Ped SCTx

Ped SCTx 058ab Haplo TCRab Treo/flu/ATG/post-tx rituksimab

Sist oppdatert: 23.10.2024
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.18
Forfattere: Marit Hellebostad, Jochen Büchner, Anne Vestli
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Kurdefinisjon 

Ped SCTx 058a: Haplo TCRab Treo 12 g/flu/ATG/post-tx rituksimab  ped_sctx_058a.pdf

Ped SCTx 058b: Haplo TCRab Treo 14 g/flu/ATG/post-tx rituksimab  ped_sctx_058b.pdf

pasient-data 

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Indikasjon 

Kondisjonering for stamcelletransplantasjon med haploidentisk familiedonor etter TCRab/CD19-deplesjon. Kan brukes ved ulike diagnoser: primær immunsvikt (f.eks. SCID), alvorlig aplastisk anemi etc.

Det benyttes perifere stamceller. Mykofenolatmofetil (MMF) som GvHD-profylakse og post-tx rituksimab som profylakse mot PTLD.

 

Kryss av hvilken kurdefinisjon pasienten følger:

☐ Ped SCTx 058a har 12 g/m2 treosulfan og brukes ved alder < 1år

☐ Ped SCTx 058b har 14 g/m2 treosulfan og brukes ved alder ≥ 1 år

Kurmatrise 

Virkestoff

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

SCT-behandlingsdager

ATG Grafalon

10 mg/kg

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

4 timer

Dag -11 tom dag -9

Δ Treosulfan

< 1 år (058a):

12000 mg/m2 §)

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

2 timer

Dag -8 tom dag -6

≥ 1 år (058b):

14000 mg/m²

Δ Fludarabin

30 mg/m²

iv

25-50 ml NaCl 9 mg/ml *)

1 time

Dag -7 tom dag -3

Stamcelleinfusjon

Dag 0

Rituksimab

200 mg/m2

iv

NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon
2 mg/ml

Opptrappende, se tabell nedenfor **)

Dag +1

§) Hos barn < 3 måneder reduseres treosulfandosen ytterligere i bestillbildet i CMS til 10 g/m2 (10000 mg/m2), dvs. til 85 % av full dose (fra 12 g/m2 for barn < 1 år i CMS – gir 10,2 g/m2 = 10200 mg/m2).

 

*) Doser på 0-10 mg vil bli levert i 25 ml

UNDERSØKELSER VED INNLEGGELSE 

Se også prosedyre i eHåndbok - Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient (ous-hf.no)

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøver:

Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)

Pretransfusjonsprøve

Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

OBSERVASJONER FREM TIL DAG 0 

Vekt x 2 daglig.

 

Blodprøver frem til dag 0:

Legges inn i Metavision, «plan og mål»)

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; evt. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).

Støttemedikasjon 

Ordineres i Metavision

Dag -11:

Dersom pasienten står på standard Trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse, fortsettes det 2
dager/uke tom dag -2

Dag -11: Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2
Dag -11:

Paracetamol 15 mg/kg x 3 po/iv tom dag -9 (knyttet til ATG)

Dag -8: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30
Dag -8:

Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv.

Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn

☐ja ☐nei
Dag -8:

Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2 i 2-3 dager.

Dag -1: Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. valaciklovir 500 mg x 2 til pasienter > 12 år  
Dag -1: Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter FK ☐ja ☐nei
Dag -1:

Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering

 

Hvilken:__________________Dose:__________________________

(Husk maks dose 200 mg ved fluconazol)

☐ja ☐nei
Dag -1:  

IVIG 0,3 – 0,5 g/kg iv

Dag +5:

G-CSF (filgrastim) 5 µg/kg x 1 sc gis til nøytrofile > 5 i to påfølgende dager

 

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start/gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til CD4-tallet er > 200, men minimum 6 måneder

Immunsuppressiv behandling 

Ordineres i Metavision

 

Mykofenolatmofetil (MMF, CellCept). Gis frem til dag +28. Starter på dag +1:

  • Barn < 2 år: 15 mg/kg x 3 po eller iv
  • Barn ≥2 år: 600 mg/m2 x 2 po eller iv
  • Overgang til po administrasjon (samme dose) ved sikker peroral absorpsjon.
  • Mykofenolatmofetil-konsentrasjon tas dag +4 (før neste dose). Mål: ca. 2 mg/L

Hydrering / væskebalanse 

  • Moderat hydrering med glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml. Gi 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time fra dag -11 til og med dag -3.
  • Vanlig vedlikeholdsbehov fra dag -1, doseres i Metavision om nødvendig.
  • Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret.
  • Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv

           (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).

  • NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.

Antiemetika 

Middels til høy emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± Deksametason.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler ved ATG 

ATG/Campath (seroterapi)

 

Før ATG:

  • Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30:Gi trombocyttkonsentrat før ATG
  • ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.
  • ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter
  • Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.
    • Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose
    • Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)
    • Paracetamol 15 mg/kg po/iv

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

  • Adrenalin1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg
  • Hydrokortison4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Stamcelleinfusjon 

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

 

Dato (dag 0) = _________________

 

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

  • Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg
  • Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

Spesielle forholdsregler ved rituksimab (dag +1) 

  • Anafylaksiberedskap tilgjengelig: Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv, hydrokortison 50-100 mg iv
  • Premedikasjon, gis ca. 1 time før rituksimab:
    • Metylprednisolon 1 mg/kg iv
    • Dekskorfeniramin 0,05 mg/kg po/iv (maks 2 mg)
    • Paracetamol 15 mg/kg iv/po x 3 (kun dag +1, hvis ikke allerede behov for fast paracetamol).
  • Observasjoner:
    • Første infusjon: Sykepleier til stede under hele infusjonen. Mål puls, BT, spO2 og temp. før start og hvert 15. minutt første timen, deretter hvert 30. minutt eller ved endringer. Pasienten observeres i minimum 2 timer etter avsluttet infusjon, lenger om nødvendig.
    • Ev. senere infusjoner: Sykepleier til stede første timen. Kan deretter gå til og fra mellom målingene hvis alt er stabilt.
      Mål puls, BT, spO2 og temp. før start og hvert 30. minutt under resten av infusjonen. Pasienten observeres i 1-2 timer etter avsluttet infusjon.
    • Infusjonsrelaterte reaksjoner kan forekomme, oftest i løpet av første time i den første infusjonen:
      • Kvalme, oppkast, feber, frysninger, flushing, hodepine, irritasjon i halsen snue, smaksendringer.
      • Mer alvorlig reaksjon oppstår oftest umiddelbart etter oppstart: dyspné, bronkospasme, hypoksi.
    • Ved infusjonsrelaterte reaksjoner: Stopp infusjonen, tilkall lege. Ved alvorlig reaksjon, gi straks adrenalin 0,1 mg/10 kg im.
    • Ved eventuell gjenopptagelse av infusjonen må denne starte på 50 % hastighet, og videre opptrapping må være langt mer forsiktig.

 

 

**) Opptrappingstabell for rituksimabinfusjonen

Legemidler til barn

Første infusjon
Senere infusjoner
Tid etter infusjonsstart Infusjonshastighet Tid etter infusjonsstart Infusjonshastighet
0-30 min

0,5 mg/kg/time,

maks 50 mg/time

0-30 min
1 mg/kg/time, maks 100 mg/time
30-60 min 1,0 mg/kg/time 30-60 min 2 mg/kg/time
60-90 min 1,5 mg/kg/time 60-90 min 3 mg/kg/time
90 min-2 timer 2,0 mg/kg/time 90 min-2 timer 4 mg/kg/time
Fortsett å øke med 0,5 mg/kg/time hvert 30. min til maks hastighet 10 mg/kg/time eller 400 mg/time Fortsett å øke med 1 mg/kg/time hvert 30. min til maks hastighet 10 mg/kg/time eller 400 mg/time

Generelle forholdsregler 

  • Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling. Husk at pasienter som har fått fludarabin og/eller ATG skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
  • Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
  • Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
  • Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
  • Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.

Evaluering / kontroll  

  • BM-kontroll etter individuell vurdering
  • Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke frem til 3 måneders kontroll. Senere etter individuell vurdering.

Ekstravasasjon 

Treosulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Fludarabin er ikke vevstoksisk/irriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Bivirkninger 

Anafylaktiske reaksjoner kan forekomme, både ved ATG og ved rituksimab.

Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.

signaturer 

Støttearket er fylt ut av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur

 

 

 

Støttearket er kontrollert av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur