Arm og hånd

Personer med cerebral parese (CP) har ofte nedsatt arm- og håndfunksjon.12 Spastisitet, dyskinesi, muskelsvakhet, nedsatt sensibilitet samt redusert motorisk kontroll er blant faktorer som bidrar til redusert håndfunksjon og feilstillinger i overekstremitetene. De mest typiske feilstillingene er innadrotert skulder, flektert albue, pronert underarm og flektert og ulnardeviert håndledd, ofte kombinert med fleksjon i fingre, flektert og addusert tommel. Feilstillinger kan bidra til å vanskeliggjøre aktiv bruk av arm og hånd, som på sin side igjen kan forsterke feilstillingene og føre til permanente kontrakturer.

Kontrakturer og feilstillinger kan oppstå ved alle nivå av Manual Ability Classification System (MACS) og allerede fra 1-års alder.3 Risikoen for utvikling av kontrakturer er størst ved omfattende funksjonsbegrensning og lite aktiv bruk av arm/hånd (MACS III-V) og øker med stigende alder.3 Kontrakturer kan være smertefulle og begrense funksjon, samt vanskeliggjøre hygiene, stell og av- og påkledning.

Håndkirurgisk behandling retter seg mot å forbedre muskulær balanse og/eller bedre arm-/håndstilling og gripefunksjon gjennom ulike kirurgiske teknikker; f.eks. løsne og/eller forlenge spastisk eller stram muskulatur, flytte senefester (transposisjon), endre muskelens bane (rerouting) eller permanent avstivning av ledd (artrodese). Håndkirurgi er en ikke-reversibel behandling der operasjonen etterfølges av en gipsperiode før en eventuell postoperativ treningsperiode kombinert med ortosebehandling.

Målsetting med håndkirurgisk behandling vil være avhengig av personens alder og funksjon, og den postoperative oppfølgingen vil variere.

Hovedanbefaling 1

Ved vurdering av håndkirurgisk behandling bør håndfunksjon (kroppsfunksjon-/struktur, aktivitet og deltakelse) og effekt av tidligere behandlinger kartlegges.4 Individuelle mål bør identifiseres i et tett samarbeid med personen med CP og evt. foresatte eller nærpersoner.

Utvidet anbefaling

1. Kartlegging av håndfunksjon bør gjøres med standardiserte verktøy som retter seg mot bruk av hender i aktivitet, kapasitet i hver hånd for seg samt spesifikk kartlegging av b.la. aktiv/passiv bevegelse, stilling, sensibilitet og stereognosi (Håndfunksjon).
2. Kartlegging av smerte (lokalisering og intensitet) bør gjøres uavhengig av funksjonsnivå eller målsetting (Smerte).
3. Grundig anamnese med beskrivelse av CP subtyper, tidligere behandling og effekt av denne (f.eks. trening, ortoser, BoNT-behandling) er viktig når håndkirurgiske tiltak vurderes.
4. Botulinum-toxin A (BoNT-A) injeksjon kan være aktuelt for å kartlegge potensiell effekt av håndkirurgi (Muskeltonus).
5. Personens og/eller nærpersoners prioriterte mål relatert til håndkirurgisk behandling bør identifiseres ved hjelp av f.eks. Canadian Occupational Performance Measure (COPM).
6. Det bør gis tydelig individualisert informasjon om aktuell postoperativ oppfølging og forventet effekt av eventuell håndkirurgisk behandling.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Kartlegging bør inkludere hvordan personen bruker hendene i hverdagen samt hva personen kan få til etter instruksjon i testsituasjoner (kapasitet). Det er mange forhold som kan ha betydning for valg og potensiell effekt av et håndkirugisk inngrep. Kartleggingen bør derfor gjøres systematisk og inkludere undersøkelser både på kroppsfunksjon/struktur-, aktivitet- og deltakelsesnivå.4

Se anbefalinger om kartlegging av håndfunksjon for aktuelle kartleggingsinstrumenter (Kartleggingsverktøy). Ved vurdering av håndkirurgi kan følgende verktøy være spesielt nyttig å bruke:

