Phyllodestumor (tidligere kalt cystosarcoma phyllodes)

Sist oppdatert: 02.07.2024
Utgiver: Helsedirektoratet
Versjon: 1.0
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

WHO definerer phyllodestumor som «en mer eller mindre velavgrenset lesjon bestående av bindevev og epiteliale elementer, som ved fibroadenomer, men med større celletetthet og varierende grad av atypi i den stromale komponenten» (Esposito, 2012). Phyllodestumor utgjør et bredt spekter av fibroepiteliale lesjoner, og klassifiseres som benign, borderline eller malign. Ved mikro­skopisk diagnostikk anbefales at man vurderer mitoser, vekstmønster, stromal atypi, stromal overvekst, stromal cellerikdom, eventuelle maligne heterologe elementer og resek­sjons­flater (P. H. Tan et al., 2012). En benign phyllodestumor kan være vanskelig å skille fra et fibro­adenom. De er som regel større og snittflaten har et kløftet utseende. Det er viktig å skille phyllodestumor fra fibroadenomer, idet phyllodestumor har en utpreget residivtendens. Phyllodestumor opp­står oftere hos middelaldrende eller eldre pasienter (median alder 43 år) enn fibro­adenomer. Den lokale residivtendensen gjelder både de benigne og maligne phyllodes­tumores, men metastaser ses kun ved malign phyllodes (ca. 15 %). Man må være oppmerksom på at tilsyne­latende benigne phyllodestumores kan være heterogene med maligne områder. Ved residiv kan en benign phyllodestumor en sjelden gang utvikle seg i malign retning. En malign phyllodes­tumor kan videre dedifferensiere til et høygradig malignt sarkom. Metastasering skjer hematogent.

Anbefalinger:
Phyllodestumores skal alle fjernes i fritt vev, dvs. makro- og mikroskopisk radikalt (R0‑reseksjon). Dersom tumor blottlegges ved inngrepet, øker risikoen for residiv.

Ved klinisk, billedmessig (mammografi, ultralyd eller MR) eller cytologisk/histo­logisk(grovnål) mistanke om borderline eller malign phyllodestumor, bør pasienten henvises sarkomsenter. Rask vekst/og eller stor tumor bør gi slik mistanke. Ved usikkerhet om det foreligger fibroadenom eller phyllodes, anbefales nålebiopsi fremfor eksisjon. Benign phyllodes i nålebiopsi kan opereres av erfaren mammakirurg, eventuelt henvises sarkomsenter. Benign phyllodes operert med positiv margin (R1‑reseksjon), henvises sarkomsenter for vurdering med tanke på re-eksisjon. Borderline eller malign phyllodes som uventet funn i operasjonspreparat henvises sarkomsenter uavhengig av margin.

Benign og borderline phyllodes operert med fri margin kontrolleres årlig i fem år med klinisk undersøkelse og mammografi/ultralyd (klinisk undersøkelse tilstrekkelig etter mastektomi). Malign phyllodes kontrolleres hver 6. måned i fem år, deretter årlig i ytterligere fem år, med mammografi/ultralyd og røntgen thorax.

  • Gå til avsnitt
  • Lukk