Alle pasienter med NEN skal vurderes med tanke på operativ behandling (Capurso et al., 2011; Norlen et al., 2012). Selv om de fleste som opereres for et insulinom i pankreas, NET i appendiks eller i rectum kan helbredes med kirurgi, er det generelt mindre enn 30 % av pasientene med GEP-NEN som kan opereres med kurativ intensjon. Sykdomsresidiv er vanlig også etter antatt kurativ kirurgi. Om kirurgi med kurativ intensjon ikke er mulig, kan likevel kirurgi, eller annen tumor-reduserende behandling, være nyttig for pasienten ved at symptomer relatert til lokoregional tumorvekst eller hormon utskillelse reduseres (Capurso et al., 2011; Norlen et al., 2012). Hvorvidt tumorreduserende kirurgi påvirker overlevelse er usikkert.

«Debulking kirurgi, dvs. at man opererer og fjerner mesteparten av svulstvevet, har også en plass ved nevorendokrin levermetastasering. Tradisjonelt har dette vært anbefalt dersom minst 90 % av metastatisk vev kunne fjernes. Nyere data peker på mulig overlevelsesgevinst også om prinsippet utvides til å gjelde for spredning fra pNETs, eller om man renonserer noe på 90 % kravet» (Morgan, Pommier, & Pommier, 2018; Tierney et al., 2019).

Perioperativ behandling med somatostatin analog

For å hindre frigjøring av endokrine substanser i forbindelse med anestesi eller kirurgi, anbefales perioperativ behandling med somatostatin analog til pasienter med karsinoid syndrom (Ramage et al., 2012; Roy, Carter, & Wright, 1987). Dette vil fortrinnsvis gjelde pasienter med metastatisk tynntarms NET. Pasienter uten symptomer eller pasienter med tumor lokalisasjon i f.eks. pankreas, er lite utsatt for karsinoid krise og profylakse synes ikke påkrevd (Ramage et al., 2012; Roy et al., 1987). Unntak er pasienter med levermetastaser fra tynntarm uten karsinoid syndrom. Disse har forhøyet risiko og bør få infusjon med somatostatinanalog ved kirurgi eller leverarterieembolisering (Condron, Pommier, & Pommier, 2016). Pasienter med metastaser fra ukjent primærtumor bør også få profylaktisk perioperativ behandling med SSA. Karsinoid krise kan oppstå til tross for infusjon og hos asymptomatiske pasienter som ikke får infusjon (Condron et al., 2016).

Kunnskapsgrunlaget er spinkelt. I Norge anbefales infusjon med Octreotid 50 μg/t med oppstart senest en time før kirurgi og varighet opptil 24 timer etter kirurgi (Roy et al., 1987).

Profylaktisk kolecystektomi

Langtidsbehandling med somatostatinanaloger øker dannelse av galleblærekonkrementer. Disse er vanligvis asymptomatiske. Profylaktisk kolecystektomi er ikke påkrevd, heller ikke ved planlagt leverarterieembolisering eller selektiv radioterapi. Dersom det er påvist galleblære­konkrementer hos en GEP-NEN pasient som planlegges for abdominal kirurgi, kan samtidig kolecystektomi vurderes (Norlen, Hessman, Stalberg, Akerstrom, & Hellman, 2010).

Adjuvant behandling etter kurativ kirurgi

Det er ikke holdepunkter for å gi adjuvant behandling etter kirurgi ved NET der det ikke er gjenværende tumorsykdom. Ved NEC anbefales adjuvant behandling (se kapittel for NEC).

Anbefalinger:

• For å hindre frigjøring av endokrine substanser i forbindelse med anestesi eller kirurgi, anbefales perioperativ behandling med somatostatinanalog til pasienter med karsinoid syndrom og til pasienter med tynntarms NET med levermetastaser selv uten karsinoid syndrom. (C)
• Perioperativ behandling med somatostatinanalog anbefales ved kirurgi til pasienter med nevroendokrine metastaser fra ukjent origo. (D)
• Det anbefales ikke å gi adjuvant behandling etter kurativ kirurgi ved NET, men ved NEC. (D)