Hovedbehandlingen for maligne ben- og bløtvevssvulster er kirurgisk fjerning av svulsten med adekvate marginer. Kirurgisk behandling av sarkomer hos barn følger de samme prinsipper som for voksne, med enkelte modifikasjoner. Det vises til «Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn» (Helsedirektoratet, 2020).