Methemoglobin

Mistanke om arvelig methemoglobinemi eller forgiftning med kjemikalier/legemidler. Utrede cyanose av ukjent årsak. Dapsonbehandling.  Sjokoladebrunt blod.

Pasientforberedelse
Ingen.

Prøvetaking
Blodgassrør/sprøyte. Methemoglobin reduseres til Hb med ca 40%/døgn i kjøleskap, så analysen må utføres så raskt det er mulig.

Ervervede tilstander er vanligere årsak til methemoglobinemi enn medfødte. Som hovedregel gir ervervede tilstander høyere MetHb-verdier enn medfødte. Sistnevnte medfører gjerne MetHb på 15-20 %, men unntak forekommer.

Ervervede tilstander: Inntak av eksogene stoffer, som hos spesielt utsatte personer (spedbarn og personer med medfødt sårbarhet for methemoglobinemi), kan medføre økt MetHb-nivå selv i relativt små mengder:

• Medikamenter (dapson, lokalanestetika, anti-malariamidler). En rekke vanlige medikamenter som nitropreparater, metoklopramid, fenazon-koffein m.fl. kan også medføre methemoglobinemi. Metylenblått hos personer med G6PD-mangel.
• Toksiske substanser (pesticider, anilin, metanol).
• Mat og drikkevann rikt på nitrater.
• Inntak av favabønner hos personer med G6PD-mangel.

Medfødte (genetiske) tilstander:

• Redusert aktivitet av NADH-avhengig methemoglobinreduktase medfører MetHb på 10-50 %, avhengig av bl.a. om mutasjonen forekommer i heterozygot eller homozygot form.
• Hemoglobinvarianten HbM skyldes konformasjons­endringer i alfa-, beta- eller gammakjeden. Konformasjonsendringen medfører både at jernet i hemgruppen lettere oksideres til Fe³⁺ samt at NADH-avhengig methemoglobinreduktase er mindre effektivt i omdannelsen av MetHb til normalt hemoglobin. MetHb ligger vanligvis på 25-30 %. Pga. absorpsjonsegenskaper som skiller seg fra vanlig hemoglobin (HbA), vil tilstedeværelse av HbM kunne medføre at man ved blodgassanalyse ikke får svar på MetHb-fraksjonen og at sO₂-svaret blir uventet lavt.

Feilkilder

Tilstedeværelse av andre hemoglobintyper enn adult hemoglobin (HbA).

Methemoglobin (MetHb) dannes når Fe²⁺ i hemoglobin oksideres til Fe³⁺. Dette skjer kontinuerlig (autooksidasjon), men balanseres av kontinuerlig reduksjon, hovedsakelig vha. NADH-avhengig methemoglobinreduktase, slik at MetHb-fraksjonen normalt ligger på ca. 1 %. Økt andel MetHb kan skyldes medfødte eller ervervede årsaker. MetHb kan ikke binde oksygen. Det bidrar dessuten til økt affinitet for oksygen i det normale hemoglobinet slik at oksyhemoglobindissosiasjonskurven venstre­forskyves. Økt andel MetHb medfører derfor cyanose, brunt blod og nedsatt oksygentransport til vev. Symptomer vil avhenge av nivå av MetHb og ev. komorbiditet i form av f.eks. anemi, hjerte- og lungesykdom. MetHb på 10-20 % medfører klinisk cyanose og brunt blod, men ellers kan pasienten være asymptomatisk. MetHb på 20-50 % medfører milde til moderate hypoksemi­symptomer. Alvorlige, livstruende hypoksemisymptomer ses ved MetHb 50-70 %, og MetHb > 70 % er som regel ikke forenlig med liv.

Det finnes flere typer blodgassinstrumenter på de fire sykehusene i Vestre Viken HF. Analyseutvalget kan variere noe.

1. Tietz NW. Clinical guide to laboratory tests. 4th ed. Philadelphia: Sauders; 2006.