Behandlingsindikasjon baseres på en helhetsvurdering der både kunnskap om pasientens grunnsykdom og alvorlighetsgrad, samt individuelle hensyn som psykososiale forhold og behandlingens kompleksitet vektlegges.1234567 Det overordnede spørsmål er om behandlingen gagner pasienten og hvilken behandlingsform en skal velge, dersom flere alternativer foreligger. Dette kan være etisk utfordrende og en generell anbefaling, utelukkende basert på grunnsykdom er åpenbart utilstrekkelig. Dette gjelder for eksempel ofte i møte med små barn eller voksne pasienter som har kognitiv svikt eller annen komorbiditet. Hovedregelen for voksne pasienter er at en skal ha god sykdomsinnsikt og samtykkekompetanse, særlig dersom behandlingen er kompleks eller pasienten ikke er selvhjulpen. Dersom omsorgsbehovet er stort eller raskt kan endres som følge av progressiv grunnsykdom er det viktig å gi pasient og pårørende realistiske forventninger og informere godt om fordeler og ulemper med behandlingen.

Generelt om indikasjon

På generelt grunnlag kan LTMV være aktuelt når følgende kriterier foreligger:1

• Symptomer på hypoventilasjon.
• Hypoventilasjon under søvn og/eller på dagtid.
• Grunnsykdom hvor LTMV kan anbefales (se under).
• Det er ikke forhold ved den generelle medisinske tilstand, komorbiditet eller kognitiv svikt som taler mot LTMV.
• Det er sannsynlig at behandlingen samlet sett vil være positiv for pasientens livskvalitet.

Det er spesialisthelsetjenestens ansvar å fatte den endelige beslutning om oppstart av LTMV.1

Nevromuskulære sykdommer kan anbefales LTMV.8 De vanligste undergrupper nevnes her, men også andre, mer sjeldne nevromuskulære sykdommer, kan anbefales LTMV. Om tilpasning av LTMV behandling ved nevromuskulær sykdom, se eget kapittel, Valg av brukergrensesnitt (interface) maske og slangesystem.

Arvelige nevromuskulære sykdommer

• Duchenne muskeldystrofi.
• Dystrofia myotonica.
• Andre muskeldystrofier og myopatier.
• (Limb Girdle, FSHMD, Becker, Nemalin myopati, Central core, Emery Dreyfuss og andre).
• Spinal muskelatrofi (SMA).
• Andre arvelige nevromuskulære sykdommer (polynevropati, Charcot Marie Tooth og andre).

Ervervede nevromuskulære sykdommer

• Følgetilstand etter poliomyelitt (Voksne).
• Hjerneskade (Cerebral parese, apopleksi og andre).
• Ryggmargsskade/-sykdom.
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) (Voksne).
• Andre ervervede nevromuskulære sykdommer (degenerative hjernesykdommer, Parkinson, MS, Myasthenia Gravis og andre) (Voksne).

Pasienter med denne tilstanden kan tilbys behandling med LTMV, men kronisk hypoventilasjon i kombinasjon med alvorlig obstruktiv søvnapné kan også behandles med CPAP (om behandling se kap. Valg av brukergrensesnitt (interface) maske og slangesystem). Diagnostisk skal pasientene ha Body Mass Index > 30 kg/m², arterielle blodgasser med hyperkapni (PaCO₂ > 6) i våken tilstand og søvnrelatert respirasjonsforstyrrelse (obstruktiv søvnapné og/eller søvn hypoventilasjon).

• KOLS. Pasienter med alvorlig KOLS som i stabil fase har kronisk hyperkapnisk respirasjonssvikt (PaCO₂ > 6.0 kPa) bør vurderes for LTMV. (om behandling se spesielle pasientgrupper - (KOLS)9
• Cystisk fibrose med kronisk hyperkapnisk respirasjonssvikt

Svikt i sentral respirasjonsregulering

Undergrupper som er aktuelle for LTMV

• Arnold-Chiari malformasjoner
• Kongenitt sentralt hypoventilasjonssyndrom
• Medikamentindusert

Brystveggslidelser

Pasienter med brystveggslidelser kan anbefales LTMV.