Mistanke om Wilsons sykdom eller Menkes syndrom. Mistanke om kobberforgiftning eller -mangel. Kontroll av pasienter på langvarig parenteral ernæring. Malabsorpsjon. Kontroll av pasienter under behandling med kelaterende medikamenter, for eksempel penicillamin.

Pasientforberedelse
Ingen

Prøvetaking

Heparinrør m/gel Analysen krever 1 mL plasma.

Sentrifugeres innen to timer, orginalglasset sendes uåpnet.

12-25 μmol/L

Analysen utføres midlertidig på Fürst medisinsk laboratorium i påvente av nytt analyseinstrument.

1-2 uker

For analytisk variasjon henvises til Fürst medisinsk laboratorium der analysen utføres midlertidig i påvente av nytt analyseinstrument.

Kobber er et essensielt sporelement. Kobber inngår i en lang rekke enzymer og andre proteiner, for eksempel cytokrom c oksidase, Cu,Zn-superoksid dismutase, metallothionein og koagulasjonsfaktorene V og VIII.

Kobber finnes i de fleste matvarer, særlig i innmat, skalldyr, kornprodukter og kakao. Vi får også i oss kobber fra ulike uorganiske kilder som kjøkkenredskaper og kokekar. Daglig inntak fra et vestlig kosthold er 1–1,5 mg pr. dag hvor opptil halvparten blir absorbert. Etter absorpsjon bindes kobber til albumin og transporteres til lever hvor det inkorporeres i det kobberbindende proteinet ceruloplasmin. Ekskresjon av kobber skjer hovedsakelig i gallen, mens en liten del utskilles i urinen. Ved gallestase kan derfor kobber akkumuleres i kroppen. Østrogenpåvirkning og graviditet gir en fysiologisk økning av kobber i plasma.

Kobberforgiftning kan skje ved inntak av større mengder kobber eller ved Wilsons sykdom. Wilsons sykdom er en arvelig tilstand hvor en enzymdefekt fører til redusert ekskresjon av kobber i gallen og manglende inkorpororering av kobber i ceruloplasmin i leveren. Det resulterende apoceruloplasmin (uten kobber) har mye kortere halveringstid i sirkulasjonen enn holoceruloplasmin (med kobber) hvilket vanligvis fører til reduserte nivåer av både ceruloplasmin og kobber i plasma. Imidlertid vil den reduserte kobberekskresjonen gi kobberopphoping i levercellene med påfølgende leverskade, økt fritt kobber i plasma, kobberavleiringer i vev og økt kobberutskillelse i urin.

For å anslå kobberstatus bør man måle konsentrasjonen av både kobber og ceruloplasmin. Ceruloplasmin er et akuttfaseprotein. Ved akuttfasereaksjoner vil derfor plasmakonsentrasjonen av kobber også være forhøyet.

Høye verdier sees ved kobberforgiftning, primær biliær cirrhose, gallestase, akuttfasereaksjon, graviditet eller bruk av østrogenholdige medikamenter.

Lave verdier sees ved kobbermangel (f. eks. ved ernæringssvikt, malabsorpsjon), Menkes syndrom, høyt inntak av sink og ved Wilsons sykdom. Ved mistanke om Wilsons sykdom anbefales også analyse av kobber i døgnurin (oftest høy ved Wilsons sykdom) som inngår i de diagnostiske kriteriene/poengsytemet for diagnosen.

Feilkilder

Forurensning med kobber fra prøvetakingsutstyret eller omgivelsene gir falskt for høye verdier.

Analysen utføres midlertidig på Fürst Medisinsk laboratorium i påvente av nytt analyseinstrument.