I Norge diagnostiseres om lag 1.000 personer årlig med primær svulst i sentralnervesystemet (CNS), fordelt på knappe 1.000 voksne og 50 barn (Larsen, 2022). Primære hjernesvulster utgjør om lag en tredjedel av all kreft i barnealder, men bare 3 % av kreft hos voksne. Man skiller mellom primære svulster i CNS, som omhandles i dette handlingsprogrammet, og metastaser til CNS fra ekstrakranielle svulster. De siste og primære CNS-lymfomer omtales ikke i dette handlingsprogrammet.

Meningeomer er den klart hyppigste hjernesvulsttypen med 39 % av tilfellene, etterfulgt av hypofysesvulster (17%), glioblastom (14%) og nerveskjedesvulster (9%). Glioblastom er den hyppigste primære maligne hjernesvulstentiteten og utgjør 49% av de maligne svulstene (Ostrom et al., 2017).

Hyppigheten av de ulike svulstene varierer i ulike aldersgrupper. Mens pilocytisk astrocytom, germinalcellesvulster og embryonale svulster er hyppigst i ung alder, sees meningeom og glioblastom oftest hos eldre voksne (median alder henholdsvis 66 og 65 år) (Ostrom et al., 2020). For noen svulster er det tydelig forskjell i forekomst mellom kjønnene. For eksempel er meningeom hyppigst hos kvinner (12.22 vs 5.56 per 100.000) og glioblastom hyppigst hos menn (4.03 vs 2.54 per 100.000) ifølge aldersjusterte insidens-rater fra USA.

Det er gjort en rekker studier av mulige miljørelaterte risikofaktorer ved primær hjernesvulst, som for eksempel sigarettrøyking, premorbide sykdommer som for eksempel autoimmun sykdom, enkelte typer medikamenter, bruk av mobiltelefon, og så videre. Man har konkludert med at det ikke sikkert er vist kausal sammenheng mellom de fleste av miljøfaktorene og hjernesvulst. Det man imidlertid har fastslått, er at ioniserende stråling inkludert tidligere gjennomgått bestråling av hjernen disponerer for senere utvikling av hjernesvulster. Det følger av ovenstående at det er lite som kan forebygges. Imidlertid bør man unngå å utset­te mennesker for unødvendig ioniserende stråling, for eksempel røntgen- og CT-undersøkelser.

En svært liten andel av pasientene med hjernesvulst har predisponerende genetiske tilstander. Eksempler på dette er nevrofibromatose 1 og 2, Li-Fraumeni syndrom og von Hippel-Lindau syndrom. Se kapittel Behandling av lokalisert sykdom og kurativ behandling for detaljer.

Fastlegene har en viktig rolle i primær­diagnostikk, både med å avkrefte mistanke om hjernesvulst, utrede og eventuelt påvise hjernesvulst og henvise til Pakkeforløp for hjernekreft ved begrunnet mistanke.

Symptomatologi ved hjernesvulst er heterogen, avhengig av svulstens lokalisasjon og histologi, og symptomutviklingen er ofte en indikator på svulstens veksthastighet. Blødning i en hjernesvulst kan gi akutt oppstått slaglignende klinikk, men symptomene er ellers vanligvis progredierende over tid.

Symptomene kan klassifiseres i hovedgruppene:

Fokale symptomer

Epileptiske anfall

Symptomer på økt intrakranielt trykk

Generelle nevrologiske symptomer

Symptomatiske hjernesvulster gir i de fleste tilfeller fokalnevrologiske symptomer som indikerer svulstens lokalisasjon. Det kan blant annet dreie seg om motoriske, sensoriske eller kognitive utfallssymptomer, hjernenerveaffeksjon og redusert visus, alene eller i ulike kombinasjoner.

Lokalisasjonsrelaterte epileptiske anfall er et hyppig symptom ved hjernesvulster (Englot et al., 2016). Prevalensen varierer mellom ulike hjernesvulsttyper og er høyest ved langsomtvoksende svulster.

Forhøyet intrakranielt trykk skyldes masseeffekt av svulsten, ødem og/eller hydrocefalusutvikling. De klassiske symptomene hos voksne er gradvis utvikling av hodepine som ofte er verst om morgenen, kvalme og oppkast, og etter hvert hernieringssymptomer som påvirket bevissthet, pupilleforandringer og forandret respirasjon (Nelson et al., 2014). Hos mindre barn kan man ved høyt intrakranielt trykk over tid se økt hodeomkrets på grunn av ekspansjon av kraniet.

Pasienter med hjernesvulst rapporterer ikke sjelden symptomer uten åpenbar sammenheng med svulstens beliggenhet eller ødem, som irritabilitet, fatigue, personlighetsendringer og uspesifikk hodepine.

Begrunnet mistanke om svulst i hjernen oppstår når minst ett av følgende kriterier er oppfylt:

• CT- eller MR-skanning, ofte utført på andre indikasjoner, har påvist romoppfyllende prosess i hjernevevet
• Nyoppståtte objektive fokale nevrologiske utfallssymptomer som for eksempel halvsidig parese, styringsproblemer eller språkforstyrrelser uten andre sannsynlige forklaringer som for eksempel hjerneslag
• Nyoppstått epileptisk anfall hos voksne
• Nyoppståtte, raskt progredierende endringer i adferd, personlighet eller kognisjon. Mindre endringer med langsom progresjon hvor mistanken om hjernesvulst er liten, kan utredes av fastlegen med MR
• Nyoppstått, progredierende hodepine eller alvorlig forverring av kronisk hodepine (trykkpreget) uten andre sannsynlige årsaker enn hjernesvulst. Hodepine som ikke virker trykksuspekt og med langsom progresjon hvor mistanken om svulst er liten, kan utredes av fastlegen med MR

