Svulster i sentralnervesystemet (CNS; hjerne, hjernehinner og ryggmarg) diagnostiseres og klassifiseres etter «WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System». Den gjeldende klassifikasjonen er den femte utgaven av denne klassifikasjonen, den er fra 2021 og benevnes CNS WHO 2021-klassifikasjonen i det følgende (Louis et al., 2021).

En betydelig endring i CNS WHO 2021-klassifikasjonen er at diffuse gliomer nå deles inn i voksen type (adult type) og pediatrisk type (pediatric type) gliomer. I gruppen pediatrisk type finner man svulster som også kan opptre hos unge voksne, mens voksen type gliomer svært sjelden affiserer barn og unge. Disse to gruppene skiller seg fra hverandre ved definerte molekylære markører, der voksen type gliomene fortsatt defineres ut fra molekylærgenetisk status (blant annet IDH- og 1p/19q-status), mens pediatrisk type gliom har helt andre molekylære markører som for eksempel MYB eller MYBL1 for lavgradige svulster, og H3 p.K28-alterasjoner for høygradige svulster. Biologisk er det også store ulikheter da voksen type gliomer som regel utvikler seg til høyere grad over tid og har et mer aggressivt forløp enn svulster av pediatrisk type. En annen betydelig endring innenfor voksen type svulstene, er at spesifikke molekylærgenetiske markører er bestemmende for CNS WHO-grad, uavhengig av histologisk grad.

Vi finner de fleste svulstene i voksen type gruppen, og disse vil nærmere defineres i det følgende. Selv om det er relativt få svulster innenfor pediatrisk type svulster vil de likevel kort beskrives, da klassifikasjonen for første gang gir kriterier for å definere disse nærmere som en egen gruppe, og slik skille dem fra voksen type gliomer.

Den siste WHO CNS-klassifikasjonen stiller således ytterligere krav til molekylærgenetiske undersøkelser i rutinediagnostikk av hjernekreft. Dette har ressursmessige og tidsmessige konsekvenser av betydning for den enkelte patologiavdeling og for utredende og behandlende avdeling.