Behandling av ikke-epitelial ovarialcancer bør henvises til senter for gynekologisk kreftbehandling.

Kirurgi ved germinalcelletumorer

(Abu-Rustum & Aghajanian, 1998; Billmire et al., 2004; Brewer et al., 1999; D. M. Gershenson, 1993, 2007; Peccatori et al., 1995; Williams, 1998)

• Unge kvinner med ønske om fertilitetsbevarende behandling anbefales henvist til primærkirurgi ved senter for gynekologisk kreftbehandling.
  • Det gjøres unilateral oophorektomi. Ved tumoraffeksjon av det andre ovariet kan det gjøres tumorreseksjon med bevaring av ovariet. Vanligvis fjernes alt tumorvev. Ved fertilitetsønske kan resttumor tillates da disse svulstene er ekstremt kjemosensitive. Ved utbredt metastasering tas kun biopsi (kan gjøres ultralydveiledet) etterfulgt av kjemoterapi.
  • Forstørrede lymfeknuter ekstirperes. Det foreligger ingen dokumentasjon for lymfeknutestaging.
• Kvinner som ikke har fertilitetsønske:
  • Det gjøres unilateral adnexekstirpasjon samt omentektomi, ascites eller skyllevæske.
  • Ved avansert sykdom gjøres debulkingkirurgi inkludert fjernelse av begge ovarier.
• Kvinner med Y kromosom:
  • Begge ovarier fjernes alltid på grunn av mer enn 50 % risiko for residiv i gjenværende ovarium.
• Second look laparotomi anbefales ikke.

Kirurgi ved stromacelletumorer

(Colombo et al., 2007; Sehouli et al., 2004; Williams, 1998)

• Hovedbehandlingen er kirurgi, da stromacelletumores er lite sensitive for kjemoterapi. 90 % er unilaterale uten spredning.
  • Det gjøres unilateral oophorektomi. Ved tumoraffeksjon av det andre ovariet kan det gjøres tumorreseksjon med bevaring av ovariet ved fertilitetsønske, ellers fjernes begge ovarier og uterus.
  • Som minimum gjøres palpasjon med fjerning av forstørrede lymfeknuter. Det foreligger ingen dokumentasjon for nytten av lymfeknutestaging og reoperasjon for staging anbefales ikke.
  • Ved avansert sykdom er kirurgisk fjerning av allt synlig tumorvev avgjørende. Preoperativ kjemoterapi kan overveies.
  • Second look laparotomi anbefales ikke.
• Ved granulosacelletumor der uterus ikke fjernes vurderes abrasio for å utelukke endometriecancer.

Kjemoterapi

Ikke-epitelial ovarialcancer er kjemosensitiv, særlig germinalcelletumores er generelt mer kjemosensitiv enn epitelial ovarialcancer.

Germinalcelletumor stadium I

(D. M. Gershenson, 2007)

• Det gis vanligvis ingen adjuvant behandling ved:
  • Dysgerminomer stadium Ia
  • Umodne teratomer stadium Ia grad 1
• For alle andre anbefalles adjuvant kjemoterapi vanligvis gitt som 3 kurer Bleomycin-Etoposid-Cisplatin (BEP) ved:
  • Dysgerminomer stadium >Ia
  • Plommesekktumor
  • Umodne teratomer stadium >Ia, grad 2-3.
  • Blandede typer
  • Embryonalt carcinom
  • Polyembryom
  • Choriocarcinom

Internasjonalt er det en tendens til observasjon uten kjemoterapi av germinalcelletumorer i stadium I forutsatt negative tumormarkører (D. M. Gershenson, 2007) (IIa). Dette krever nøye oppfølgning med CT, kontroll av tumormarkører og hyppig klinisk kontroll. Observasjon med tett oppfølging anbefales i regelen ikke.

Germinalcelletumor stadium II–IV

(Berek & Hacker, 2010)

• Etter operativ behandling uten resttumor anbefales adjuvant kjemoterapi med 3 kurer BEP. Ved gjenværende tumor etter operasjon suppleres med 1–3 kurer Etoposid-cisplatin (EP) avhengig av respons. Cisplatin kan erstattes med carboplatin ved nevrotox.

Residiv av germinalcelletumorer

(Berek & Hacker, 2010; De Giorgi et al., 2017)

Alle pasienter med residiv av germinalcellesvulster skal henvises til vurdering av videre utredning og behandling ved avd. for gynekologisk kreft DNR som er medlem av EUROCAN (European Reference Network on Rare Adult Cancer).

• Kjemonaive pasienter: BEP
  • Tidligere behandlet med BEP, men ikke platinumresistent (residiv > 6 uker etter avsluttet behandling: cisplatin-etoposide, HMAS.
• Platinumresistent (residiv under pågående behandling eller 4–6 uker etter avsluttet behandling): Vanskelig å behandle, vurderes individuelt, kirurgi, strålebehandling, immunoterapy med PDL hemmere kan forsøkes i enkelte tilfeller etter ekspert vurdering.

Stromacelletumorer

(Colombo et al., 2007; Sehouli et al., 2004; Williams, 1998)

• Det er ikke vist effekt av adjuvant kjemoterapi som derfor ikke anbefales rutinemessig.
• Ved resttumor etter kirurgi anbefales kjemoterapi med BEP eller platinum-taxane-kombinasjon som gir responsrater på 60–80 %.

Residiv av stromacelletumorer

(Colombo et al., 2007; Ovarian cancer. Version 3.2014, 2014; Sehouli et al., 2004; Williams, 1998)

• Kirurgi hvis mulig, evt. preoperativ kjemoterapi.
• Det er ofte nødvendig med gjentatt operasjoner.
• Aromatasehemmere, BEP, EP eller platinol-taxane-kombinasjon kan forsøkes.

Komplikasjoner

(Berek & Hacker, 2010)

• Cisplatinbehandling kan forårsake perifer neuropati og nefropati.
• Behandling med etoposid kan forårsake sekundær leukemi.
• Behandling med bleomycin kan forårsake lungefibrose men liten risiko ved totaldoser < 270.000 IE (3 kurer).