Calvè-legg-perthes sykdom (CLP)

CLP er avaskulær nekrose av caput femoris av ukjent årsak. Flere av barna har vist seg å ha forsinket skjelettmodning. De kan være kortere ved fødselen, og de har som gruppe, økt forekomst av medfødte misdannelser. Insidens i Norge er ca. 9.2 per 100 000 per år.

Symptomene, ofte intermitterende, er halting som blir verre etter aktivitet og smerter lokalisert til hofte, lår eller kne. Man finner så å si alltid redusert bevegelighet i hofteleddet, særlig for rotasjon. Det kan foreligge redusert muskelfylde i affiserte lår i enkelte tilfeller kan man se anisomeli (aktuelle ekstremitet kortest).

Konvensjonell rtg.-undersøkelse gir nesten alltid diagnosen, men ved kort sykehistorie kan rtg. være negativ. De karakteristiske forandringene er caputnekrose i varierende omfang, ev. høyderedusert epifyse og fragmentering, redusert bentetthet eller cyster i metafysen og ujevnheter i acetabulum. Ultralyd kan avdekke synovitt og væske i leddet. MR gjøres når diagnosen er usikker og når symptomer, anamnese og klinikk ikke stemmer helt overens.

Utbredelsen av caputnekrosen klassifiseres etter 2-gruppe Catterall klassifikasjon (< eller > 50% caputnekrose), Catterall 1- 4, eller lateral pillar A, B, B/C border eller C. Det er ingen sammenheng mellom caputnekrosens utbredelse og klinikk. Hele sykdomssyklusen med nedbrytning, oppbygging og remodellering tar anslagsvis 2 år, men det kan være store variasjoner.

Fysioterapi anbefales ved redusert bevegelighet i hofteleddet (nesten alle har det). Antiflogistika og avlastning i perioder med smerter, halting. I enkelte tilfeller innleggelse og eventuelt plasterstrekk ved betydelige smerter som varer over et par-tre dager. Dette demper sannsynligvis synovitten. Barn som er 6 år eller eldre ved diagnosetidspunkt som rtg.ologisk har > 50% caputnekrose opereres med variserende proksimal femurosteotomi. Operasjonen bør gjøres innen 10-12 mnd. etter diagnose (før gjenoppbygningsfasen). Barna henvises da til Rikshospitalet.

Pasientene bør følges opp helt til tilheling, i starten med tremåneders eller halvårlige kontroller. Når klinikken roer seg, er det tilstrekkelig med årlige kontroller.

Anisomeli og coxartrose i ung voksen alder.

De viktigste prognostiske faktorer er: Utbredelse av caputnekrose (> eller < 50% ) og alder ved diagnose (bedre prognose under 6 år). Ved skjelettmodning kan hoften vurderes etter modifisert Stulbergklassifikasjon (caput rundt, ovalt, eller flatt) som gir prognose med hensyn til risiko for å utvikle artrose i ung alder. Noen får anisomeli (noen over 2 cm) pga. forkortning av collum og flatere caput. Den artikulotrochantære distansen kan bli svært kort og føre til endret biomekanikk rundt hofteleddet.

Serøs coxitt, lavgradig pyogen coxitt og osteomyelitt i proksimale femur er de mest aktuelle differensialdiagnosene. MR og lab vil kunne gi diagnostisk avklaring.