• House klassifikasjon av funksjon i hver hånd for seg5
• Zancolli klassifikasjon av stilling i håndledd og fingre ved aktiv håndleddsstrekk6
• House klassifikasjon av tommelens stilling5
• Semmes-Weinstein Minikit7 eller Shape Texture Identification Test8 for kartlegging av sensibilitet og stereognosi hos voksne
• Sensibilitet og stereognosi bør også kartlegges hos barn, men det finnes ingen validert test for barn med CP. Kartlegging med å gjenkjenne kjente gjenstander som plasseres i hånden (eks. lego, terning, sprettball, viskelær, mynt, knapp etc.) og kartlegging med Semmes-Weinstein og 2-punkts diskriminering kan gjennomføres fra 4-6-årsalder for barn der kognisjon og kommunikasjonsferdigheter tilsier dette.9
• Passiv og aktiv bevegelighet i ledd
• Modifisert Ashworth skala for vurdering av spastisitet
• Shriners Hospital Upper Extremity Evaluation (SHUEE) vurderingsprotokoll før og etter håndkirurgi hos personer med CP.10

Kartleggingsverktøy som nevnt under punkt a-c og f-g inngår i NorCP motorikk/ergoterapiprotokoll.

BoNT-A injeksjon kan være aktuelt som ledd i vurderingen av håndkirurgi for å simulere effekt av f.eks. senetransposisjon (håndleddsbøyer til håndleddsstrekker), der man må være spesielt oppmerksom på om personen har nevromuskulær kontakt med håndleddets bøyemuskulatur før transposisjon.

Det er viktig å være tilbakeholden ved vurdering av håndkirurgi for personer med dyskinetiske bevegelsesmønstre, da det for denne gruppen er spesielt vanskelig å forutse resultatene av håndkirurgi.11

Konkret målsetting med behandlingen bør defineres, gjerne ved bruk av COPM. House klassifikasjon av håndens funksjon kan, sammen med resultater fra øvrig kartlegging, være et nyttig verktøy for samtale omkring målsetting for eventuell håndkirurgisk behandling, realistiske forventninger og effekt.

Det er viktig med god informasjon om forventet effekt av eventuell håndkirurgi og en avklaring omkring personens/nærpersoners forventninger til resultat, samt motivasjon for å gjennomføre den postoperative innsatsen. Ettersom postoperativ oppfølging foregår lokalt, gjerne i et samarbeid mellom kommune- og spesialisthelsetjenesten, er det viktig å kartlegge tilgjengelige ressurser til oppfølging av ortosebehandling og intensiv postoperativ trening.

Hovedanbefaling 2

Håndkirurgi kan vurderes ved uttalte kontrakturer i arm/hånd eller når spastisitet og/eller stramhet og muskulær ubalanse forhindrer funksjon og effekt av konservativ behandling er begrenset.121314 For barn med varig behov for BoNT-A-behandling og ortoser kan det også være nyttig med vurdering hos håndkirurg.15

Utvidet anbefaling

1. Målsetting for håndkirurgisk inngrep vil avhenge av personens funksjonsnivå, aktive bruk av hendene og selektive motoriske kontroll.
2. Målsetting med håndkirurgi bør defineres med utgangspunkt i følgende:
   • Forbedre arm/håndfunksjon
   • Forbedre kosmetisk/estetisk opplevelse av arm/hånd
   • Lette hygiene, stell og av-/påkledningssituasjoner
   • Redusere smerte ved f.eks. uttalte kontrakturer
3. Planlegging av håndkirurgi og postoperativ oppfølging bør foregå i et tverrfaglig samarbeid mellom personen med CP og aktuelle nærpersoner, håndkirurg samt fagpersoner i kommune- og spesialisthelsetjenesten som kjenner personen godt.
4. Valg av type håndkirurgisk inngrep bør foregå etter systematisk kartlegging og vil avhenge av personens funksjon, alder og målsetting.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Håndkirurgi kan være aktuelt dersom intensiv og målrettet håndtrening og/eller BoNT-A og ortosebehandling har begrenset effekt. En vurdering hos håndkirurg for personer med langvarig behov for ortoser og gjentakende BoNT-A-injeksjoner kan være nyttig, da klinisk erfaring tilsier at effekt av kirurgi ofte er god hos personer med aktiv bruk av arm/hånd og som har forutsetninger for å utnytte nye bevegelsesmuligheter funksjonelt.151617 Håndkirurgi kan redusere belastning på barn og familier ved å begrense sykehusbesøk i forbindelse med BoNT-A-behandling, og er i en studie vist å være mer kostnadseffektivt.18

