Diagnosen stilles etter en samlet vurdering av tumors vekstmønster, cellemorfologi og immun­histokjemi. Et minstekrav til et patologisvar er en morfologisk beskrivelse med tanke på differen­sieringsgrad (høyt eller lavt differensiert) og fargning med immunhistokjemiske markører for kromogranin A (CgA), synaptofysin og Ki67 (Duan & Mete, 2016). Ved Ki67 > 20 % skal det også angis cellemorfologi (små-cellet eller stor-cellet). Biopsi eller resektat anbefales for vurdering av proliferasjonsindeks med Ki67. Ki67 indeks er vanskelig å estimere basert på et finnåls­aspirat. Neuron spesifikk enolase (NSE) og N-CAM (CD56) regnes som lite spesifikke markører og bør ikke brukes alene i diagnostikken (Bussolati, Volante, & Papotti, 2001).