Bløtvevstumores omfatter alt fra det vanlige lipomet til det skjeldne, høymaligne sarkom. Det fleste bløtvesvsvulster er benigne (Circa 200-300 benigne for hver malign svulst). Det oppstår ca 300 nye tilfeller av bløtvevssarkom i Norge hvert år.

Minst 30 % av alle blotvevssvulster er lipomer, 30 % fibrøse tumores, 10 % vaskulære og 5 % nervekjedesvulster.

Klinisk er det ofte veldig vanskelig å skille mellom benign og maligne bløtdelssvulster. De fleste bløtdelssarkomer er uøm og tilfeldig observerte funn som ikke fører til funksjonsnedsettelse eller redusert allmenntilstand ved diagnosetidspunkt.

På grunn av den sparsomme klinikken og fordi sarkomer er så sjelden blir de ofte mistolket som benigne.

Differentialdiagnoser for sarkom inkluderer:

• Lipom
• Hematom
• Bakercyste
• Muskelruptur
• Varicer
• Ganglion
• DVT
• Aterom
• Eksem
• Abscess
• Fibrom
• Metastase

Smerter oppstår når veksten av tumoren påvirker omgivende nerver og blodkar. Symptomer avhenger av hvor tumoren ligger:

• Tumorer som oppstår i bindevevet i nerver gir ofte typiske utstrålende smerter i nervens forsyningsområde
• Dype tumores i låret eller seteregionen kan bli store før de blir symptomgivende
• Ved svulster i bukveggen er ofte første symptom en palpabel tumor

Tumores som trenger utredning som malignitetssuspekt

• Subcutane svulster >5 cm
• Dype svulster uansett størrelse, immobile mot kontrahert muskulatur
• Rask vekst
• Residiv etter tidligere kirurgi (også om tumor har vært oppfattet som benign tidligere)
• Uvanlige smerter

For å stille riktig diagnose trenger vi en trippeldiagnostikk som består av kliniske funn, radiologi og morfologisk undersøkelse med FNAC og eventuell åpen biopsi.

Anamnese

Bør inneholde:

• sykdomsdebut
• smerter (hvilesmerter eller aktivitetsrelatert)
• vekst
• størrelse
• palpabel (subcutan, subfasciell)
• tidligere avbildet? (hvor?)

Billeddiagnostikk

Brukes til å:

• påvise at det foreligger en tumor
• karakterisere tumorvev (differentialdiagnoser)
• kartlegge tumorens størrelse og beliggenhet i forhold til omkringliggende strukturer
• veilede biopsien
• påvise eventuell fjernmetastasering

MR

Er den viktigste undersøkelsen for å påvise og kartlegge tumoren. Ved sterk klinisk mistanke om malignitet er det ikke nødvendig å ta MR før henvisning til sarkomsenteret. (MR skal ikke forsinke utredningen).

Ved rutinemessig utredning av malignitetssuspekte tumores(se kriterier over):

Bestill MR (ved tumormistanke må dette angies i rekvisisjonen og man forventer MR tatt innen 2-3 uker). Følg opp og ta konsekvensen av svaret!

Moderne MRI gir mulighet for å stille sikker morfologisk fettvevsdiagnose, men kan ikke sikkert si noe morfologisk om annet vev. Når tolkning av MR-bildene er utført av radiolog med erfaring i å vurdere fettvevssvulster, er det ikke nødvendig å henviste til sarkomsenteret for diagnostikk, uansett størrelse eller beliggenhet av lipomet.

Subfascielt lipom

Vær liberal med MR, særlig når:

• Tumor er nyoppstått/residivert
• Tumor er lokalisert nær ledd, kar og nerver
• Aksille, albue, lyske, fossa poplitea, ankel

UL

Er viktig til UL veiledet biopsi. Kan gi informasjon om tumorens bevegelighet mot tilgrensende sturkturer og vaskularisering. Men kan ikke avgjøre om tumores er benigne eller maligne.

CT

• Brukes når MR ikke kan taes (f.eks pacemaker, klaustrofobi).
• CT-thorax er viktig for å utelukke eventuell metastasering og tas alltid når sarkom er påvist.

PET

Kan være aktuelt etter at utredningen er i gang på sarkomsenteret

Biopsi

Hver torsdag formiddag kommer ukens nyhenviste pasienter til sarkomsenterets poliklinikk for klinisk undersøkelse og eventuell biopsi.

