Haptoglobin er et protein som produseres i leveren og som binder fritt hemoglobin i blod. Hemoglobin-haptoglobin-komplekset er så stort at det ikke filtreres i glomeruli, men elimineres i stedet hurtig i det retikuloendoteliale system. Haptoglobin beskytter således mot den toksiske effekten av fritt hemoglobin samt hindrer tap av hemoglobin og jern gjennom nyrene. Hemoglobinuri oppstår imidlertid dersom haptoglobinets bindingskapasitet og nyretubuluscellenes reabsorpsjonskapasitet overskrides. Siden haptoglobin degraderes raskt etter binding med hemoglobin, vil alle former for økt hemolyse in vivo gi lav konsentrasjon av haptoglobin i plasma, ofte under nedre målegrense. Haptoglobin faller også ved hemolyse i benmargen, såkalt ineffektiv erytropoiese. Haptoglobin er et akuttfaseprotein som øker ved de fleste former for aktiv prosess. Ved aktiv prosess med samtidig hemolyse kan derfor konsentrasjonen av haptoglobin ligge innenfor nedre del av referanseområdet. Sykdom i leveren vil kunne gi normal eller nedsatt konsentrasjon av haptoglobin i plasma.
Mistanke om hemolyse. Diagnostikk av anemi og ikterus.
Pasientforberedelse
Ingen.
Prøvetaking
Serum, EDTA- eller heparinplasma.
Alder | g/L | Ref. |
< 15 d | < 0,1 | 1 |
1 md | 0,1 – 1,1 | 1 |
3 md | 0,2 – 1,7 | 1 |
6 md–18 år | 0,4 – 1,9 | se komm. |
18–50 år | 0,4 – 1,9 | 2,3 |
> 50 år | 0,5 – 2,1 | 2,3 |
Hos nyfødte er nivået meget lavt de første leveuker, men når voksent nivå etter noen uker/måneder. Referanseområdet for 6 md–18 år er basert på denne observasjonen.
Høye verdier sees ved inflammasjoner/akuttfasereaksjoner av ulike årsaker, men konsentrasjonen vil ofte være lav eller normal ved mange leversykdommer. Også behandling med kortikosteroider kan gi økt haptoglobin.
Lave verdier sees ved alle former for hemolyse in vivo (både intravasal og ekstravasal hemolyse samt ineffektiv erytropoiese). Alvorlig leversykdom (cirrhose) gir lav haptoglobin på grunn av nedsatt syntese. Medfødt haptoglobinmangel er sjelden. Hos nyfødte er haptoglobinnivået normalt meget lavt og derfor unyttig som hemolyseparameter.
Analytisk variasjon: | 4 % |
Intraindividuell biologisk variasjon: | 20 % |
Totalvariasjon (analytisk og biologisk): | 20 % |
Tallene er variasjonskoeffisienter og gjelder over et tidsrom på dager-måneder.
Andre mulige kilder til pediatriske referanseområder:
CALIPER sin nedre referansegrense ved alder over 1 måned vurderes som for lav.