Ped SCTx

Ped SCTx 071 og 072 Sigdcelleanemi/hematologi Treo/flu/tio/ ATG

Sist oppdatert: 28.10.2024
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.12
Forfatter: Marit Hellebostad
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Kurdefinisjon 

Ped SCTx 071: Sigdcelleanemi/hematol Treo/flu/tio/ATG, MSD 1 år+ ped_sctx_071.pdf

Ped SCTx 072: Sigdcelleanemi/hematol Treo/flu/tio/ATG, MUD 1 år+ ped_sctx_072.pdf

pasient-data 

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Indikasjon 

Allogen stamcelletransplantasjon ved sigdcelleanemi og eventuelt andre hematologiske, ikke-maligne sykdommer. Kurene gjelder for barn over 1 år, da det antas at det ikke er aktuelt å transplantere barn under 1 år på disse indikasjonene.

 

☐  Ped SCTx 071 brukes ved forlikelig søskendonor (MSD). Obs: MED ATG (10 mg/kg x 3)

☐  Ped SCTx 072 brukes ved forlikelig familiedonor unntatt søsken (MFD), eller ubeslektet donor (MUD). Med ATG (15 mg/kg x 3)

  • Alle pasienter med sigdcelleanemi får ATG, men i ulik dose avhengig av donor. Det gis ikke post-tx metotreksat.
  • Som GvHD-profylakse kan disse pasientene få takrolimus, mykofenolatmofetil (MMF) eller ciklosporin. Kontaktlege vurderer hvilken GvHD-profylakse pasienten skal ha og krysser av under avsnittet om immunsuppresiv behandling.

Kurmatrise  

Kryss av for dose ATG, dvs. søskendonor eller ikke

 

Virkestoff

Grunndose

Adm.måte

Oppløsn.væske

Adm.tid

SCT-behandlingsdager

Δ Tiotepa

5 mg/kg x 2

iv

NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon 1 mg/ml

1 time

Dag -7, 2 doser med 12 timers intervall

Δ Fludarabin

40 mg/m2

iv

100 ml NaCl 9 mg/ml

1 time

Dag -6 tom dag -3 (4 dager)

Δ Treosulfan

14 g/m2 (14000 mg/m2)

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

2 timer

Dag -5 tom dag -3

ATG Grafalon

☐ ped SCTx071:
10 mg/kg

iv

NaCl 9 mg/ml, volum tilpasset total dose

4 timer

Dag -3 tom dag -1

☐ ped SCTx072:
15 mg/kg

Stamcelleinfusjon

Dag 0

Undersøkelser ved innleggelse  

Se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøver:

Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)

Pretransfusjonsprøve

Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

Observasjoner frem til dag 0 

Daglig vekt frem til dag -2, deretter, vekt x 2 daglig.

Blodprøver frem til dag 0  

Legges inn i MetaVision, «plan og mål»

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; ev. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).

Støttemedikasjon 

Ordineres i MetaVision

 

Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30
Dag -7:

Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv.

Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn

☐ja ☐nei
Dag -7: Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2
Dag -7:

Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2

i 2-3 dager. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa, se under antiemetika.

Dag -1: Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. valaciklovir 500 mg x 2 til pasienter > 12 år  
Dag -1: Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter Felleskatalogen ☐ja ☐nei
Dag -1:

Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering

 

Hvilken:__________________Dose:__________________________

(Husk maks dose 200 mg ved fluconazol)

☐ja ☐nei

 

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til ca. 4 uker etter at ciklosporin er seponert.

Immunsuppressiv behandling  

Ordineres i Metavision

 

Ciklosporin A (Sandimmun®) ☐ja ☐nei

Starter på dag -1: Ciklosporin 2,5 mg/kg iv = __________mg som 2 timers infusjon morgen og kveld (kl. 09 og 21). Doseres etter serumkonsentrasjon fra dag +3.

Overgang til peroral dosering så snart pasienten er i stand til å ta det.