• Finnålscytologi (FNAC): Utføres direkte på poliklinikken av sarkomlege med bioteknikker og ved behov patolog til stede. Det gjøres umiddelbart grovorinterende mikroskopi. Kan også gjøres på andre sengeposter ved tilsyn.
• Grovnålsbiopsi (True-Cut): Skal kun utføres ved tumorsenter. Gjøres på poliklinikken under steril oppdekning og lokalbedøvelse. Lav komplikasjonsrate. Det taes multiple prøver fra flere områder (gjennom samme incisjon)
• UL- eller CT-veiledet biopsi:

• Åpen biopsi: Gjøres på SOP. Vev sendes peroperativ til frysesnitt (for å verifisere at man har fått representativ vev) og til histologi.

• Ekstirpasjonsbiopsi: mindre tumores (< 3cm) som er for liten til true-cut biopsi og/eller overfladisk beliggende, fjernes i sin helhet men uten profylaktisk margin som biopsi (på dagkirurgen eller SOP). Dersom PAD viser malignitet gjøres en utvidet reseksjon med sarkom marginer.

Felles for både nålebiopsi og åpen biopsi er nøye planlegging av stikkretning basert på anatomi fra MR bilder og planlegging av eventuell operasjon. Stikk-/biopsikanalen oppfattes som kontaminert og fjernes vanligvis med operasjonspreparatet.

Ved henvendelser til Ortopedisk avdeling der det angis mistanke om sarkom eller annen svulst i muskel/skjelettsystemet

Ved telefonhenvendelse kan man primært sette denne over til lege på tumorseksjonen. Lykkes ikke dette må man vurdere hastegrad. Vi har en åpen poliklinikk hver torsdag kl 10.00 – 12.00. I de aller fleste tilfeller er det tilstrekkelig å gi pasienten tilbud om time førstkommende torsdag kl 10.00 og forberede henne på litt ventetid undersøkelsesdagen. Har problemet mindre hast ber man legen sende en henvisning og pasienten vil få time en torsdag innen 4 uker. Gir man pasienten/legen tid med det samme, må koordinator på Sarkomsenteret (Anne-Lise eller Anniken) (tlf: 55972822) få beskjed om data, og pasienten/legen få beskjed om at henvisningen må taes med til konsultasjonen.

Ofte kommer henvendelsen fra sykehus som allerede har startet utredningen. Da er det en fordel om alle bilder og Cytologi / Histologi remisser kan sendes i forveien slik at vi har dem til sarkommøtet kl 13.30.00, tirsdagen før pasienten har time. Koordinatorene må få beskjed om hvor all radiologi er tatt slik at bildene kan innhentes.

Pasienten kan også mottas til øhj. innleggelse dersom man kan legge en plan for utredningen.

Flytskjema for utredning/henvisning av bløtvevstumores

OBS: vær liberal med MR for overfladiske, mindre tumores dersom de er lokalisert nær ledd/kar/nerver.

Behandling av subcutane, benigne tumores er enkel og en stor del trenger ingen behandling utover diagnose. Dersom det finnes operasjonsindikasjon, opereres pasienten med ekstirpasjon av tumoren. Pasienter med bekreftet benigne diagnoser og pasienter med svulster med ukjent malignitetspotentiale som utredes med biopsi og billeddiagnostikk ligger på ortopedisk sengepost.

Lipom rygg.

Kompresjon

Det er viktig med «dead space kontroll» etter fjerning av voluminøse tumores. Kompresjonsbandasje må kontrolleres av operatør/visittlege.

Dren

• «Alltid» aktiv dren.
• Fjernes etter avtale med operatør (kan ligge i flere dager).
• Antibiotikaprofylakse kontinueres til drenet er tatt.
• Daglig registrering av sekresjonsvolumn (dokumenteres i journalen).

Som regel ingen spesielle restriksjoner. Sjelden behov for fysioterapi.

• Etter avtale på sarkom poliklinikk (fjerning av sutur, klinisk kontroll, ingen billeddiagnostikk).
• Pasientene får som oftest «ringetime» ca 2-3 uker postoperativ til gjennomgang av PAD svaret.
• Videre kontroll individuell.

• blødning
• sårruptur
• infeksjon