Ped rabdoi 006a: EU-RHAB ICE m/etoposid u/ i.vtr. mtx 6 mndr/10 kg+  ped_rabdoi_006a.pdf

Ped rabdoi 006b: EU-RHAB ICE m/etopofos u/ i.vtr. mtx 6 mndr/10 kg+ ped_rabdoi_006b.pdf

Ped rabdoi 008a: EU-RHAB ICE m/etoposid u/ i.vtr. mtx, under 6mndr/10 kg ped_rabdoi_008a.pdf

Ped rabdoi 008b: EU-RHAB ICE m/etopofos u/ i.vtr mtx, under 6mndr/10 kg      

ped_rabdoi_008b.pdf

Behandling av rabdoide svulster utenfor CNS hos barn etter retningslinjer angitt i European Rhabdoid Registry V5 2016:

For ATRT i CNS: Bruk protokoll ATRT01, kur ped rabdoi 005ab eller 007ab

Ped rabdoid 006a og 006b: ICE (AT/RT) ≥ 6 mndr og ≥ 10 kg

Ped rabdoid 008a og 008b: ICE (AT/RT) < 6 mndr eller < 10 kg

*) Til de minste barna bør man alltid velge kurene med etoposidfosfat (ped rabdoi 006b/008b) så sant det er tilgjengelig, dels pga. volumbelastningen knyttet til etoposid, dels pga. benzylalkohol som er en bestanddel av de ordinære etoposidpreparatene.

Kurintervall: 14 dager

Det gis alternerende DOX, ICE og VCA-kur, se figur over.

Ny kur kan startes 14 dager etter start forrige kur, avhengig av blodverdier.

Blodprøver, vurdering av generell allmenntilstand.
Protokollen sier hørselsundersøkelse før annen hver kur og GFR > 70 hele veien. Praktisk er det mest hensiktsmessig å gjøre GFR før hver karboplatinholdige kur.

• Tilfredsstillende klinisk tilstand uten tegn på infeksjon
• Blodprøver: nøytrofile granulocytter > 1,0 og trombocytter > 100

Høy emetogenisitet

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

• Hydrering med mesna: Glukose 50 mg/ml 3000 ml/m²/døgn tilsatt mesna 800 mg/liter, NaCl 70 mmol/ liter og KCl 20 mmol/liter. Startes minst tre timer før første ifosfamiddose og opprettholdes 24 timer etter avslutning av siste ifosfamiddose. (Mesna-doseringen er ikke helt tilsvarende det som er skissert i protokollen, men vi har valgt å gjøre det slik for å harmonisere mest mulig med andre ifosfamid-kurer.)
• Under cytostatikainfusjonene reduseres infusjonshastigheten på hydreringen slik at total væskemengde per time holdes omtrent uendret (125 ml/m²/time). Hos de minste vil det i praksis si at hydreringen med mesna skrus av under en eller flere av cytostatikainfusjonene.
• Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse (vekt x 1/dag) må følges daglig under kur.
• U-stix en gang daglig mtp hematuri

• Etoposid:

  • OBS! In-line filter skal ikke brukes ved intravenøs administrasjon av etoposid da det er observert økt risiko for infusjonsrelaterte overfølsomhetsreaksjoner ved bruk av filter
  • Anafylaksiberedskap ved etoposid/etoposidfosfat: Adrenalin 1 mg/ml (0,1 mg/10 kg, maks 0,5 mg) im og hydrokortison (SoluCortef®), oftest 50-100 mg iv, samt deksklorfeniramin, se eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)
• Langvarig benmargshemning er vanlig. Derfor anbefales vekstfaktor, f eks G-CSF 5 µg/kg/d sc, med start dag 5. Må stoppes minst 24 timer før start av neste kur.

***) Ved CNS-toksisitet av ifosfamid (kognitive forandringer [synsforstyrrelser, desorientering, amnesi, somnolens, hallusinasjoner, mareritt, frykt], ukoordinerte bevegelser, kramper, koma). Tilkall lege! ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

1. Avbryt ifosfamidinfusjonen
2. Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll. Redusert effekt ved G6PD-mangel.
3. Ved neste dose: forleng infusjonstiden for ifosfamid til 4-8 timer. Gi metyltioniniumklorid 1 mg/kg (maks 50 mg) iv x 3
4. Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 1 mg/kg (maks 50 mg) 24 timer før ifosfamid og deretter hver 6. time
5. Etter alvorlig CNS-toksisitet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid, må diskuteres med nasjonal PI
6. Alternativ til metyltioniniumklorid: piracetam 100 mg/kg profylaktisk hver 6. time eller terapeutisk hver 4. time

Se ellers protokoll s. 118.

Etter protokoll

Dosereduksjon for barn yngre enn 6 mndr eller ved vekt under 10 kg, se de ulike kurmatrisene.
Se protokoll for dosereduksjon ut fra toksisitet.

Ifosfamid, karboplatin og etoposid utskilles alle stort sett i urin.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Karboplatin og etoposid/etoposidfosfat er vevsirriterende

Ifosfamid er ikke vevstoksisk

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Ifosfamid kan gi hemorragisk cystitt, motvirkes av hydrering og mesna. Urin-stix før oppstart av kur og hver morgen under kurdagene. Benmargtoksisk. Håravfall. Obs. CNS-toksistet av ifosfamid, se spesielle forholdsregler

Karboplatin er mindre nyretoksisk enn cisplatin. Ikke nødvendig med hydrering/diuresemåling. Svært benmargstoksisk. Håravfall.

Anafylaktiske reaksjoner kan forekomme. Risikoen for reaksjoner øker ved gjentatt eksponering, særlig fra seks kurer og utover

Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) ved medikamentell kreftbehandling

Etoposid og etoposidfosfat kan gi anafylaktoid reaksjon. Reaksjon inntreffer som regel innen de første 10 minuttene av første infusjon. Ved første gangs infusjon skal man ha anafylaksiberedskap inne på rommet. Pasienten observeres de første 20 minuttene. Ved reaksjon skal infusjonen stoppes umiddelbart. Ev. andre tiltak avhenger av reaksjon.