Nevromuskulær transmisjonssvikt

I det følgende gir vi anbefalinger for hvordan nevrofysiologisk undersøkelse kan benyttes i ulike tilstander. Enkelte tilstander som eksempelvis Mortons metatarsalgi og Meralgia Paraesthetica har vi ikke beskrevet, og vi henviser til andre kilder for nærmere beskrivelse og anbefalinger for undersøkelse av disse tilstandene.5

Kapittelet ble utarbeidet av prosjektgruppen for Metoder i Klinisk Nevrofysiologi 1993–1997, og revidert Kvalitetsutvalget i Klinisk nevrofysiologi 2004–2008, 2015 og 2020.

For mer detaljert informasjon om teknikk og utførelse, se eget kapittel om Repetitiv nervestimulering og singelfiber-EMG.

Den vanligste formen for nevromuskulær transmisjonssvikt er myasthenia gravis. Myasthenia gravis er en postsynaptisk nevromuskulær transmisjonsforstyrrelse. Det finnes også presynaptiske nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser som myastent syndrom (Lambert Eatons syndrom) og botulisme.

Det bør undersøkes minst en motorisk og minst en sensorisk nerve.

Det bør utføres EMG for å se etter tegn til myopati eller kroniske nevrogene forandringer. Det kan sees kortvarige og ustabile MUPer ved myastenia gravis.

Det bør i første omgang utføres lavfrekvent repetitiv stimulering etter hvile. Undersøkelsen kan bli mer sensitiv noen minutter etter 20–60 s maksimal kontraksjon («post-exercise exhaustion»), hvor 60 s maksimal kontraksjon er vist å være mer sensitiv enn 30 s.1 Se også kapittel i metodeboken om repetitiv nervestimulering, samt anbefalinger fra AAEM.2

Ved myasthenia gravis ses det hyppigst dekrement i proksimale muskler, og hvis det er mulig, bør en undersøke tre klinisk svake muskler. Det anbefales ellers å bruke m. trapezius, m. nasalis, m.abductor digiti minimi, (m. orbicularis oculi), (m. deltoideus) (m. anconeus) (abductor pollicis brevis).

For utreding av presynaptiske nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser anbefales i tillegg til lavfrekvent også høyfrekvent repetitiv stimulering (20–50 Hz) eller måling av CMAP før og etter kortvarig maksimal kontraksjon (størst effekt etter ca. 10 sekunder).3 Disse undersøkelsene bør også utføres i klinisk svak muskulatur, men kan være mer teknisk utfordrende og er av den grunn ofte nødvendig å utføre i en distal muskel (f.eks m. abductor digiti minimi). Det er publisert anbefalte prosedyrer for utredning av botulisme.4

Hvis repetitiv stimulering er inkonklusiv anbefales det å gjøre singel fiber EMG i klinisk svake muskler, fortrinnsvis muskler det finnes normalmateriale for (f.eks m. frontalis, m. orbicularis oc, m. extensor digitorum communis). Det kan finnes forandringer også i muskler uten klinisk trettbarhet. Singel fiber EMG kan også utføres med tynn konsentrisk nålelektrode (≥ 30 G tykkelse), men en må være oppmerksom på at referanseverdier funnet med spesifikke singel fiber EMG nåler ikke er direkte overførbare når en bruker konsentriske nålelektoder.678 Stimulert singel fiber EMG er et godt alternativ til tradisjonell singel fiber EMG undersøkelse med voluntær aktivering, men særlig grunnet risiko for submaksimal stimulering er det noe større potensiale for feilvurderderinger i uøvde hender.

• Dekrement på 10 % eller mer anses som signifikant.
• Den klassiske nevrofysiologiske triaden en ser ved Lambert Eatons-syndrom er lave CMAP i hvile, dekrement ved lavfrekvent repetitiv stimulering, og inkrement/økt CMAP ( > 100 %) ved høyfrekvent repetitiv stimulering eller ved kortvarig maksimal kontraksjon.
• For utredning for botulisme kan en i prinsippet bruke samme protokoll som for utredning av myastent syndrom, men en må være oppmerksom på at inkrementet oftest er mindre enn 100 %, og kan ofte være ned mot 20–30 %.