Ped SCTx

Ped SCTx 039ab og 040ab Primær immunsvikt: Treo/flu ± ATG < 1 år

Sist oppdatert: 23.10.2024
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.15
Forfatter: Marit Hellebostad
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Kurdefinisjon 

Ped SCTx 039a: Immunsvikt Treo/flu/ATG MUD, 3-12 mndr  ped_sctx_039a.pdf

Ped SCTx 039b: Immunsvikt Treo/flu/ATG MUD, 0-3 mndr  ped_sctx_039b.pdf

Ped SCTx 040a: Immunsvikt Treo/flu MSD, 3-12 mndr  ped_sctx_040a.pdf

Ped SCTx 040b: Immunsvikt Treo/flu MSD, 0-3 mndr  ped_sctx_040b.pdf

pasient-data 

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Indikasjon 

Primær immunsvikt. Kondisjonering før SCT

 

Kryss av hvilken kurdefinisjon pasienten følger:

☐  Ped SCTx 039a brukes til barn 3-12 måneder med forlikelig familiedonor unntatt søsken (MFD) eller ubeslektet donor (MUD). Med ATG

☐  Ped SCTx 039b brukes til barn 0-3 måneder med forlikelig familiedonor unntatt søsken (MFD) eller ubeslektet donor (MUD). Med ATG

☐  Ped SCTx 040a brukes til barn 3-12 måneder med forlikelig søskendonor (MSD). Uten ATG

☐  Ped SCTx 040b brukes til barn 0-3 måneder med forlikelig søskendonor (MSD). Uten ATG

Kurmatrise  

(Kryss av for alder (treosulfan) og om pasienten skal ATG)

Virkestoff

Grunndose

Adm.måte

Oppløsn.væske

Adm.tid

SCT-behandlingsdager

Δ Fludarabin

30 mg/m2

iv

50 ml NaCl 9 mg/ml

1 time

Dag -6 tom dag -2

Δ Treosulfan

☐  3-12 mndr (039a/040a):
12 g/m2

(12000 mg/m2)

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

2 timer

Dag -6 tom dag -4

☐  < 3 mndr (039b/040b):

10 g/m2

(10000 mg/m2)

ATG Grafalon

(ped SCTx 039ab)
☐ ja  ☐  nei

15 mg/kg

iv

NaCl 9 mg/ml, volum tilpasset total dose

4 timer

Dag -3 tom dag -1

Stamcelleinfusjon

Dag 0

NB: Dag -1 er «hviledag»

Undersøkelser ved innleggelse 

Se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøve:

Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)

Pretransfusjonsprøve

Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettsmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

Observasjoner frem til dag 0 

Daglig vekt frem til dag -2, deretter vekt x 2 daglig.

Blodprøver frem til dag 0 

Legges inn i Metavision, «plan og mål»

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; evt. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).

Støttemedikasjon 

Ordineres i Metavision

Dag -7:

Dersom pasienten står på standard Trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse, fortsettes det 2
dager/uke tom dag -2

Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30
Dag -7:

Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv.

Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn

☐ja ☐nei
Dag -7: Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2
Dag -7:

Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2 i 2-3 dager.  

Dag -1: Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. Valtrex 500 mg x 2 til pasienter > 12 år  
Dag -1: Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter FK ☐ja ☐nei
Dag -1:

Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering

 

Hvilken:__________________Dose:__________________________

(Husk maks dose 200 mg ved fluconazol)

☐ja ☐nei

 

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start/gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til ca. 4 uker etter at ciklosporin er seponert

Immunsuppressiv behandling  

Ordineres i Metavision

 

Ciklosporin A (Sandimmun):

Starter på dag -1: Ciklosporin1,5 mg/kg iv = __________mg som 2 timers infusjon morgen og kveld (kl. 09 og 21). Doseres etter serumkonsentrasjon fra dag +3.

Overgang til peroral dosering så snart pasienten er i stand til å ta det.

 

Ønsket Ciklosporin serumkonsentrasjon (forutsatt ingen GvHD-tegn):

  • Dag 0 frem til dag +28: ca. 130
  • Dag +28 til +100: 100
  • 3-6 måneder: 50-80
  • Fast nedtrapping fra 6 måneder med ca. 20 % pr. uke

 

Mykofenolatmofetil (MMF, CellCept):

Starter dag 0: Mykofenolatmofetil (CellCept) 15 mg/kg x 3 po/ iv = _______mg x 3. Ingen konsentrasjonsmålinger. Kontinueres til dag +28, deretter fast nedtrapping med 20 % hver 4. dag, seponering dermed ca. dag +50.

Hydrering / væskebalanse 

  • Moderat hydrering med glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml. Gi 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time fra dag -6 til og med dag -2.
  • Vanlig vedlikeholdsbehov fra dag -1, doseres i Metavision om nødvendig.
  • Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret.
  • Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv
    (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).
  • NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.

Antiemetika 

Middels til høy emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± deksametason.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler ved ATG 

(ATG/Campath (seroterapi))

Pasient får ATG: ☐ja ☐nei

 

Før ATG:

Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30:Gi trombocyttkonsentrat før ATG

ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.

ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter

 

Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.

Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose

Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)

Paracetamol 15 mg/kg po/iv

 

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

Adrenalin1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Stamcelleinfusjon 

Finn riktig e-håndboksprosedyre avhengig av om pasienten skal ha ferske eller kryopreserverte stamceller:

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

 

Dato (dag 0) = _________________

 

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

Generelle forholdsregler 

  • Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling. Husk at pasienter som har fått fludarabin og/eller ATG skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
  • Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
  • Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
  • Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
  • Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.

Evaluering / kontroll 

Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke til dag +100 (vanligvis useparert), deretter månedlig frem til dag +180. Senere ved behov

Generell informasjon 

Ekstravasasjon

Treosulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Fludarabin er ikke vevstoksisk/irriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

 

Utskillelse

Vesentlig renal

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

 

Bivirkninger

Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré. Langvarig immunsuppresjon.

signaturer 

Støttearket er fylt ut av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur

 

 

 

Støttearket er kontrollert av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur