temperatur endringer.
• Overfølsomhet ved berøring (allodyni) er karakteristisk for CRPS.
• Samtidig kan berøringsfølelsen være nedsatt (hypoestesi) og temperatursans være endret, typisk med en handskeformet utbredelse [3].
• Pasientene kan oppleve at ekstremiteten ikke tilhører dem og fremstår annerledes enn den friske armen («body perception disturbances») [15,16].

Dårlig behandlet CRPS fører til forkortelse og fibrose av leddkapsler og sener [17]. Mange unngår å bevege ekstremiteten, noe som svekker muskelstyrken og bidrar til kontrakturer i hånd- og fingerledd [3].

Diagnostisering av CRPS baserer seg på kriteriene anbefalt av International Association for the Study of Pain (IASP), ofte omtalt som Budapest kriteriene [18]. Spesifikke tester finnes ikke.

Budapestkriteriene (godkjent av IASP 2012):

1. Vedvarende smerter utover det man vil forvente etter det aktuelle traumet

2. Pasienten må rapportere minst ett symptom i minimum tre av de fire kategorier (a-d)

a) Sensorisk: Økt smerterespons på et normalt moderat eller ikke smertefullt stimulus (hyperalgesi, allodyni

b) Vasomotorisk: Endret (asymmetrisk) temperatur eller hudfarge (rød/blek/blålige)

c) Sudomotorisk: Endring/asymmetri mht. ødem eller svettetendens

d) Motorisk/trofisk: Redusert bevegelsesutslag, motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni) eller trofiske endringer i hud, hår eller negler.

3. Pasienten må også ved klinisk undersøkelse ha minst ett objektivt funn i minst to av de fire overnevnte kategorier

4. Ingen annen diagnose kan forklare symptombildet bedre.

• Mobilisering etter et traume er viktig.
• Vitamin C med doser på 500-1000 mg i 40-50 dager etter fraktur/kirurgi har i noen studier vist redusert risiko for CRPS [19, 20].
• Grunn til å reagere dersom smerten er mer intens enn forventet før og etter traumet. Tidlig intervensjon er viktig for å unngå betydelige sekveler!

Det er viktig med relevant og korrekt pasientinformasjon ettersom mange pasienter søker informasjon på useriøse nettsider [21]. I en studie opplevde 60 % av pasientene at informasjonen fra helsepersonell som utilstrekkelig [22].

• Pasienter der man mistenker CRPS eller har en enklere CRPS tilstand kan henvises til ergoterapeut for gradert eksponeringsterapi (GEXP) med mild til moderat smerteprovokasjon med et mål å bedre funksjonen. Start behandling så snart som mulig. Ha fokus på bruk av hånd/arm og øk intensiteten gradvis med daglige aktiviteter så langt som smertene tillater det. Ofte bedres funksjonen før smerten reduseres. Gradert berøringstrening anbefales til å redusere allodyni og neglect.
• Om pasienten ikke svarer på ergoterapi, skal pasienten henvises til Smerteavdeling med spesiell kompetanse på CRPS. Rehabilitering av komplekse pasienter med CRPS er krevende og langvarig.
• Egnede pasienter kan ha nytte av Graded Motor Imagery (GMI) som også inkluderer speilbehandling.
• Medikamenter har generelt liten effekt ved CRPS. Men i akutt «varm» fase kan en prednisolonkur der man starter med 100 mg og reduserer med 25 mg hver 4. dag prøves. Dersom ingen effekt av prednisolon, kan bifosfonater vurderes.
• Dimetylsulfoksid (DMSO) krem 50% kan vurderes, men krever godkjenningsfritak.
• Effekt av sympatikusblokader er ikke dokumentert.
• Gips/ortoser skal ikke provosere frem smerte. Når frakturen ikke lenger krever immobilisering, avvikles gradvis ortosebruken. Smerte er ikke indikasjon for gipsing/ortose.

Klinisk erfaring viser at pasienter med CRPS eller de som har hatt det, har en risiko for «flare ups» ved en operasjon. Derfor må et kirurgisk inngrep planlegges nøye etter at indikasjonen er grundig vurdert.

• Pasienten bør innlegges sengeavdeling.
• Kontinuerlig pleksusblokade for kombinert intra- og postoperativ smertelindring anbefales.
• Oppstart av iv. lavdose infusjon av ketamin (eller esketamin) fra kirurgistart bør vurderes.
• Vitamin C 500-1000 mg per oralt i 45 dager.

En kjent håndkirurg har beskrevet CRPS pasienter vellykket behandlet med dekompresjon av medianusnerven [23] og har stilt spørsmålet om CRPS eksisterer [24]. Flere tilstander kan føre til CRPS lignende symptomer (f.eks. karpaltunnelsyndrom) og må utelukkes, som angitt i de diagnostiske kriterier anbefalt av IASP, men dekompresjon av medianusnerven som behandling for CRPS er ikke anbefalt og frarådes. Skulle derimot pasienten ha et tilgrunnliggende karpaltunnelsyndrom anbefales dette dekomprimert

Hvis pasienten utvikler et uttalt komplekst regionalt smertesyndrom, kan pasienten ende opp med betydelige sekveler. Det er derfor viktig med forebygging og tidlig intervensjon. Ta smerter etter skader og operasjon på alvor!