Fastlege/primærlege har en viktig rolle frem til første kontakt med spesialisthelsetjenesten er tatt. Det vil deretter være aktuelle lokale sykehusavdeling, nevrologisk avdeling eller annen relevant avdeling som har ansvaret frem til første kontakt med neste ledd i behandlings­kjeden. Nevrologisk avdeling eller annen avdeling ved sykehus uten nevrologisk avdeling (ofte medisinsk avdeling) igangsetter nødvendig støttebehandling som antiepileptika, antiødembehandling og eventuelt tromboseprofylakse. Ved epilepsi legges en plan for medisinering videre i forløpet. Kjøreegnethet bør vurderes for alle pasienter. Behov for hjemmesykepleie, vurdering og eventuelt behandling av fysioterapeut, ergoterapeut og/eller logoped vurderes individuelt. Sosionom bør ofte involveres for å vurdere behov for sosialmedisinske tiltak for pasient og pårørende.

Neste ledd vil som oftest enten være nevrokirurgisk avdeling og deretter kreftavdeling.

Leddet i behandlingskjeden som til enhver tid har ansvar for pasienten har også løpende ansvar for informasjon og dialog med pasienten. Dette omfatter medisinsk informasjon og hjelp med nødvendige sosialmedisinske tiltak. Dialog med pårørende er spesielt viktig ved kognitive symptomer som kan vanskeliggjøre forståelse, kommunikasjon og sykdomsinnsikt. Ved barn som pårørende må det tas spesielle hensyn.

Behandlingsbeslutninger gjøres oftest i MDT-møter hvor representanter fra relevante spesialiteter er til stede. Som minimum må MDT-møtet bestå av av nevrokirurg, onkolog, patolog og nevroradiolog, og ideelt sett også nevrolog. Beslutninger tas i samråd med pasient og helst også pårørende.

Anbefalinger:

CNS WHO grad 2 diffust gliom

• Tidlig kirurgisk reseksjon gir på gruppenivå stor overlevelsesgevinst sammenlignet med «watchful waiting” ved mistenkt diffust CNS WHO grad 2 gliom (Evidens grad B)
• Målet ved primær kirurgisk reseksjon av diffust CNS WHO grad 2 gliom er å gjennomføre maksimal reduksjon av svulstvev, uten å påføre pasienten nye permanente sekveler (Evidens grad C). Noen sekveler kan av og til være akseptable sett i lys av den store overlevelsesgevinsten ved kirurgi, ikke minst der vevsdiagnosen er kjent (Evidens grad D). Avgjørelser rundt dette diskuteres med pasienten
• Postoperativt bør det tas en tidlig MR (innen 48 timer) for å vurdere reseksjonsgrad og komplikasjoner. Dersom reseksjonsgrad er klart dårligere enn ønsket bør mulighet for rekirurgi vurderes, helst i MDT-møte (Evidens grad D)
• Mulighet for rekirurgi vurderes ved residiv (Evidens grad D)
• Pasienter operert for diffust CNS WHO grad 2 gliom skal diskuteres på MDT-møte for vurdering av indikasjon for strålebehandling og adjuvant kjemoterapi
• Adjuvant PCV etter strålebehandling til 54 Gy gir bedre overlevelse for selekterte pasienter med høyere risiko for malign transformasjon (Evidens grad A)
• Pasienter som ikke er egnet for primær kirurgisk eller ytterligere kirurgisk reseksjon ved rest/residiv, pasienter med kliniske/radiologiske tegn til rask tumorprogresjon og/eller flere negative prognostiske faktorer, samt pasienter med dårlig epilepsikontroll er ofte aktuelle for tumorrettet behandling med stråleterapi og kjemoterapi (Evidens grad B)
• Stråledose for pasienter med diffust CNS WHO grad 2 gliom bør være 50.4–54 Gy (Evidens grad B)
• Fordi strålebehandling kombinert med kjemoterapi i form av PCV gir bedre totaloverlevelse enn strålebehandling alene, bør man som standard gi kombinasjonsterapi og ikke bare kjemoterapi (Evidens grad A). Det er ikke gjennomført studier som viser at temozolomid har samme effekt som PCV adjuvant til strålebehandling
• Dersom pasienter av toksisitetshensyn ikke klarer å gjennomføre PCV-kurene, kan man vurdere å erstatte gjenværende behandlingstid med temozolomid
• Anbefalt kurskjema for temozolomid og PCV finnes i appendix 1