Håndkirurgi kan forbedre stilling i tommel, fingre, håndledd og underarm, mens funksjonell effekt er mer usikker og ofte knyttet til personens preoperative funksjon.19202122 En bedret estetisk/kosmetisk stilling i arm og hånd kan for mange ha stor betydning for kroppsbilde og selvfølelse og kan være et viktig resultat av håndkirurgi i seg selv.222324

Postoperativ oppfølging må planlegges i god tid før operasjon, i nært samarbeid mellom personen som skal opereres, foresatte/nærpersoner, lege, ergoterapeut og evt. fysioterapeut i 1. linjetjenesten og spesialisthelsetjenesten, samt barnehage/skole og evt. annet dagtilbud.

Aktuelle typer håndkirurgiske inngrep kan være:23

• Løsne og/eller forlenge spastisk og/eller stram muskulatur: Oftest aktuelt i tommelmuskulatur (f.eks. adductor pollicis og flexor pollicis brevis) eller ved en stram pronator teres. Kan også være aktuelt ved stramme fingerbøyesener eller ved svanehalsdeformitet ved såkalt midtslipstenotomi.
• Flytte senefester (transposisjon): Gjøres oftest ved å flytte senefeste fra håndleddsbøyer (f.eks. flexor carpi ulnaris) til håndleddsstrekker (extensor carpi radialis brevis). Kombineres ofte med flytting av håndleddsbøyer (palmaris longus) til tommelstrekker (extensor pollicis brevis).
• Endre muskelens bane (rerouting): Gjøres oftest ved å føre pronasjonsmuskel (pronator teres) motsatt vei rundt underarmen slik at den får en supinerende funksjon.
• Permanent avstivning av ledd (artrodese): Gjøres oftest i håndledd ved uttalt fleksjonskontraktur.

Artrodese i håndleddet gjøres oftest for personer med lite aktiv bruk av hendene eller for eldre barn/ungdom og voksne med aktiv bruk, men der uttalt håndleddsfleksjon forstyrrer funksjon. Det kan også være aktuelt med artrodese hos personer med dyskinetisk CP som veksler mellom fleksjons- og ekstensjonsstilling i håndledd. Før artrodeseoperasjon bør personen være tilnærmet ferdig utvokst. Noen personer med flektert stilling i håndleddet utnytter tenodesefunksjonen (samtidig strekk av fingre/tommel ved bøy i håndledd) funksjonelt, det er derfor viktig å være oppmerksom på at denne funksjonen opphører ved håndleddsartrodese.25 Det kan ofte være aktuelt å forlenge lange fingerbøyere og håndleddsbøyere samtidig med artrodeseoperasjon. Det gjøres ofte en testperiode med stiv håndleddsortose og BoNT-A behandling i håndleddsbøyere i forkant artrodesekirurgi for å simulere effekt av operasjonen for personer som har aktiv håndfunksjon. En grundig testperiode er spesielt viktig for personer med dyskinetisk CP og vekslende bevegelsesmønster.

Hovedanbefaling 3

Spesifikk, målrettet og tverrfaglig postoperativ oppfølging bør iverksettes for alle med CP som gjennomgår håndkirurgiske inngrep. Oppfølgingen inkluderer gips- og ortosebehandling samt intensiv målrettet trening, avhengig av personens individuelle målsetting, alder og funksjonsnivå.26

Utvidet anbefaling

1. Håndkirurgiske operasjoner skal oftest etterfølges av en gipsperiode på 5-6 uker.
2. Etter avgipsing bør behandling med individuelt tilpasset ortose igangsettes for å beskytte operasjonssår, stabilisere ledd og muskler i ønsket posisjon og vedlikeholde nye biomekaniske stillinger.
3. Ved senetransposisjon bør ortose brukes under aktivitet de første 6 mnd. For andre typer operasjoner gis individuelle anbefalinger om ortosebruk ut fra operativt inngrep, funksjon og målsetting
4. Individualisert skriftlig informasjon med illustrasjoner om bruk og rengjøring av ortoser bør utarbeides.
5. Avhengig av målsetting med operasjonen bør en periode med spesifikk og intensiv trening starte opp for å utnytte nye bevegelsesmuligheter og trene målrettet på relevante aktiviteter.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