Alle pasienter med begrunnet mistanke om hjernesvulst henvises «Pakkeforløp for hjernekreft». Det bør gjøres en generell somatisk undersøkelse og klinisk nevrologisk undersøkelse. Pasienten henvises til lokal nevrologisk eller nevrokirurgisk avdeling via telefonisk kontakt med vakthavende nevrolog eller nevrokirurg. Denne avgjør om pasienten skal legges inn eller tas imot til poliklinisk utredning. Henvisning sendes med pasienten ved akutt innleggelse, elektronisk er å foretrekke. Henvisende lege har ansvar for at eventuelle radiologiske undersøkelser oversendes. Det er viktig med god kommunikasjon med pasient og pårørende om hva som er funnet og hva som skal skje av utredning videre. En kan gjerne diskutere dette med vakthavende nevrolog/nevrokirurg. Ved uklare og vage symptomer kan videre utredning med bildediagnostikk (MR) gjøres hos fastlegen.

Fastlegens rolle i denne fasen vil variere alt etter pasientens kliniske situasjon, livssituasjon og avstand til sykehus. Fastlegen bør bidra etter pasientens ønsker og behov.

Diagnostisering, valg av behandling og initial oppfølging etter ferdigbehandlet sykdom er i stor grad sentralisert til universitetssykehus og større sykehus. Fastlegen skal få kopi av epikrise fra innleggelser og polikliniske notater med behandlingsplan. Oftest vil primærbehandling og kontroller foregå ved sykehus. Hvis epikrise med plan for aktuell behandling fra sykehus inkluderer oppgaver for fastlegen, skal pasienten informeres om å kontakte fastlege eller sykehusavdelingen hjelpe med dette dersom pasienten selv ikke er i stand til det.

Fastlegen skal bidra til å lindre smerter, kvalme og komplikasjoner etter behandling, og gi råd om ernæring. Legen må derfor vite om mulige bivirkninger av behandlingen som er gjort og henvise til sykehus for råd og håndtering ved mistanke om alvorlige, akutte komplikasjoner av behandling, ved infeksjon eller residiv.

Fastlegen kan bidra i behandling av angst, depresjon og andre psykiske plager, samt søvnvansker. Fastlegen kan også bidra til ivaretagelse av berørte familiemedlemmer, herunder eventuelle barn, og samarbeide med hjemmetjeneste der dette er aktuelt. Henvisning til lokalt vardesenter og rehabiliteringsinstanser kan også gjøres av fastlegen.

Sykemelding skal i aktiv behandlingsfase primært skrives av behandlende lege, med mindre fastlegen allerede har sykemeldt pasienten. Fastlegen skal bistå i kontakten med NAV der dette er hensiktsmessig.

Primærbehandling og kontroller foregår som regel ved sykehus. Fastlege kan samarbeide med sykehus om kontroller ved langvarig sykdom der dette er hensiktsmessig, eller overta kontrollene etter at behandling ved sykehuset er avsluttet. Sykehusspesialisten skal da i epikrise beskrive detaljert oppfølgingsplan.

Pasienter som har avsluttet oppfølging på sykehus følges hos fastlegen. Dette kan være pasienter som antas kurert for sin hjernesvulst eller har stabil sykdom. Pasientene kan ha svært varierende behov som spenner fra diagnostisering og kontroll av senfølger etter sykdom og behandling, til avdekking og behandling av psykiske ettervirkninger og plager. Basert på eventuelle symptomer og funn henvises pasienter til relevante instanser. Eksempler på dette er:

• Diagnostisering og behandling av senskader etter kirurgi, strålebehandling og medikamentell behandling (stråleskader, nevropati, endokrin sykdom, fatigue) er viktig å kartlegge og det er mulig å henvise til poliklinikk for senskader etter kreft der dette er hensiktsmessig
• Bidra til å avdekke rehabiliteringsbehov, og tilby medisinsk oppfølging og behandling i rehabiliteringsforløpet. Dette inkluderer å henvise til fysikalsk behandling og stimulere til egenomsorg og aktivitet
• Oppfølging av sykemelding og samarbeid med NAV er vesentlige elementer i rehabiliteringsfasen for yrkesaktive kreftpasienter
• Fange opp symptom på tilbakefall av sykdom og henvise til rett instans dersom man får mistanke om sykdomstilbakefall

Det vises for øvrig til følgende fra Helsedirektoratet:

• om fastlegenes rolle ved kreft
• om seneffekter etter kreftbehandling (pdf)

I denne fasen mottar mange pasienter behandling på sykehus, dels for symptomlindring, dels for livsforlengelse. Parallelt følges pasientene av fastlege og øvrig primærhelsetjeneste. Noen pasienter trenger behandling for infeksjoner i hjemmet. De har ofte tunnelert sentralt venekateter (CVK, Hickman) som brukes til blodprøvetaking, transfusjoner og intravenøs medikamentell behandling. Bruk og skylling av slike katetere er forbundet med risiko for luftemboli og infeksjon, og må bare gjøres av helsepersonell som har trening i dette og følger fastlagte prosedyrer. Hvis slikt personell, prosedyrer og utstyr ikke er tilgjengelig, må man ved behov ta blodprøver og gi intravenøs behandling i perifer vene på armen i allmennpraksis, selv om pasienten har innlagt sentralt venekateter.

Palliasjon og omsorg ved livets slutt for kreftpasienter må tilpasses den enkeltes kliniske situasjon og behov. Det vises til Helsedirektoratets nettsider med mer informasjon om fastlegenes rolle ved kreft, herunder fastlegens rolle i palliasjon og omsorg ved livets slutt.