Anbefalinger:

• Det er ikke indisert å behandle asymptomatiske pasienter i Binet stadium A (evidensgrad A).
• Det anbefales foreløpig ikke å velge behandling basert på risikofaktorer, fordi evidens for dette er mangelfull, med unntak av 17p-delesjon/TP53-mutasjon.
• Yngre (<65–70 år) pasienter i god form og uten vesentlig komorbiditet som har behandlingstrengende KLL bør behandles med FCR (fludarabin, syklofosfamid og rituksimab) når behandlingsmålet er livsforlengelse (evidensgrad A).
• Eldre (>65–70 år) pasienter og pasienter med betydelig komorbiditet bør også behandles med kjemoimmunterapi som førstelinjebehandling når behandlingsmålet er lengst mulig behandlingsfritt intervall (evidensgrad A). For de med god funksjonstatus er BR (bendamustine og rituksimab) det mest nærliggende alternativet. For de øvrige pasientene er klorambucil kombinert med anti-CD20 antistoff aktuelt (evidensgrad B).
• Det anbefales at behandlingen som ble gitt som førstelinjebehandling gjentas hos pasienter som residiverer etter initialt å ha respondert med lang (>12 mnd) progresjonsfri overlevelse og >36 mnd til ny behandlingsindikasjon. Anbefalingen baserer seg på klinisk erfaring og er ikke dokumentert ved kliniske studier (evidensgrad D).
• Pasienter som utvikler behandlingstrengende residiv før det er gått 12 måneder etter initial behandling med kjemoimmunterapi, kan behandles med signalveishemmerne ibrutinib eller idelalisib eller BCL-2 hemmeren venetoklaks, enten alene eller kombinert med anti-CD20 antistoff (evidensgrad A).
• Pasienter med fludarabin-resistent sykdom kan behandles med signalveishemmerne ibrutinib eller idelalisib eller BCL-2 hemmeren venetoklaks, enten alene eller med anti-CD20 antistoff (evidensgrad A).
• Følgende pasienter <70 år bør vurderes for allogen stamcelletransplantasjon:
  1. Noen av pasientene med del(17p)/TP53 mutasjon er potensielle kandidater for allogen stamcelletransplantasjon, men det er foreløpig ingen enkel måte å identifisere disse pasientene på før de oppviser svikt på behandling.
  2. Pasienter som svikter på behandling med signalveishemmere uavhengig av cytogenetisk eller molekylærgenetisk status kan være aktuelle transplantasjonskandidater.
• Det er en forutsetning for at godt behandlingsresultat ved allogen stamcelletransplantasjon at pasienten har liten restsykdom. Behandlingsstrategien fram til transplantasjon bør derfor ha som siktemål oppnå svært god sykdomskontroll hos de pasientene hvor allogen stamcelletransplantasjon vurderes som behandlingsalternativ.
• Autoimmune cytopenier behandles med Prednisolon 50 mg x 2 (eventuelt 1 mg/kg/d) i en uke, 25 mg x 3 i en uke og deretter avtrappende dosering alt etter effekt (evidensgrad C).
• Ved hyppige residiverende bakterielle infeksjoner (infeksjoner med kapselkledde bakterier) kan substitusjonsbehandling med immunglobulin være aktuelt hvis vaksinasjon (pneumokokkvaksine) ikke har ført fram og hypogammaglobulinemi forligger (evidensgrad B).
• Det er vanlig å anbefale pasienter med KLL influensavaksinasjon og vaksinasjon mot pneumokokker ved gjentatte pneumonier, men nytten er dårlig dokumentert (evidensgrad D).
• PCP-profylakse anbefales under og minst tre måneder etter behandling med fludarabinbaserte kombinasjonsregimer.
• Rituksimab eller rituksimab i kombinasjon med syklofosfamid er aktuelle alternativ ved AIHA, erytroaplasi og andre immunmedierte komplikasjoner som ikke responderer på prednisolon (evidensgrad C).
• R-CHOP er et vanlig brukt regime ved DLCBL (Richters transformasjon) (evidensgrad C). Dersom lymfomet ikke er klonalt relatert til KLL anbefales behandling som ved de novo DLBCL (evidensgrad D), mens det anbefales konsolidering med allogen stamcelletransplantasjon eller HMAS når lymfomet er klonalt relatert (evidensgrad D).
• R-CHOP kan også være et alternativ ved prolymfocytt leukemi i likhet med fludarabinbasert kjemoimmunoterapi (evidensgrad D).