I forkant av et håndkirurgisk inngrep bør postoperativ oppfølging planlegges godt i samarbeid mellom personen/nærpersoner, spesialisthelsetjenesten og lokalt tverrfaglig team. Det er viktig med avklaring om hvem som er ansvarlig for oppfølging av ortoser og hvordan den postoperative treningen skal gjennomføres umiddelbart etter avgipsing (første 1-2 uker) og i de påfølgende 3 månedene. Det er vanlig med en 3.- og 6. mnd. postoperativ kontroll hos håndkirurg, ergoterapeut og evt. barnelege/nevrolog i spesialisthelsetjenesten.

Umiddelbart etter avgipsing bør det tilpasses en statisk ortose (hvileortose) til bruk om natten, uavhengig av funksjon og mål med operasjonen. For personer med lite aktiv bruk av arm/hånd der målsetting hovedsakelig er å lette hygiene, stell, av- og påkledning og/eller forbedre estetisk opplevelse av hånden bør ortosen brukes også på dagtid de første 6-8 uker etter avgipsing. For personer med mål om å forbedre funksjon kan en aktivitetsortose være aktuell for å støtte f.eks. håndledd eller tommel under aktivitet og gi bedre utgangspunkt for grep. Aktivitetsortoser lages enten som sirkulære håndleddsortoser i stivt materiale der fingrenes grunnledd (MCP-ledd) gis rom for bevegelse, eller i mykt materiale (f.eks. neopren) med forsterkninger med stivt materiale for aktuelle ledd (eks. stabilisere håndledd eller tommelens CMC og/eller MCP-ledd). Det er viktig å følge med på at aktivitetsortosen stabiliserer ledd ut fra målsetting, men samtidig ikke hindrer ønsket bevegelse og aktivitet. Ved senetransposisjon i håndledd er det nødvendig å stabilisere håndleddet under aktivitet de første 6 mnd., da det er vanskelig å få aktivisert ny strekkemuskulatur dersom håndleddet «dropper» under nøytral stilling (0^o).

Når og hvor mye ortosen skal brukes i den postoperative perioden bør beskrives skriftlig ved overføring til oppfølging lokalt, sammen med instruksjoner om hvordan ortosen tas av/på og rengjøres.

Allerede første dag etter avgipsing bør spesifikk funksjonell trening starte, med mobilisering av hånden og oppmerksomhet rettet mot å ta i bruk nye bevegelsesmuligheter og etablere nye bevegelsesmønstre. Målrettet trening i aktuelle aktiviteter bør raskt komme i gang. Styrketrening er kontraindisert de første 3 månedene i påvente av tilheling av senesuturer, men kan deretter forsiktig gjennomføres med lett motstand. For personer med mål om bedret funksjon i arm/hånd kan det være aktuelt med postoperativ trening etter prinsipper for intensiv trening som beskrevet i kapittelet om håndfunksjon (Håndfunksjon).27

• Styrken på anbefalingene vurderes som moderat.

En moderat anbefaling vil gjelde for et flertall i målgruppen, men medisinsk tilstand, alder, kontekst og preferanser hos personen/nærpersoner samt fagpersoners vurdering er tungtveiende faktorer i beslutningen.

Anbefalingene basere seg på oppsummert forskning fra to systematiske oversiktsartikler av moderat metodisk kvalitet,1213 en «Best practice guideline»14 og to oversiktsartikler som ikke inneholder metodebeskrivelse og derfor ikke er kvalitetsvurdert.426 Anbefalingene støtter seg for øvrig på resultater fra oversiktsstudier og enkeltstudier som oppgitt i referanselisten. Fagkunnskap fra eksperter innenfor feltet utgjør et viktig grunnlag for anbefalingene.