Ved lokalisert sykdom fjernes primærtumor sammen med eventuelle mesenterielle lymfe­knuter. Palpasjon av hele tynntarmen skal utføres med tanke på å oppdage flere primær­svulster, noe som forekommer hos inntil 30 % av pasientene, og derfor bør man ikke operere disse pasientene med lapraskopisk kirurgi.

Det er ingen dokumentasjon for nytten av adjuvant behandling etter radikal operasjon.

Pasienter med avansert sykdom, som ikke kan helbredes med kirurgi, bør opereres med reseksjon av primærtumor og regionale lymfeknutemetastaser dersom disse gir symptom på tarmobstruksjon eller iskemi (Capurso et al., 2012).

Hos pasienter med utbredt sykdom uten symptomer er det usikkert hva som er den beste strategien. Mange velger å fjerne primærtumor for å forebygge lokale komplikasjoner. Denne strategien er omdiskutert og må vurderes individuelt (Daskalakis et al., 2018). Ved manifest karsinoid hjerte­sykdom må pasienten vurderes for klaffekirurgi før eventuell abdominal kirurgi.

Om behandling av levermetastaser, se punkt Lokalbehandling av levermetastaser fra NET.

Somatostatinanaloger har både symptomatisk og veksthemmende effekt ved NET i tynntarm og er primærbehandling for de fleste pasienter med gjenværende påvisbar sykdom (Caplin et al., 2014; Rinke et al., 2009) (punkt Somatostatinanaloger). Ved progresjon anbefales å forkorte doseringsintervallet av SSA til 3 uker.

PRRT vurderes er andrelinjebehandling for pasienter med inoperabel og progredierende NET med høyt opptak på SRI.

Everolimus bør vurderes ved progresjon av sykdom som tredjelinjebehandling (Yao et al., 2016).

Interferon kan gis i kombinasjon med somatostatinanalog dersom somatostatinanaloger alene ikke har tilstrekkelig symptomatisk effekt, eller som fjerdelinjebehandling ved progresjon.

Kjemoterapi brukes vanligvis ikke.