Malign hypertermi - håndtering (MH)

• Ved behov for en dantrolen-dose utover 480 mg, kontakt AMK-lege (70-005) for henting av dantrolen med Luftambulanse:
  • UNN Narvik har 24 glass a 20 mg (480 mg)
  • UNN Harstad har 12 glass a 20 mg (240 mg)
• Gi dantrolene bolus (Dantrium®) 2 mg/kg iv (80 kg = 160 mg). Kan gjentas hvert 5–10. minutt til total dose 10 mg/kg (80 kg = 800 mg)
  • Dantrolen blandes ut i sterilt saltvann. Lav løselighet, tar minutter.
• Ved behov for å kontinuere anestesi benyttes TIVA (f. eks fentanyl/Propofol).
• Informer operatør; kirurgi må avbrytes så snart det er forsvarlig.
• Hent malign hypertermi koffert fra medisinrom 1/Innslusa.
• Tilkall erfaren anestesilege.
• Hyperventiler m/100 % O₂ fra separat O₂-kolbe med Lærdalsbag m/reservoar (2–3x normal ventilasjon).
• Stopp straks tilførsel av anestesimidler som kan ha utløst MH.
• Ta blodgass: Halvkorriger ev. metabolsk acidose med buffer (Tribonat®, Natriumhydrogenbikarbonat). Dosering buffer i mmol = 0.3 x kroppsvekt x BE.
• Kjøl til kjernetemperatur 38–39 °C:
  • Fjern Bairhuggere, slå av varmemadrasser, kle av pasienten.
  • Bruk isposer på tilgjengelige steder over de store arteriene.
  • Infunder kalde krystalloide løsninger styrt etter væskebehov.
  • Vurder kjøledrakt.
  • Vanlige febernedsettende medikamenter har ingen plass i behandlingen.
• Flytt pasienten til Intensiv.

• Ved stabilisering på akuttbehandling, gis likevel dantrolen 2 mg/kg etter 12 timer.
• Organstøttende behandling, og observasjon, på Intensiv i minst 24 timer (residiv er rapportert 48 timer etter eksposisjon) eller til alle symptomer er borte.
• Ved arytmier – CAVE Ca²⁺ -antagonister.
• Obs: Metabolsk acidose, elektrolyttforstyrrelser (K+), rhabdomyolyse (CK, myoglobin), DIC (trombocytter,koagluasjonsparametre)
  • CK > 20000 underbygger MH diagnose, verdier opp til 20000 kan tilskrives kirugisk traume.
• Opprettholde høy diurese pga myoglobinuri (voksne: 2 mg/kg/t).
• Hvis refraktær respirasjons- eller sirkulasjonssvikt, vurder ECMO.

• Plassering: I nederste skap i vestre del av medisinrom 1/Innslusa (skapdør er merket).
• Dantrolene (Dantrium®) 24 glass á 20 mg = 480 mg
• Sterilt vann (Aqua ad inj ®) 25 glass a 60 ml
• Metylpredisolon (Solu - medrol®) 2x1gr
• Glucose 5 % 2 poser a 500 ml
• Glucose 50 % 1 glass a 50 ml
• THAM/Trometamol (Tribonat®) 5 glass a 100 ml
• THAM (Addex-THAM®) 2 glass a 50 ml.

Symptomer

• Cyanose, marmorert hud.
• Plutselig, uforklarlig tachycardi.
• Muskelrigiditet, masseter-spasme.
• Tachypnoe ved spontan respirasjon.

Funn

• Temperatur øker > 1 °C/30 minutter.
• Hypoksi og økt O₂-behov.
• Gradvis stigende ETCO₂ uten endret minuttvolum (se figur under).

• Stigende PaCO₂
• Fallende pH – respiratorisk og metabolsk acidose
• Hyperkalemi
• Lav SvO2
• Sirkulasjonssvikt
• Økt S-CK, S-Myoglobin

• BT-stigning
• Takykardi
• Økt O₂-behov
• Økt ETCO₂
• Takypnoe ved spontanrespirasjon
• Temperaturstigning ( > 2°C/t)
• Nyresvikt
• Sirkulasjonssvikt
• Koagulasjonsforstyrrelser
• Obs: Kan opptre i alle faser av en anestesi, og opp til 24 timer etter avsluttet anestesi eller adminstrasjon av trigger-medikament.

Differensialdiagnoser

• Tidlig: Lett anestesi, feber.
• Etterhvert: Sepsis, thyreotoksisk krise.

Komplikasjoner

• Hypoksi, Lungeødem, ARDS og lungesvikt.
• Sirkulasjonssvikt.
• Nyresvikt. Hyperkalemi.
• Disseminert intravaskulær koagulasjon.

Malign hypertermi (MH) er en arvelig sykdom med plutselig økning av skjelettmuskulaturens stoffskifte, som kan utløses av anestesimidler. MH er assosiert med halogenerte anestesigasser (isofluran, enfluran, halothan, sevofluran og desfluran) og suxamethonium (Curacit®). Overhyppighet av MH ved anestesi til barn med medfødte misdannelser.Nøye observasjon og tidlig behandling er avgjørende for overlevelse, og med moderne behandling er mortaliteten rapporter mellom 5–12 %.

Komplikasjonsfrekvens ser ut til å øke med tiden det tar å gi dantrolen. Ved anestesier hvor det gis inhalasjonsanestetika og suxamethonium opptrer mistanke om MH ved 1:4.000 anestesier, og fulminant MH er rapportert ved 1:60.000 anestesier.

I løpet av en kontraksjonssyklus i muskelceller åpnes ryanidinreseptorkanalen og slipper inn kalsium fra sarkoplasmatisk reticulum (SR), som øker kontraktilitet. Normalt lukkes kanalen igjen og kalsium frigis fra myofilamentene og pumpes tilbake til SR i en energikrevende prosess. Ved MH blir kanalen låst i åpen posisjon, og kalsium fortsetter å strømme inn, mens cellen aktivt bruker energi på å pumpe kalsium tilbake til SR. Vedvarende forhøyet intracellulær kalsium gir nedsatt relaksasjon og økt energiforbruk. Dantrolen (Dantrium®) ser ut til å blokkere kanalen. Dette normaliserer metabolismen, men gir nedsatt kontraktilitet og dårligere muskelkraft.

• Utstyr pasienten med Anestesiproblemkort.
• Henvis pasienten til Nevromuskulært kompetansesenter, UNN (muskelbiopsi, genetisk testing).

• “Rent” anestesiapparat. Nye slanger og ny kalk-absorber.
• Standard monitoring + kjernetemperaturmål.
• Trygge midler:
  • Barbiturater
  • Opioider
  • Benzodiazepiner
  • Ikke-depolariserende muskelrelaksansia
  • Lystgass
  • Lokalanestesimidler
  • Droperidol
  • Propofol
  • Ketamin
  • Neostigmin
  • Glykopyrrolat
  • Atropin

CAVE

• Suxamethonium (Curacit®)
• Inhalasjonsanestetika (unntatt lystgass)