Von Willebrand faktor antigen og aktivitet

Analysene utføres når man mistenker en blødningsforstyrrelse av typen von Willebrands sykdom (VWD) eller ervervet von Willebrand syndrom (AVWS). Analysene brukes også for å differensiere mot andre blødningssykdommer som f.eks. hemofili A.

Von Willebrand faktor antigen

Analysen måler von Willebrand faktor (VWF) antigen konsentrasjon.

Von Willebrand faktor aktivitet (GPIbR)

Analysen måler von Willebrand faktor (VWF) kapasitet til å binde seg til blodplatereseptoren GPIb.

Von Willebrand faktor Collagen Binding aktivitet

Analysen måler von Willebrand faktor (VWF) kapasitet til å binde seg til kollagen.

Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Svartiden er ca. 7 dager.

Von Willebrand faktor antigen

Undesøkelsen måler VWF antigen konsentrasjon med en immunkjemisk målemetode basert på kjemiluminescens med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Von Willebrand faktor aktivitet (GPIbR)

Undesøkelsen måler VWF GPIbR aktivitet med en målemetode basert på kjemiluminescens med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Von Willebrand faktor Collagen Binding aktivitet

Undesøkelsen måler VWF kollagen bindende aktivitet med en målemetode basert på kjemiluminescens med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Det finnes flere forskjellige typer VWD og AVWS. Diagnosen stilles gjennom en kombinasjon av laboratoriefunn, kliniske funn og pasientens familiehistorie med blødningsproblemer. VWF antigen brukes sammen med VWF aktivitetsanalyser for vurdering av pasientens laboratoriefenotype.

I laboratorieundersøkelsen av VWD opererer man med beslutningsgrenser for VWF; antigen konsentrasjon og/eller VWF aktivitet skal være < 35 IU/dL. Laboratoriefunnene må også være tilstede ved to anledninger for å passe med VWD. Det er tre hovedtyper av VWD:

Type 1, kvantitativ defekt med reduserte nivåer av VWF-antigen og aktivitet (< 35 IU/dL).

Type 2, kvalitativ defekt karakterisert ved redusert VWF-aktivitet (< 35 IU/dL), men med normal/subnormal nivå av VWF-antigen. Type 2 kan deles inn i flere ulike undertyper (A, B, M og N) avhengig av utfallet av de ulike aktivitetstestene.

Type 3, kvantitativ defekt med sterkt redusert (< 0,5 IU/dL) VWF-antigen og aktivitet.

AVWS er ​​sjelden og laboratoriemessig lik VWD, men sees hos pasienter uten familiehistorie med VWD og nyoppstått blødningstendens. AVWS er ​​rapportert hos pasienter med lymfo- eller myeloproliferative sykdommer og ulike kardiovaskulære sykdommer. Pasienter behandlet med ekstrakorporal sirkulasjon (f.eks. ECMO) kan også ha et økt forbruk av VWF. Spesifikke antistoffer som hemmer aktiviteten til VWF er også rapportert.

NB! VWF kan bli høyere ved akutt fase og maskere lave verdier. Individer med blodgruppe 0 har ca. 25 % lavere nivå av VWF (og koagulasjonsfaktor VIII) sammenlignet med personer med andre blodgrupper.

Kvinner og menn

Kommentarer til referanseområdene

Nyfødte kan ha høyere VWF antigen og VWF aktivitet sammenliknet med voksne. Ved kjent familiehistorie og/eller klinisk mistanke om von Willebrands sykdom må svar som er tatt i nyfødtperioden kontrolleres når barnet er minst 6 mnd. gammelt.

VWF kan bli høyere ved akutt fase og maskere lave verdier. Individer med blodgruppe 0 har ca. 25 % lavere nivå av VWF (og koagulasjonsfaktor VIII) sammenlignet med personer med andre blodgrupper.

Måleusikkerhet

Variasjonskoeffisient for analyser i MBK