ped_lymfom_029.pdf

B-NHL 2013. Treatment protocol of the NHL-BFM and the NOPHO study groups for mature aggressive B-cell lymphoma and leukemia in children and adolescents. EudraCT no: 2013-003253-21. Short title: B-NHL 2013.
Hovedutprøver: Maria Winther Gunnes (maria.winther.gunnes@helse-bergen.no)
Lokal hovedutprøver: Monica Cheng Munthe-Kaas (UXMOMU@ous-hf.no)
Deltagende sentra: OUS, Haukeland, St. Olav, UNN

Primærbehandling av maturt B-celle-non-Hodgkin lymfom/leukemi.

For pasienter som ikke er inkludert i studien, er det ikke laget tilsvarende kombinasjonskur. For disse pasientene må man bestille syklofosfamid (ped lymfom 063) og it trippel (ped lymfom 053b) hver for seg på diagnose 1 og diagnose 2.

Doseringstabell for intratekal trippelinjeksjon:

Kuren gis som initial tumorreduserende behandling til følgende pasienter:

• Pasienter i R2 stadium III randomisert til standardarmen (denne randomiseringne ble lukket jan-24 og alle får nå den andre armen, dvs med rituksimab, som standard).
• Pasienter i R4 med CNS-affeksjon får P(it) etter rituksimab-vindu med ekstra it trippel (ped lymfom 026b). Ped lymfom 029 gis til pasienter randomisert til standard arm uten rituksimab. Pasienter randomisert til ekstra doser rituksimab skal også ha P(it), men her bør ped lymfom 028b velges da den inkluderer dag -1 og 0 i første AAZ1²⁴/AA8Z1—kur.
  
  

*) Forordnes i pasientkurve/MetaVision

Lymfomutredning – kuren gis så snart som mulig etter diagnosen, eller umiddelbart etter rituksimabvinduet (dag 5) til pasienter i gruppe R3/R4

• Kriterier for kurstart: Ingen spesifikke krav til blodverdier
• Ev. infeksjon må være under kontroll
• Før intratekal injeksjon: Trombocytter ≥ 50, gi evt. trombocyttransfusjon.

Blodprøver: Vanligvis 3-4 ganger daglig etter behov: Na, K, Ca, fosfat, Mg, krea, urea, urinsyre, syre/base, glukose

Daglig x 1-2 (ved leukemi): Hb, hvite, trombocytter, LD

Middels emetogenisitet. Husk antiemetisk behandling før it trippel.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

• Ulcusprofylakse: H2-reseptorantagonist, evt. protonpumpehemmer
• Pneumocystisprofylakse med trimetoprim/sulfa er anbefalt gjennom hele behandlingsfasen (5/25 mg/kg delt på 2 daglige doser 2 påfølgende dager pr. uke). Alternativt Dapson eller inhalasjoner med pentamidin.

• Furosemid 0,5-1 mg/kg ved væskeretensjon.
• Tumorlyseprofylakse: Rasburicase (Fasturtec®) 0,2 mg/kg daglig (iv infusjon på 30 min) i 2-4 dager. Skal ikke gis ved G6PD-mangel. Vurder behovet for videre rasburicase hos pasienter som har fått rituksimab vindu. Alternativt:Allopurinol 100 (-150) mg/m² x 3 (barn < 10 kg: 3,3 mg/kg x 3), redusert dose ved redusert nyrefunksjon. NB! Ikke samtidig med rasburicase – kan redusere effekten av rasburicase

Intratekal injeksjon:

• Husk prøve til telling av hvite og røde, protein og ev. cytospin!
• Etter intratekal injeksjon må pasienten ligge med hodet lavt i minst 30 minutter for å bedre fordelingen av medikamentene.

Hydrering/ væskebalanse:

• Obs. tumorlysesyndrom! Se protokoll s. 62.
• Væskebehandling: Starter minst 6-12 timer før start av kjemoterapi. 3000 ml/m²/døgn eller mer. Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol, ev. tilsetning av KCl når væske-/elektrolyttbalansen er under kontroll.
• Før nøyaktig væskeregnskap – diurese måles hver 4.-6. time, skal vanligvis være ca. 80 % av tilført væske. Furosemid 0,5-1 mg/kg ved tegn på væskeretensjon.
• Alkalisering brukes ikke

Syklofosfamid: Vesentlig renal. Obs. hemorrhagisk cystitt forårsaket av toksiske metabolitter (liten risiko ved så lav dose som gis her)

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Syklofosfamid er vevsirriterende, men ikke vevstoksisk.

Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Syklofosfamid kan gi hemorrhagisk cystitt, motvirkes ved god hydrering og mesna. Benmargshemning, hårtap.