Blounts

Blounts sykdom, også kjent som tibia vara, er en progressiv varusdeformitet som oppstår som følge av vekstforstyrrelser på den mediale siden av proksimale tibia. Dette fører til unormal bøyning av leggene, vanligvis hos barn som begynner å gå tidlig eller har høy kroppsvekt. Sykdommen kan være enten infantil (tidlig debut) eller juvenil/adolescent (sen debut), med betydelige forskjeller i aldersgruppe, presentasjon og alvorlighetsgrad. Infantile tilfeller debuterer ofte mellom 1-5 års alder og har en tendens til å være bilaterale, mens adolescent Blount sykdom, ofte sett hos ungdom, kan være ensidig og mindre alvorlig.

Barn med Blounts sykdom har ofte en merkbar varusdeformitet (hjulbenthet), spesielt hos småbarn som allerede har en naturlig genu varum. I infantile tilfeller kan det observeres asymmetrisk vekst og torsjon av tibia. For eldre barn med adolescent Blounts sykdom, er medial knesmerte ofte et dominerende symptom, spesielt ved aktivitet. Kneets laterale bevegelse under vektbelastning (lateral thrust) kan observeres i både infantile og adolescent former og er et tidlig tegn på mekanisk instabilitet.

Diagnostikk innebærer både klinisk vurdering og radiologisk undersøkelse for å vurdere alvorlighetsgraden av varusdeformiteten. Standard diagnostikk inkluderer røntgenbilder av underekstremiteter i stående stilling, der vinkler som metafyse-diaphyseal (MDA) og tibiofemoral vinkel måles for å kvantifisere deformiteten.

• MDA over 11° indikerer ofte Blounts sykdom.
• Langenskiöld-klassifikasjon (stadier I-VI) benyttes for å klassifisere alvorlighetsgraden hos infantile tilfeller og vurderer progresjon fra initial metafyseirregularitet til epifyseplate-kollaps.
  MR-undersøkelser kan være nødvendig for å undersøke brusk og bløtvev når deformiteten er mer avansert.

Differensialdiagnoser
Blounts sykdom må skilles fra andre tilstander som fysiologisk hjulbenthet (genu varum), rakitt, Olliers sykdom og metafyseal chondrodysplasi. Rickets har ofte et mer jevnt krummet bein uten skarpe vinkler og er assosiert med systemiske tegn som vitamin D-mangel. Olliers sykdom presenterer med multiple enchondromer, mens Blounts sykdom er preget av akutt varusvinkel i tibia.

Blounts sykdom klassifiseres basert på debutalder:

1. Infantil Blounts (1-5 år): Bilaterale tilfeller er vanlig og kan klassifiseres ved hjelp av Langenskiöld-systemet.
2. Adolescent Blounts (senere barndom/adolescens): Forekommer ofte unilateralt og klassifiseres vanligvis etter varusdeformitetens alvorlighet.

Behandlingen varierer med alder, debutform og alvorlighetsgrad. Alle med mistenkt Blunts skal henvises til RH!

Konservativ behandling: Kne-ankel-fot-ortoser (KAFO) kan brukes hos barn diagnostisert før 4 års alder og med lav alvorlighet (Langenskiöld stadier I-II). Bracing kan bremse progresjonen og justere vekstretningen ved å påføre valguskraft på kneet.

Hemiepifysiodese: Dette er en kirurgisk teknikk for å korrigere vinklingen hos barn med fortsatt vekstpotensial. Teknikken innebærer bruk av stifter eller plater på den laterale vekstsonen i tibia, som gradvis gir benet en mer rett vinkel over tid.

Osteotomi: Utføres vanligvis før barnet fyller 4 år i infantile tilfeller med progresjon eller høy risiko. Osteotomier kan være åpne eller lukkede kiler, og valgusoverkorreksjon anbefales for å redusere risikoen for tilbakefall. Gradvis korreksjon med ekstern fiksering brukes ofte for å redusere risikoen for nevrovaskulære komplikasjoner.

Etter kirurgi kan barn trenge immobilisering, som gips eller skinne, i opptil seks uker. Fysioterapi er viktig for å gjenopprette bevegelighet og styrke, og opprettholde stabilitet i kneleddet. Etter osteotomi kan det også være nødvendig med langsiktig oppfølging for å unngå tilbakefall.

Regelmessige kontroller er essensielle for å overvåke beinalignement og vekst, spesielt hos barn som gjennomgår kirurgiske inngrep som hemiepifysiodese eller osteotomi. Kontroller kan inkludere røntgenbilder hver 3.-6. måned for å sikre at deformiteten ikke utvikler seg videre.

Vanlige komplikasjoner inkluderer:

• Tilbakefall av varusdeformitet, spesielt hvis veksten ikke er ferdig.
• Nevrovaskulære skader kan forekomme etter osteotomi, og det er risiko for dyp venetrombose og infeksjon.
• Leddslitasje og kneartrose på grunn av langvarig varusvinkel.
• Feil-korreksjoner og implantat-migrasjon er andre risikoer etter kirurgi.

Prognosen for Blounts sykdom avhenger av tidlig intervensjon og riktig behandling. Infantile tilfeller har generelt bedre utfall når de behandles tidlig, mens adolescent Blounts kan ha en høyere risiko for varusrelaterte leddplager som voksen.