Venesectio ved polycytemi og hemokromatose

Ved polycytemi vil indikasjonene for tapping være avhengige av om det dreier seg om en polycytemi vera eller en sekundær polycytemi. Ved sekundær form (som oftest skyldes økt erytropoietinproduksjon p.g.a. hypoksi) er det sjelden behov for venesectio.

Regelmessig terapeutisk tapping (venesectio) er behandlingen for hemokromatose (primær jernopphopning). Høyt ferritin i seg selv er imidlertid ingen indikasjon for venesectio. Ferritin og Transferrinmetning kan variere over tid og man må vurdere om inflammasjon eller primær leversykdom kan ha påvirket analyseresultatene. For å utelukke andre sykdommer og tilstander som kan gi forhøyet P-ferritin, må prøvemønsteret dokumenteres i 3-4 prøver over en periode på 3-4 måneder eller lenger. Ved sterkt forhøyet P-ferritin over 800 – 1000 μg/L, kan observasjonstiden forkortes. Genotyping av HFE-genet underbygger diagnosen. Påvisning av homozygot mutasjon av C282Y i HFE-genet bekrefter den vanligst forekommende formen for hemokromatose, men en negativ test utelukker ikke helt disposisjon for å utvikle hemokromatose.

Forhøyet P-ferritin kan også skyldes sekundær jernopphopning, slik man kan se det etter multiple blodtransfusjoner, kronisk hemolyse (hereditær sfærocytose), porfyria cutanea tarda og alkoholmisbruk. Ved sekundær jernopphopning, for eksempel etter langvarig bruk av peroralt jern, vil det kunne være aktuelt med venesectio for å fjerne overskuddsjern, og man pleier da å tappe til serum ferritin er stabilt under 500 µg/L.

Behandling med venesectio anbefales gjennomført etter følgende praktiske opplegg:

Pasienter med polycytemi må primært vurderes på hematologisk poliklinikk - som sender skriftlig henvisning (vanligvis kopi av poliklinisk notat i DIPS) til venesectio til Blodbanken, hvor det angis tappeintervall og hvilke grenser for EVF, Hb og eventuelt ferritin som bør gjelde. Pasienter med primær polycytemi vil vanligvis gå til kontroller på hematologisk poliklinikk. For pasienter med sekundær polycytemi er behandling av grunnsykdommen viktigst og typen grunnsykdom vil ofte bestemme om det er spesialist på sykehuset eller fastlegen som følger pasienten. Hvis kontroller skjer hos fastlege, kan fastlege sende elektronisk henvisning til Blodbanken når det er indisert å gjenoppta tappingene (etter kriterier fastsatt av hematolog).

Pasienter med ukomplisert hemokromatose kan diagnostiseres og følges i primærhelsetjenesten. De bør henvises til hematolog hvis diagnosen er usikker eller det er mistanke om organskader. Ved påvist sikker hemokromatose (homozygot mutasjon av C282Y i HFE-genet og samtidig forhøyet ferritin og transferrinmetning) uten mistanke om organskader kan pasienten henvises direkte av fastlege til Blodbanken for terapeutisk tapping. Fra mars 2018 skal slike henvisninger sendes elektronisk til fagområde blodsykdommer, og skriv deretter inn at henvisningen gjelder terapeutisk tapping.

En del av pasientene med hemokromatose kan også brukes som blodgivere. Hvis de ikke tilfredsstiller gjeldende krav til blodgivning (f.eks. bruker medikamenter som vanligvis ikke er tillatt hos blodgivere), vil blodbanken be om ny henvisning ca. hvert tredje år som bekreftelse på at venesectio fortsatt er indisert. Øvrige pasienter som tappes pga. hemokromatose trenger ikke ny henvisning regelmessig, men blodbanken vil be om ny henvisning hvis f.eks. høy alder hos pasienten eller endringer i Hb/ferritin gjør at behandlingen bør revurderes. Alle henvisninger bør sendes elektronisk (se kulepunktet over).

Blodbanken utfører terapeutisk tapping på oppdrag fra rekvirenten. Dersom pasienten ikke møter til avtalt time, vil Blodbanken sende en melding til rekvirenten om dette gjennom labdatasystemet. Blodbanken tar ikke ansvar for automatisk å gi pasienten ny time. Blodbanken bør også informeres hvis det har skjedd noe medisinsk med pasienten som vi bør ta hensyn til ved tapping.