CNS WHO grad 3 og 4 diffust gliom

• Alle pasienter med høygradig diffust gliom (CNS WHO grad 3 og 4) skal vurderes for multimodal terapi inkludert kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi
• Målet ved kirurgisk reseksjon av diffust CNS WHO grad 3 og 4 gliom er å sikre vevsdiagnose og å gjennomføre maksimal reduksjon av svulstvev uten å påføre pasienten nye permanente sekveler (Evidens grad C)
• Postoperative nevrologiske utfall er assosiert med dårligere overlevelse ved glioblastom (Evidens grad C)
• Høy kirurgisk reseksjonsgrad bedrer overlevelse for pasienter med diffust CNS WHO grad 3 og 4 gliom (Evidens grad B). Reseksjon av alt kontrastladende tumorvev gir overlevelsesgevinst sammenlignet med kun partiell reseksjon eller biopsi (Evidens grad B). Reseksjon av ikke-kontrastadende tumorvev (FLAIR-forandringer) i tillegg til kontrastladende vev er assosiert med bedre overlelevelse hos pasienter <65 år (Evidens grad C)
• Postoperativt bør det tas en tidlig MR (<48 timer) for å vurdere reseksjonsgrad og eventuelle komplikasjoner. Dersom reseksjonsgrad er klart dårligere enn ønsket bør mulighet for tidlig rekirurgi vurderes, helst i MDT-møte (Evidens grad D)
• Strålebehandling av diffust CNS WHO grad 3 og 4 gliom forlenger pasientenes overlevelse (Evidens grad A). Vedrørende definering av målvolumer og risikoorganer henvises til appendix 2
• Pasienter med CNS WHO grad 3 oligo­dendrogliom (IDH-mutert, 1p19q kodelesjon påvist) anbefales postoperativ strålebehandling 1.8 Gy x 33 og 6 adjuvante PCV-kurer, forutsatt akseptabel toleranse (for kurskjema henvises til appendix 1 . Evidens grad A)
• Pasienter med diffust astrocytom CNS WHO grad 3 (IDH-mutert) anbefales postoperativ strålebehandling 1.8 Gy x 33 og 6–12 adjuvante temozolomidkurer, forutsatt akseptabel toleranse (for kurskjema henvises til appendix 1 . Evidens grad A)
• Pasienter under 70 år med glioblastom eller diffust CNS WHO grad 4 gliom og allmenntilstand svarende til ECOG 2 eller bedre, bør ha postoperativ strålebehandling 2 Gy x 30 med daglig konkomitant og 6 kurer adjuvant temozolomid, forutsatt akseptabel toleranse (for kurskjema henvises til appendix 1 . Evidens grad A)
• Pasienter over 70 år med glioblastom eller diffust CNS WHO grad 4 gliom og allmenntilstand svarende til ECOG 2 eller bedre, anbefales postoperativ hypofraksjonert strålebehandling 2.67 Gy x 15 med konkomitant og adjuvant temozolomid, alternativt 3 Gy x 13, 3.4 Gy x 10 eller 5 Gy x 5 (for kurskjema henvises til appendix 1 . Evidens grad A)
• Monoterapi temozolomid er et behandlingsalternativ for pasienter over 70 år med glioblastom som har metylert MGMT-promotor (for kurskjema henvises til appendix 1 , Evidens grad A)
• Hos eldre pasienter og/eller pasienter med allmenntilstand svarende til ECOG 3–4 individualiseres behandlingen
• Oppstart adjuvant kjemoterapi bør skje ca 4–6 uker etter avsluttet strålebehandling (gjelder både for temozolomid og PCV)
• Behandling med alternerende elektriske felter (TTF) som supplement i den adjuvante fasen i Stupp-regimet er vist å gi forlenget overlevelse for pasienter med glioblastom (Evidens grad A). Beslutningsforum har imidlertid sagt nei til at denne behandlingen kan tilbys i det offentlige norske helsevesenet