 

Ønsket ciklosporin-serumkonsentrasjon (forutsatt ingen GvHD-tegn):

Dag 0 frem til dag +28: 130-150

Dag +28 til +90: ca. 130

3-6 måneder: 80 100

Nedtrapping fra 6 måneder med ca. 20 % pr. uke. Målet er seponering i løpet av 5-6 uker

 

Takrolimus (Prograf®) ☐ja ☐nei

Starter på dag -2: Takrolimus 0,015 mg/kg/døgn iv = __________mg/døgn som 20 timers «kontinuerlig» infusjon.

Første speil dag 0, før stamcelleinfusjon: ikke juster dosen opp før dag +2, men sjekk dag 0 at ikke speilet er over 5 (i så fall må dosen reduseres). Speil må tas på faste tidspunkter hver dag fra dag 0 (for eksempel kl. 08:30), og etter minst 12 timers kontinuerlig infusjon.

Overgang til peroral dosering (Prograf® po) så snart pasienten er i stand til å ta det.

 

Ønsket takrolimus serumkonsentrasjon (forutsatt ingen GvHD-tegn):

  • Dag 0 frem til dag +180: 4-5 µg/L (ikke høyere enn 5!)
  • Nedtrapping fra 6 måneder med ca. 20 % pr. uke. Målet er seponering i løpet av 5-6 uker

 

Mykofenolatmofetil (MMF – CellCept®) ☐ja ☐nei
Starter dag +2:

    • For barn < 2 år: 15 mg/kg x 3 po eller iv
    • For barn ≥2 år: 600 mg/m2 x 2 po eller iv

Ingen konsentrasjonsmålinger. Kontinueres til dag +180, deretter fast nedtrapping med 20 % pr. uke. Målet er seponering i løpet av 5-6 uker

Hydrering / væskebalanse 

  • Moderat hydrering med glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml. Gi 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time fra dag -7 til og med dag -3.
  • Vanlig vedlikeholdsbehov fra dag -2, doseres i MetaVision om nødvendig.
  • Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret.
  • Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv
    (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).
  • NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.

Antiemetika 

Middels til høy emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (ondansetron eller palonosetron) ± deksametason. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa pga mulig interaksjon og lang halveringstid, men kan om nødvendig gis fra minimum 12 timer etter tiotepa.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler ved tiotepa 

Tiotepa må infunderes gjennom et 0,2 µm filter i CVK.

For å beskytte mot hudreaksjoner, se Retningslinjer ved behandling med tiotepa

Spesielle forholdsregler ved ATG 

(ATG/Campath (seroterapi))

Før ATG:

Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30:Gi trombocyttkonsentrat før ATG

ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.

ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter

 

Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.

Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose

Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)

Paracetamol 15 mg/kg po/iv

 

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Stamcelleinfusjon  

Finn riktig e-håndboksprosedyre avhengig av om pasienten skal ha ferske eller kryopreserverte stamceller:

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

 

Dato (dag 0) = _________________

 

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

  • Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg
  • Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet

(Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

Generelle forholdsregler 

  • Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling. Husk at pasienter som har fått fludarabin og/eller ATG skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
  • Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
  • Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
  • Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
  • Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.
  • Pasienter med sigdcelleanemi har økt risiko for utvikling av PRES (pasterior reversible encephalopathy syndrome). Derfor nøye blodtrykkskontroller under og første døgn etter stamcelleinfusjonen (1x/vakt). Generelt må man tilstrebe blodtrykk i normalområdet for alderen.

Evaluering / kontroll 

Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke til dag +100 (vanligvis useparert), deretter månedlig frem til dag +180. Senere ved behov

Generell informasjon 

Ekstravasasjon

Treosulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Fludarabin og tiotepa er ikke vevstoksisk/irriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

 

Utskillelse

Vesentlig renal

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

 

Bivirkninger

Anafylaktiske reaksjoner av ATG, se ovenfor. Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.

Langvarig immunsuppresjon.

signaturer 

Støttearket er fylt ut av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato           Legesignatur

 

 

 

Støttearket er kontrollert av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato           Legesignatur