Anatomisk utgangspunkt, utbredelse av sykdommen, differensieringsgrad (Grad 1-3) og symptomer, sammen med pasientens alder, funksjonsnivå og andre sykdommer, danner grunnlaget for behandlingsvalget.

Primær behandling av nevroendokrine svulster er en eller flere av følgende:

• Kirurgi: Er eneste behandling som kan kurere pasienten
• Molekylært rettet behandling: Somatostatinanaloger og interferon kan ofte ha god effekt ved å dempe hormonsymptomer og stoppe videre vekst, samt i en del tilfeller få svulstene til å minske i størrelse
• Kjemoterapi: Kan ha effekt
• Intervensjonsradiologisk behandling: Svulstreduserende behandling, som leverarterieembolisering og ablasjon av levermetastaser, kan ha meget god effekt på svulstmengde og symptomer, og trolig på leveutsikter
• Stråleterapi: Ekstern stråling kan ha god symptomlindrende effekt
• Radioaktiv isotopbehandling: Peptid reseptor radionukleid terapi (PRRT) kan ha god effekt på undergrupper av nevroendokrine svulster, både ved å redusere svulststørrelse og å hindre videre vekst
• Observasjon uten behandling: Kan være aktuelt hos utvalgte pasienter med langsomtvoksende svulster uten hormonsymptomer

De enkelte behandlingsalgoritmer og angivelse av hvilke behandlings-modaliteter som benyttes for de ulike typer nevroendokrine svulster er beskrevet i nordiske og internasjonale retningslinjer.

Utredningen, inkludert vurdering av pasientens andre sykdommer og aktuelle fysiske tilstand, avgjør behandling. Det skal besluttes om pasienten har:

1. Resektabel sykdom: Kan tilbys kirurgisk behandling med helbredende intensjon. Pasienten henvises til relevant kirurgisk avdeling, avhengig av svulstens lokalisasjon og regional organisering av aktuelle kirurgiske inngrep.
2. Potensielt resektabel sykdom: Vurderes kirurgisk behandling med helbredende intensjon etter medisinsk eller onkologisk behandling for å redusere svulststørrelsen.
3. Ikke resektabel sykdom: Ved utbredt spredning eller svulst som ligger slik til at den ikke kan fjernes kirurgisk, kan det tilbys medikamentell behandling/kjemoterapi, leverarterieembolisering, ablasjoner eller stråleterapi. Kirurgisk fjerning av primærtumor for å redusere symptomer eller forebygge senere komplikasjoner kan vurderes. Det kan være aktuelt å fjerne spredningssvulster for å dempe symptomer og/eller forebygge senere komplikasjoner.
4. Dårlig allmenntilstand, WHO funksjonsnivå 3-4: Kan tilbys symptomatisk behandling, eventuelt somatostatinanalog ved hormonelle symptomer.